Гепатоз

Гепатоз - заболевание печени, характеризующееся дистрофией и некрозом гепатоцитов; он может быть как наследственным, так и приобретенным. Большую группу наследственных гепатозов составляют так называемые обменные заболевания печени. Они возникают в связи с нарушением обмена белков и аминокислот (цистиноз и аминоацидурия, или синдром Дебре - де Тони - Фанкони), жиров (наследственные липидозы), углеводов (гликогенозы), пигментов (наследственный пигментый гепатоз, порфирии), минералов (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона - Коновалова). Многие из наследственных гепатозов являются болезнями накопления и заканчиваются развитием цирроза печени. 

Приобретенные гепатозы в зависимости от характера течения могут быть острыми или хроническими. Наибольшее значение среди острых гепато­зов имеет токсическая дистрофия, или прогрессирующий массивный некроз пе­чени, а среди хронических - жировой гепатоз.

Токсическая дистрофия печени - правильнее, прогрессириюший массивный некроз печени, - острое, реже хроническое, заболевание, характеризующееся прогрес­сирующим массивным некрозом печени и печеночной недостаточностью.

Этиология и патогенез. Массивный некроз печени развивается чаще всего при экзогенных (отравление недоброкачественными пищевыми продуктами, грибами, гелиотропом, фосфором, мышьяком и др.) и эндогенных (токсикоз беременности, тиреотоксикоз) интоксикациях. Он встречается и при вирусном гепатите как выражение-его злокачественной (молниеносной) формы. В патоге­незе основное значение придается гепатотоксическому действию яда (вируса). Определенную роль могут играть аллергические и аутоаллергические факторы.

Патологическая анатомия. Изменения печени различны в разные периоды болезни, занимающей обычно около 3 нед.

В первые дни печень несколько увеличена, плотноватая или дряблая и при­обретает ярко-желтую окраску как на поверхности, так и на разрезе. Затем она прогрессивно уменьшается ("тает на глазах"), становится дряблой, а капсу­ла - морщинистой; на разрезе ткань печени серая, глинистого вида.

Микроскопически в первые дни отмечается жировая дистрофия гепа­тоцитов центров долек, быстро сменяющаяся их некрозом и аутолитическим распадом с образованием жиро-белкового детрита, в котором находят кристаллы лейцина и тирозина. Прогрессируя, некротические изменения захватывают к концу 2-й недели болезни все отделы долек; лишь на периферии их остается уз­кая полоса гепатоцитов в состоянии жировой дистрофии. Эти изменения печени характеризуют стадию желтой дистрофии.

На 3-й неделе болезни печень продолжает уменьшаться в размерах и ста­новится красной. Эти изменения связаны с тем, что жиро-белковый детрит пече­ночных долек подвергается фагоцитозу и резорбируется; в результате оголяется ретикулярная строма с резко расширенными переполненными кровью синусои­дами; клетки сохраняются лишь на периферии долек. Изменения печени на 3-й неделе болезни характеризуют стадию красной дистрофии.

При массивном некрозе печени отмечаются желтуха, гиперплазия около­портальных лимфатических узлов и селезенки (иногда она напоминает септи­ческую), множественные кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, легкие, некроз эпителия канальцев почек, дистрофические и некробиотические изменения в поджелудочной железе, миокарде, ЦНС.

При прогрессирующем некрозе печени больные умирают обычно от острой печеночной или почечной (гепаз-оренальяый синдром) недостаточности. В исхо­де токсической дистрофии может развиться постнекротический цирроз печени.

Хроническая токсическая дистрофия печени наблюдается в тех редких слу­чаях, когда болезнь рецидивирует. В финале также развивается постнекроти­ческий цирроз печени.

Жировой гепатоз (синонимы: жировая дистрофия печени, жировая ин­фильтрация, или ожирение, печени; стеатоз печени) - хроническое заболева­ние, характеризующееся повышенным накоплением жира в гепатоцитах.

Этиология и патогенез. К жировому гепатозу ведут токсические воздействия на печень (алкоголь, инсектициды, некоторые лекарственные средства), эндо­кринно-метаболические нарушения (сахарный диабет, общее ожирение), нару­шения питания (недостаточность липотропных факторов, квашиоркор, употреб­ление с пищей избыточного количества жиров и углеводов) и гипоксия (сердеч­но-сосудистая, легочная недостаточность, анемии и т. д.).

Основное значение в развитии жирового гепатоза имеет хроническая алко­гольная интоксикация. Развивается алкогольный стеатоз печени. Установлено непосредственное действие этанола на печень. Прямое окисление становится в этих условиях наиболее адекватным. В результате синтез триглицеридов в пече­ни усиливается, мобилизация жирных кислот из жировых депо повышается, а использование жирных кислот в печени снижается. Образующиеся триглицери­ды являются инертными соединениями и не мешают синтетическим процессам, происходящим в гепатоцигах. Это объясняет длительность стеатоза печени при алкогольной интоксикации.

Для развития жирового гепатоза имеет значение количество выпиваемого алкоголя и длительность его употребления (годами), хотя имеются большие индивидуальные различия в способности печени метаболизировать алкоголь.

Патологическая анатомия. Печень при стеатозе большая, желтая или крас­но-коричневая, поверхность ее гладкая. В гепатоцитах определяется жир, от­носящийся к триглицеридам. Ожирение гепатоцитов может быть пылевидным, мелко- и крупнокапельным. Капля липидов оттесняет относительно сохранные органеллы на периферию клетки, которая становится перстневидной. Жировая инфильтрация может охватывать единичные гепатоци­ты (так называемое диссеминированное ожирение), группы гепатоцитов (зо­нальное ожирение) или всю паренхиму печени (диффузное ожирение). В одних случаях (интоксикации, гипоксия) ожирение печеночных клеток развивается преимущественно центролобулярно, в других (белково- витаминная не­достаточность, общее ожирение) - преимущественно перипортально. При резкой жировой инфильтрации печеночные клетки погибают, жировые капли сливаются и образуют расположенные внеклеточно жировые кисты, вокруг кото­рых возникает клеточная реакция, разрастается соединительная ткань.

Различают три стадии жирового гепатоза:

• 
  
• 1) простое ожирение, когда де­струкция гепатоцигов не выражена и мезенхимально-клеточная реакция отсут­ствует;
  
• 2) ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и мезенхимально-­клеточной реакцией;
  
• 3) ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени.
  

Третья стадия стеатоза печени необратима и рассматривается как предцирротическая. Эволюция жирового гепатоза в цирроз портального типа прослежена при повторных биопсиях печени и доказана в эксперименте. При развитии цирроза на фоне стеатоза жиры из гепатоцитов исчезают. При стеатозе печени возможна желтуха. В ряде случаев жировой гепатоз сочетается с хроническим панкреатитом, невритами.

Авторы: Струков А.И,, Серов В.В.