Интерстициальные болезни легких

Среди них основное значение имеет фиброзирующий (фиброзный) альвеолит - гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции - пневмонитом - с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза.­­

Классификация. Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита:

1) идиопатический фиброэируюший альвеолит, острые формы которого называют болезнью Хаммена - Рича;

2) экзогенный аллергический альвеолит;

3) токсический фиброзирующий альвеолит.

Фиброзирующий альвеолит, служащий проявлением других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани (ревматических болезней) и вирусного хронического активного гепатита, называют синдромом Хаммена - Рича.­­­­

Идиопатический фиброзируюший альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Преобладают его хронические формы; болезнь Хаммена - Рича встречается значительно реже. Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве ("легкое фермера"), птицеводстве ("легкое птицевода") и животноводстве, а также текстильной и фармацевтической промышленности. Токсический фиброзирующий альвеолит участился у лиц, контактирующих с гербицидами, минеральными удобрениями, находящихся на лечении в онкологических и гематологических стационарах.­­­­­­

Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается вирусная его природа. Среди этиологических факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов, пыли, содержащей антигены животного и растительного происхождения, медикаментозных препаратов. Развитие токсического фиброзирующего альвеолита связано главным образом с воздействием лекарственных средств, обладающих токсическим пневмотропным действием (алкилирующие цитостатические ­­­­­­­­­ и иммуносупрессивные препараты, противоопухолевые антибиотики, противодиабетические препараты и др.).­

Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз (см. Иммунопатологические процессы). При идиопатическом фиброзирующем альвеолите в повреждении легочного интерстиция не исключают значения аутоиммунизации и наследственной несосгоятельности коллагена стромы легких. При токсическом фиброзирующем альвеолите иммунопатологический механизм повреждения может сочетаться с токсическим (непосредственное пневмотропное действие патогенного фактора).­­­­­

Патологическая анатомия. На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем альвеолите (пневмоните):

1) альвеолит (диффузный, или гранулематозный);

2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;

3) формирование сотового легкого.­

В стадию альвеолита, которая может существовать длительное время, происходит нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол, альвеолярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. В таких случаях говорят о диффузном альвеолите. Нередко процесс принимает не диффузный, а очаговый гранулематозный характер. Образуются макрофагальные гранулемы как в интерстиции, как и в стенке сосудов. Тогда говорят о гранулематозном альвеолите. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров, гипоксии.