Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит - заболевание, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата; могут вовлекаться в патологический процесс также различные органы и системы. Заболевают дети любого возраста, чаще до 7 лет, мальчики - в 1,5-2 раза реже чем девочки.
Этиология неизвестна. Отмечают участие инфекционного агента, возможно, вирусов и в их числе вируса Эпстайна Барра, а также некоторых бактериальных агентов и микроплазм.
Патогенез изучен не полностью. Ведущим звеном патогенеза являются иммунопатологические процессы, развивающиеся вследствие дисрегуляции клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдаемое снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов приводит к повышению стимулирующего действия на антителопродуцирующую способность В-лимфоцитов и к развитию гипериммуноглобулинемии. Повреждение в результате воспаления тканей суставов, накопление в них и в синовиальной жидкости агрегированных иммуноглобулинов, антител к таким антигенам, как коллаген, ядерные клетки, протеогликаны, стимулируют углубление иммунопатологического процесса, усиливают плазмо- и лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной оболочки, способствуя тем самым переходу процесса в хронический.
В патогенезе системных проявлений при ревматоидном артрите ведущее значение имеют распространенные васкулиты и связанные с ними микроциркуляторные нарушения, а также повреждение тканей сенсибилизированными лимфоцитами и иммунными комплексами.
Клиническая картина. Различают две основные формы ревматоидного артрита: суставную и суставно-висцеральную. У большинства детей имеет место суставная форма, чаще с медленно прогрессирующим течением, при которой поражаются в основном суставы. Заболевание развивается исподволь, сопровождается неяркими вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без признаков поражения внутренних органов или при слабо выраженных таких признаках, с редким появлением аллергической сыпи и других симптомов аллергического состояния. Изменения в суставах при этой форме носят характер подострого моно- или олигоартрита, реже - полиартрита. Чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. Типична асимметрия в поражении суставов. Местные явления характеризуются изменением формы сустава за счет воспаления периартикулярных тканей и выпота в полость сустава, повышением температуры кожи над суставом, ограничением функции, гипотрофией мускулатуры соответствующей конечности, умеренными или слабыми болями. Контрактуры суставов развиваются часто, но в большинстве случаев они нестойкие, редко возникают анкилоз, подвывихи и вывихи. Наблюдается нарушение роста отдельных частей скелета.
Сравнительно часто при этой форме развивается ревматоидный увеит (у 20% детей). Триаду симптомов: (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание даже при отсутствии суставных явлений.
Течение суставной формы относительно благоприятное. Болезнь прогрессирует медленно и, как правило, не приводит к тяжелой инвалидности.
Картина периферической крови указывает на воспаление различной степени выраженности в зависимости от активности процесса. Преобладают нерезкие отклонения биохимических и иммунологических показателей крови.
Суставно-висцеральная форма с быстро прогрессирующим течением (болезнь Стилла) - самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей; встречается реже чем суставная. Она характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой в начальной фазе и при обострениях, массивным суставным синдромом, аллергическими сыпями, трофическими расстройствами, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардитом, эндокардитом, панкардитом, амилоидозом почек и других органов; пневмонитом, плевритом и др.).
Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими. Поражение суставов множественное, симметричное, иногда с вовлечением почти всех суставов, включая позвоночник (шейный отдел), височно-челюстные, грудино - ключичные, тазобедренные, мелкие суставы кистей, стоп, все крупные суставы. Воспалительный процесс в суставах обычно сильно выражен: боли, местное повышение температуры, гиперемия кожи над некоторыми суставами, значительное ограничение функции, накопление экссудата, интраартикулярная крепитация. Как следствие грубых анатомических изменений суставных поверхностей, периартикулярных тканей и атрофии мускулатуры часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы, ведущие у некоторых больных к инвалидности с полной утратой способности к передвижению.
Лабораторные показатели. Гематологические сдвиги: гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, значительно увеличенная СОЭ. Отмечаются диспротеинемия с увеличением уровня всех классов иммунных глобулинов, дисмукопротеинемия, наличие С-реактивного белка, циркулирующих иммунных комплексов.
Диагноз ставят по совокупности клинических признаков и данных инструментальных и лабораторных исследований. Определенную ценность представляет рентгенография суставов, с помощью которой выявляются остеопороз суставных концов костей, изъеденность суставных поверхностей, костные разрастания и др. Большое значение имеют изменения синовиальной жидкости. В суставной жидкости у 70 % детей определяется ревматоидный фактор.
Лечение. При всех вариантах клинического течения применяют сочетание нестероидных противовоспалительных препаратов и средств базисного действия. Базисные препараты подбирают индивидуально с учетом формы и фазы: цитостатические средства (хлорбутин, циклофосфан), кортикостероиды. Одновременно с медикаментозной терапией проводят сеансы ЛФК и массажа, ортопедические мероприятия, физиотерапию суставов. При всех вариантах заболевания больным с экссудативными явлениями в суставах показано внутрисуставное введение гидрокортизона, циклофосфана и других препаратов с интервалом в 6-7 дней (несколько введений).
Прогноз. При суставной форме в основном благоприятный. При болезни Стилла серьезный в связи с развитием инвалидности и у ряда больных амилоидоза внутренних органов с возможным летальным исходом.


M05-M14. Воспалительные полиартропатии M05. Серопозитивный ревматоидный артрит M05.0. Синдром Фелти
M00-M03. Инфекционные артропатии M00. Пиогенный артрит M00.0. Стафилококковый артрит и полиартрит
Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) - хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно
Иммунопатологические состояния Классификация иммунопатологических состояний: а) аллергия - повышенная и качественно измененная реакция организма на повторный контакт с аллергеном; б) иммунодефицитное
Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями. До недавнего времени их называли коллагеновыми [Клемперер П., 1942], что не отражало их
Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля - Мейера) - ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий