Системная склеродермия

26 январь 2008
789
0
0

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.­


Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.­­


Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалиноэом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью - «склеродермическое сердце»  или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей - баэальный пневмофиброз.­­­­­


Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.


Авторы: Струков А.И., Серов В.В.­


Поделитесь в социальных сетях:
нравится0
не нравится0
Комментарии:
Оставьте комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Полезные статьи, написанные действующими, практикующими врачами
medichelp.ru © 2007-2020