Заболевания с повреждениями иммунной системы (продолжение). Методы оценки иммунной системы

Синдром агаммаглобулинемии. Одной из наиболее изученных ее форм является аглобулинемия типа Брутона. Она возникает в результате блока на уровне перехода стволовой клетки. Характеризуется гипоплазией периферических лимфоидных органов, отсутствием в них плазматических клеток и всех классов иммуноглобулинов в сыворотке крови. Вилочковая железа обычно не поражена, клеточный Т-зависимый ответ сохранен.

Клинические проявления данного иммунодефицитного состояния возникают у мальчиков чаще во 2-м полугодии жизни, когда элиминируются из сыворотки крови материнские иммуноглобулины. У таких детей наблюдаются пневмонии, отит, конъюнктивит, кишечные инфекции. Больные аглобулинемией Брутона умирали на 1-м году жизни. Изолированный дефицит Ig G обусловливает неполноценность и непродолжительность постинфекционного и поствакционального иммунитета вследствие поражения иммунологической памяти. Проявляется частыми рецидивирующими респираторными инфекциями, нередко сочетается с дефицитом JR. Изолированный дефицит JR может протекать бессимптомно или в активной форме. В последнем случае наблюдаются генерализованные или ограниченные поражения кожи и слизистых оболочек кишечника, дыхательных путей, мочеполовой системы. Наиболее тяжело проявляются первичные иммунодефицитные состояния с поражением Т- и В-системы иммунитета. К ним относятся иммунодефицит швейцарского типа, синдром Луи-Барре, Вискота-Олдрича и другие заболевания.

Иммунодефицит швейцарского типа возникает в результате генетического блока на уровне лимфоидной стволовой клетки. Характеризуется глубоким поражением клеточного и гуморального иммунитета. Появляются тяжелые рецидивирующие инфекции бактериальной и вирусной природы, наблюдается гемоплазия вилочковой железы, выраженный дефицит JgA < в меньшей степени JgE, JgG. Клинически характеризуется атаксией, умственной отсталостью, системными эндокринными расстройствами, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей.

Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным комбинированным иммунодефицитным состоянием с поражением Т- и В-систем иммунитета. Проявляется в детском возрасте у мальчиков, характеризуются снижением активности реакций клеточного иммунитета, отсутствием способности к синтезу антител, с возрастом это иммунодефицитное состояние усугубляется, обусловленное возникновением экзем, тромбоцитопении, гнойных рецидивирующих инфекций. Подозрение на иммунодефицит, основанное из клинических данных, подкрепляется результатами лабораторных исследований. Ведущее значение имеет иммунологическая оценка гемограммы. Для этого необходимо знать динамику показателей крови в ходе первичного и вторичного иммунного ответа, производить обязательный подсчет клеток периферической крови для оценки нейтропении и нетрофиллеза, эозинофилии и анэозинофилии, а также подсчет общего числа лимфоцитов. Выявление клеточных маркеров активаций В-клеток, или "атипичных мононуклидов", является эквивалентом инфекции иммунной системы.

Методы оценки иммунной системы

В дальнейшем используются методы оценки иммунной системы:

1) количественное определение иммуноглобулинов;

2) иммуно-электрофоретический анализ иммуноглобулинов в биологических жидкостях;

3) количественное определение общего и специфического JE;

4) количественное определение комплемента;

5) определение иммунных комплементов в биологических жидкостях;

6) определение аутоантител посредством непрямой иммунофлюоресценции;

7) определение Т- и В-лимфоцитов.