Хронические тубулопатии
К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная почка и подагрическая почка.
В основе характерных для миеломной почки изменений лежит парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком-парапротеином, секретируемым миеломными клетками. В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.
При подагрической почке засорение интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается пиелонефрит.
Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осуществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцевых ферментопатий различают:
- 1) тубулопатии с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);
- 2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дебре-де Тони-Фанкони);
- 3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальциноэом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).
Авторы: Струков А.И,, Серов В.В.
0
0Нефросклероз - уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.
Поликистоз почек - наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы - канальцев и собирательных трубок.
Острая почечная недостаточность - синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения. Острая почечная недостаточность
Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертрофия сердца, были объединены в начале XIX столетия Р. Брайтом, и эту группу болезней стали называть его именем. Болезнь Брайта до
Миеломная болезнь - довольно распространенное заболевание, описанное впервые Рустицким (1873) и Калером (1887). В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда -
Нефроз (нефротический синдром) — дистрофия почек, характеризующаяся хроническими дегенеративными поражениями почечных канальцев с одновременным нарушением водно-солевого, белкового и жирового обмена
Раздел: Заболевания