Эритремия (болезнь Вакеза). Доброкачественный сублейкемический миелоз
Эритремия - хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза. Характерным признаком эритремии является переполнение внутренних органов и тканей кровью, увеличение печени и селезенки. Встречается заболевание в пожилом возрасте и отличается относительно доброкачественным течением.
Клиника
Начальная стадия: больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, шум в ушах, головокружение, боли в области сердца. Объективно: повышение артериального давления, изменение цвета кожных покровов по типу эритроцианоза, увеличение селезенки. В крови: увеличение количества эритроцитов, гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов еще в пределах нормы. В костном мозге очаговая гиперплазия.
Период развернутых клинических проявлений: больных беспокоят боли в костях, стенокардия, нарушение слуха и зрения, кровоточивость десен, кожный зуд, неустойчивость настроения, плаксивость.
Объективно:
1) потеря массы тела, изменение окраски кожных покровов (особенно интенсивно на коже лица, шеи, кистей и стоп ("носки" и "перчатки")). На границе твердого и мягкого неба четко выраженная цветовая граница;
2) повышение артериального давления;
3) плетор является главной причиной таких осложнений как тромбоз и кровотечение. Причиной кровотечений является фибриногенопения вследствие уменьшения объема плазмы крови и нарушение ретракции кровяного сгустка;
4) вследствие застоя крови - увеличение селезенки, цирроз печени;
5) со стороны органов дыхания - склонность к бронхитам. Желудочно-кишечный тракт: язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, изжога, отрыжка;
6) центральная нервная система: заторможенность мышления, снижение памяти, мучительные головные боли, что объясняется нарушением кровотока, мелкоточечными кровоизлияниями в головной мозг. Кровоизлияния в сетчатку глаза, повышенное кровенаполнение вен глазного дна.
В крови: эритроцитоз до 8-9 * 1012 /л, лейкоцитоз и тромбоцитоз, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, вплоть до полного прекращения осаждения эритроцитов.
Трепанобиопсия - наличие продуктивного гиперпластического процесса.
Терминальная стадия: постэритремический миелофиброз, миелоидная метаплазия селезенки, анемия. Как вариант исхода эритремии - развитие острого лейкоза, чаще миелобластного.
Диагноз эритремии основывается на клинической картине, повышении уровня гемоглобина, количества форменных элементов крови.
Эритремию необходимо дифференцировать с вторичными эритроцитозами, возникающими в результате реактивного раздражения эритропоэза.
Эритремия имеет длительное, хроническое течение. Опасность для жизни больного заключается в кровоточивости и склонности к тромбообразованию.
Лечение
При отсутствии выраженного панцитоза проводят повторные кровопускания в объеме 300-400 мл с частотой 2-3 раза в месяц, с предварительным назначением следующих препаратов:
1) антикоагулянты непрямого действия (фенилин по 0,3);
2) дезагрегантов тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота по 0,5 г) с последующим внутривенным введением физиологического раствора. Цель этой процедуры заключается в устранении плеторического синдрома.
При панцитозе, спленомегалии назначается химиотерапия: имифос в/в 50 мг первые 3 дня ежедневно, затем через день. При метаплазии селезенки назначается миелосан в течение 2-3 месяцев по 2 мг через день. В условиях поликлинического лечения удобен миелобромол по 250 мг ежедневно, по мере снижения числа лейкоцитов - через день, прекращают при количестве 5 х 102 /л. Хлорбутин 8-10 мг внутрь в течение 5-6 недель с повторением курса.
Циклофосфамид по 100 мг внутрь ежедневно до наступления ремиссии.
При аутоиммунной гемолитической анемии - глюкокортикостероиды: преднизолон 6 030 мг/сутки, при неэффективности - спленэктомия.
При переходе эритремии в острый лейкоз лечение проводят по соответствующей схеме. Трудоспособность у больных сохраняется значительное время. Рекомендовано санаторно-курортное лечение. Прогноз относительно благоприятный.
Доброкачественный сублейкемический миелоз - это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.
Клиника
Долгое время болезнь может протекать бессимптомно, без нарушения самочувствия больных. Первые жалобы, предъявляемые больными, связаны с ухудшением общего состояния: недомогание, повышенная потливость, головная боль, боли в костях, иногда кровоточивость десен.
Объективно: изменение цвета кожных покровов (покраснение лица особенно выражено), увеличение печени и селезенки. При рентгенографическом исследовании скелета: эндостальный склероз, иногда очаги остеопороза, симметричный периостоз длинных трубчатых костей, периостальные новообразования.
В крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, увеличение базофилов, тромбоцитов при вовлечении в процесс эритропоэза - панмиелоз. В пунктате селезенки трехростковая пролиферация.
В терминальной стадии доброкачественный сублейкемический миелоз приобретает черты миелолейкоза. Отличием являются несоответствие между значительным увеличением селезенки и умеренным лейкоцитозом, нормальная или повышенная активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах, резкое развитие бластного криза в конце болезни, постоянный миелофиброз.
Диагноз доброкачественного сублейкемического миелоза основывается на клинической картине, картине крови, данных пункции селезенки и трепанобиопсии.
Лечение
При доброкачественно протекающих формах заболевания, гематологическом благополучии активная терапия не показана. Цитостатическая терапия показана при прогрессирующем увеличении селезенки, увеличении числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, гиперплазии костного мозга. Миелосан назначают по 2 мг/сутки через день в течение 2-4 недель. Миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю в течение 2-3 недель. Цитостатики лучше комбинировать со стероидами, гемотрансфузиями и витаминами. Глюкокортикостероиды назначаются по 60-100 мг/сутки при выраженном аутоиммунном гемолизе.
Показаниями к облучению селезенки являются гигантская спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия. Рентгенотерапия проводится в небольших дозах, суммарная доза составляет 400-600 рад. При развитии стойкой анемии показаны трансфузия эритроцитарной массы, метандростенолон 150 мг/сутки, неробол 30 мг/сутки в течение нескольких месяцев. Рекомендуют санаторно-курортное лечение в привычном климате, инсоляция тепловые процедуры противопоказаны. Прогноз в целом относительно благоприятный.


Хронический миелолейкоз - это опухоль, которая возникает из клеток миелоидного ростка. Преобладающие клетки опухоли - это созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда, преимущественно
Болезнь Вакеза (продолжение) Описание Болезнь Вакеза относят к хроническим лейкозам, которые продолжительное время протекают доброкачественно. При этом возникает опухолевая трансформация на уровне
Хронический эритромиелоз - редкая форма лейкоза. Это опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты,
Встречается обычно у пожилых и характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, плеторой. Увеличивается также число тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония,
Эти лейкозы разнообразны, однако основное место среди них занимают хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и истинная полицитемия.
Болезни системы крови составляют содержание клинической гематологии, основоположниками которой в нашей стране являются И. И. Мечников, С. П. Боткин, М. И. Аринкин, А. И. Крюков, И. А. Кассирский. Эти