Дистрофический буллезный эпидермолиз

Дистрофический буллезный эпидермолиз начинается с младенчества или в пубертатном периоде, когда на коже, слизистой рта, в области гениталий, конъюнктиве появляются пузыри, которые быстро вскрываются.

На местах пузырей после отпадения чешуйко-корок образуются атрофические участки или рубцы, на этих очагах возникают эпидермальные кисты или белые угри. При пузырных высыпаниях симптом Никольского положительный (ложный, так как при потирании или потягивании покрышки пузыря происходит отслаивание эпидермиса от дермы). Ногтевые пластинки утолщаются или истончаются, на них проявляется исчерченность, наблюдается выпадение волос, дистрофия зубов. Кожа отличается сухостью, на ладонях и подошвах - гиперкератоз. После пузырей на слизистой оболочке рта остаются участки рубцовой атрофии и лейкокератоза, из-за рубцовых изменений может развиться эктропион век, на конечностях образуются контрактуры.
Заболевание характеризуется относительно доброкачественным течением, однако возможно обострение в летний период.
При простом буллезном эпидермолизе гистологически определяется расположение пузырей под роговым слоем, обусловленное дистрофией эпидермальных клеток, а при дистрофическом - под эпидермисом; констатируется исчезновение эластической ткани в верхних слоях дермы.
Дифференциальный диагноз проводится с сифилитической пузырчаткой, вульгарной и стафилококковой пузырчаткой. При дифференциации различных форм ихтиоза учитываются клинические, гистологические и генетические данные. Вульгарный ихтиоз нужно дифференцировать с приобретенными ихтиозоформными состояниями, такими как рубромикоз, изменения кожи при злокачественных новообразованиях и при старении. С псориатической эритродермией, при которой выявляется псориатическая триада и не наблюдается эктропион, необходимо дифференцировать ихтиозиформную эритродермию Брока.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.