Эритремия (болезнь Вакеза). Доброкачественный сублейкемический миелоз

Эритремия - хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза. Характерным признаком эритремии является переполнение внутренних органов и тканей кровью, увеличение печени и селезенки. Встречается заболевание в пожилом возрасте и отличается относительно доброкачественным течением.

Клиника

Начальная стадия: больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, шум в ушах, головокружение, боли в области сердца. Объективно: повышение артериального давления, изменение цвета кожных покровов по типу эритроцианоза, увеличение селезенки. В крови: увеличение количества эритроцитов, гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов еще в пределах нормы. В костном мозге очаговая гиперплазия.

Период развернутых клинических проявлений: больных беспокоят боли в костях, стенокардия, нарушение слуха и зрения, кровоточивость десен, кожный зуд, неустойчивость настроения, плаксивость.

Объективно:

1) потеря массы тела, изменение окраски кожных покровов (особенно интенсивно на коже лица, шеи, кистей и стоп ("носки" и "перчатки")). На границе твердого и мягкого неба четко выраженная цветовая граница;

2) повышение артериального давления;

3) плетор является главной причиной таких осложнений как тромбоз и кровотечение. Причиной кровотечений является фибриногенопения вследствие уменьшения объема плазмы крови и нарушение ретракции кровяного сгустка;

4) вследствие застоя крови - увеличение селезенки, цирроз печени;

5) со стороны органов дыхания - склонность к бронхитам. Желудочно-кишечный тракт: язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, изжога, отрыжка;

6) центральная нервная система: заторможенность мышления, снижение памяти, мучительные головные боли, что объясняется нарушением кровотока, мелкоточечными кровоизлияниями в головной мозг. Кровоизлияния в сетчатку глаза, повышенное кровенаполнение вен глазного дна.

В крови: эритроцитоз до 8-9 * 1012 /л, лейкоцитоз и тромбоцитоз, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, вплоть до полного прекращения осаждения эритроцитов.

Трепанобиопсия - наличие продуктивного гиперпластического процесса.

Терминальная стадия: постэритремический миелофиброз, миелоидная метаплазия селезенки, анемия. Как вариант исхода эритремии - развитие острого лейкоза, чаще миелобластного.

Диагноз эритремии основывается на клинической картине, повышении уровня гемоглобина, количества форменных элементов крови.

Эритремию необходимо дифференцировать с вторичными эритроцитозами, возникающими в результате реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия имеет длительное, хроническое течение. Опасность для жизни больного заключается в кровоточивости и склонности к тромбообразованию.

Лечение

При отсутствии выраженного панцитоза проводят повторные кровопускания в объеме 300-400 мл с частотой 2-3 раза в месяц, с предварительным назначением следующих препаратов:

1) антикоагулянты непрямого действия (фенилин по 0,3);

2) дезагрегантов тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота по 0,5 г) с последующим внутривенным введением физиологического раствора. Цель этой процедуры заключается в устранении плеторического синдрома.

При панцитозе, спленомегалии назначается химиотерапия: имифос в/в 50 мг первые 3 дня ежедневно, затем через день. При метаплазии селезенки назначается миелосан в течение 2-3 месяцев по 2 мг через день. В условиях поликлинического лечения удобен миелобромол по 250 мг ежедневно, по мере снижения числа лейкоцитов - через день, прекращают при количестве 5 х 102 /л. Хлорбутин 8-10 мг внутрь в течение 5-6 недель с повторением курса.

Циклофосфамид по 100 мг внутрь ежедневно до наступления ремиссии.

При аутоиммунной гемолитической анемии - глюкокортикостероиды: преднизолон 6 030 мг/сутки, при неэффективности - спленэктомия.

При переходе эритремии в острый лейкоз лечение проводят по соответствующей схеме. Трудоспособность у больных сохраняется значительное время. Рекомендовано санаторно-курортное лечение. Прогноз относительно благоприятный.

Доброкачественный сублейкемический миелоз - это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.

Клиника

Долгое время болезнь может протекать бессимптомно, без нарушения самочувствия больных. Первые жалобы, предъявляемые больными, связаны с ухудшением общего состояния: недомогание, повышенная потливость, головная боль, боли в костях, иногда кровоточивость десен.

Объективно: изменение цвета кожных покровов (покраснение лица особенно выражено), увеличение печени и селезенки. При рентгенографическом исследовании скелета: эндостальный склероз, иногда очаги остеопороза, симметричный периостоз длинных трубчатых костей, периостальные новообразования.

В крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, увеличение базофилов, тромбоцитов при вовлечении в процесс эритропоэза - панмиелоз. В пунктате селезенки трехростковая пролиферация.

В терминальной стадии доброкачественный сублейкемический миелоз приобретает черты миелолейкоза. Отличием являются несоответствие между значительным увеличением селезенки и умеренным лейкоцитозом, нормальная или повышенная активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах, резкое развитие бластного криза в конце болезни, постоянный миелофиброз.

Диагноз доброкачественного сублейкемического миелоза основывается на клинической картине, картине крови, данных пункции селезенки и трепанобиопсии.

Лечение

При доброкачественно протекающих формах заболевания, гематологическом благополучии активная терапия не показана. Цитостатическая терапия показана при прогрессирующем увеличении селезенки, увеличении числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, гиперплазии костного мозга. Миелосан назначают по 2 мг/сутки через день в течение 2-4 недель. Миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю в течение 2-3 недель. Цитостатики лучше комбинировать со стероидами, гемотрансфузиями и витаминами. Глюкокортикостероиды назначаются по 60-100 мг/сутки при выраженном аутоиммунном гемолизе.

Показаниями к облучению селезенки являются гигантская спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия. Рентгенотерапия проводится в небольших дозах, суммарная доза составляет 400-600 рад. При развитии стойкой анемии показаны трансфузия эритроцитарной массы, метандростенолон 150 мг/сутки, неробол 30 мг/сутки в течение нескольких месяцев. Рекомендуют санаторно-курортное лечение в привычном климате, инсоляция тепловые процедуры противопоказаны. Прогноз в целом относительно благоприятный.