Патология физиологии системы крови

Болезнь Вакеза (продолжение)

Описание

Болезнь Вакеза относят к хроническим лейкозам, которые продолжительное время протекают доброкачественно. При этом возникает опухолевая трансформация на уровне клетки - предшественницы миелокоэза. Возникает пролиферация эритро -, лейко-, тромбоцитарных рядов. У больных развивается лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз. В периферической крови долго не появляется бластов. Возникает сгущение крови, развиваются тромбозы, инфаркты, повышается артериальное давление. На терминальной стадии в крови могут появляться бластные элементы. Происходит истощение красного мозга, появляется полизетемия (всего мало).

Абсолютный эритроцитоз - это повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови вследствие активации костно-мозгового кроветворения.

Вторичный абсолютный эритроцитоз возникает в результате нарушения нитрогуморальной регуляции эритропоэза, сопровождающегося увеличением продукции эритрокоэтина.

Компенсаторные абсолютные эритроцитозы возникают при хронической гипоксии, связанной с сердечной, лёгочной недостаточностью.

Эритроцитоз улучшает оксигенацию тканей в условиях гипоксии.

Условия возникновения патологического эритроцитоза

Патологический эритроцитоз возникает в условиях патологии, связан с активацией эритропоэза, но он не имеет компенсаторной функции. Может возникать при опухолевом поражении почек, печени, аденогипофиза и пучковой зоны коры надпочечников.

Относительный эритроцитоз - это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови вследствие относительного возрастания количества эритроцитов при уменьшении объёма плазмы. Это сгущение крови, но не активация костно-мозгового кроветворения. Возникает при обезвоживании организма и перераспределении крови (при неукротимой рвоте, диарее, ожогах, плазмопотере).

Анемия - это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объёма и общем объёме крови. Часто сочетается с эритрокенией и качественными изменениями эритроцитов.

Классификация анемий:

I. По этиологии:

а) наследственная

б) приобретённая

II. По патогенезу:

а) постгеморрагическая

• 
  
• острая
  
• хроническая
  

б) гемолитическая

в) дизэритрокоэтическая (В(12)- и фолиеводефицитная, железодефицитная)

III. По типу кроветворения:

а) с эритробластическим типом кроветворения.

б) с мегалобластическим циклом кроветворения.

IV. По регенеративной активности костного мозга:

а) регенераторная (ретикулоциты - 1%)

б) гипорегенераторная (ретикулоцитов < 0,2%)

в) арегенераторная (нет ретикулоцитов)

г) гиперрегенераторная (ретикулоцитов - несколько процентов) - гемолитическая.

Гипогенераторные - В(12)-, фолиево-, железодефицитные анемии.

V. По цветовому показателю:

а) нормохромные ЦП = 0,85 - 1,05 (гемолитические)

б) гипохромные ЦП =< 0,85 (железодефицитные)

в) гиперхромные ЦП >= 1,05 (В(12)-, фолиеводефицитные)

Постгеморрагическая анемия развивается в результате острой и хронической кровопотери.

Острая постгеморрогическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом.

При потере 15 - 25% объёма крови развивается лёгкая постгеморрагическая анемия (для детей характерна более высокая чувствительность к кровопотере).

Кровопотеря средней тяжести - 25 - 35%.

Тяжёлая форма анемии развивается при кровопотере 35 - 50% объёма крови.

Более 50% - кровопотеря летальна!

В первое время после острой кровопотери в крови наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина.

Цветовой показатель в пределах нормы (монохромная анемия). Развивается рефлекторон-сосудистая компенсация на фоне кровопотери, развивается гипоксия, активируется симпато-адреналовая система, ренин-антотензановая система, включая действие глюкокортикоидов. Всё это вызывает спазм сосудов. При максимально выраженном спазме ёмкость сосудистого русла снижается на 15 - 20%. На фоне гиповолемии возникает активация ренин-антонезиновой системы, выброс минералкортикоидов, антидиуретического гормона, что приводит к задержке натрия и воды и воспаление объёма сосудистого русла - гидрелгия.

B I стадию компенсации состав периферической крови не изменяется.

Во II стадию (гидремическая) снижается количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Но анемия носит нормохромный характер.

Через 1,5 - 2 суток после кровопотери включается костно-мозговая (клеточная) фаза компенсации.

Под влиянием возросшей при гипоксии продукции эритрокоэтина повышается функциональная активность эритроцитарного роста костного мозга. Через 4 - 5 суток в периферическую кровь из костного мозга поступают и зрелые и незрелые эритроциты. Цветовой показатель снижается (гипохромная анемия). Это обусловлено тем, что ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться гемоглобином.

Кроме того, массивная острая кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина.

У больных с кровопотерей регенерирует и белая кровь. в фазу костно-мозговой компенсации развивается нейтрофильная регенерация.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных малых кровопотерь, вызванных поражение кровеносных сосудов при ряде заболеваний (дискинорея, язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагулярного гемостаза (геморрагический диатез). Потеря железа при частых кровотечениях обуславливает возникновение железодефицитной анемии с гипохромией и микроцитозом эритроцитов.

Гемолитическая анемия.

Усиление эритродиереза может быть обусловлено приобретением или наследственным изменением метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекулы гемоглобина, повреждающим действием физических, химических и биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусных пространствах селезёнки, способствующим их разрушению макрофагоцитами; усилением фагоцитарной активности макрофагоцитов.