Системная склеродермия
Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.
Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.
Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалиноэом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью - «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей - баэальный пневмофиброз.
Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.
Авторы: Струков А.И., Серов В.В.
0
0Системная склеродермия - хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и
Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания
Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями. До недавнего времени их называли коллагеновыми [Клемперер П., 1942], что не отражало их
Склерозом (от греч. sklerosis - уплотнение) называют патологический процесс, ведущий к диффузному или очаговому уплотнению внутренних органов, сосудов, соединительнотканных структур в связи с
В основе этого системного заболевания лежат изменения соединительной ткани, характеризующиеся выраженным фиброзом и патологией сосудов (преимущественное поражение мелких сосудов) в виде
Системная склеродермия — заболевание соединительной ткани, поражающее чаще всего кожу, пищеварительный тракт, легкие, почки и сердечно-сосудистую систему. Болеют в основном люди среднего возраста.
Раздел: Заболевания