Ихтиозиформная врожденная эритродермия Брока
Возможно возникновение болезни через недели или месяцы после рождения, бывают легкие формы, когда наблюдается поражение только на лице и в области складок.
Клиника. Обычно отмечаются диффузная эритема кожи, шелушение; кожа лица стянута, наступает двухсторонний эктропион, вследствие чего возникают лагофтальм, кератит и светобоязнь. На волосистой части головы также обильное шелушение, волосы и ногти быстро растут (гипердермотрофия), отмечаются кератоз ладоней и подошв, аномалии зубов, умственная отсталость, бывает повышенная потливость. С возрастом эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается.
Патогистология: выраженный гиперкератоз с отдельными очагами паракератоза, умеренный акантоз, неравномерная гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества сальных и потовых желез, периваскулярные инфильтраты.
При ихтиозе эпидермолитическом (буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии) на коже на фоне эритродермии появляются пузыри, симптом Никольского положительный, эктропион не наступает. К 3-4-м годам жизни на фоне усиленного лечения количество пузырей уменьшается, но остается выраженный гиперкератоз в виде рыхлых роговых наслоений. Потоотделение понижено. Но в тяжелых случаях терапия не дает положительного результата, пузыри вскрываются и кожа похожа на обваренную, затем появляются пурпурозные высыпания и наступает летальный исход.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.
0
0Эти состояния в той или иной степени отмечаются практически у всех новорожденных в первую неделю жизни. Простая эритема — реактивная краснота кожи, возникающая после удале- ния первородной смазки и
Q80-Q89. Другие врожденные аномалии (пороки развития) Q80. Врожденный ихтиоз Q80.0. Ихтиоз простой
Дистрофический буллезный эпидермолиз начинается с младенчества или в пубертатном периоде, когда на коже, слизистой рта, в области гениталий, конъюнктиве появляются пузыри, которые быстро вскрываются.
У больных наблюдаются сухость кожи, шелушение различной степени, фолликулярный гиперкератоз, ощущение стягивания кожи.
Себорейная экзема характеризуется проявлениями в области волосистой части головы, носогубных складок, за ушными раковинами, области груди и спины.
Руброфития (рубромикоз) - наиболее частое грибковое заболевание стоп. Поражает стопы, может переходить на кисти, крупные складки (пахово-бедренные), другие участки с нередким вовлечением пушковых и