Забрюшинный фиброз

Этиология, патогенез

Забрюшинный фиброз впервые описан Ормондом в 1948 г. (болезнь Ормонда) - развитие неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Этиология, патогенез склеротического процесса в забрюшинной клетчатке до конца не выяснены, заболевание получило различные названия: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит, фиброзный перитонит и др. Наиболее распространенным является "забрюшинный фиброз".

Патанатомия

Забрюшинный фиброз может быть одно- или чаще двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников, которые могут быть поражены на любом участке - от промотория до лоханочно-мочеточникового сегмента. Однако излюбленное место поражения - область, соответствующая IV-V поясничному позвонку.

Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней - уровень промонтория, боковыми - мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта. Забрюшинный фиброз считается следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита, панкреатита, илеита. Согласно другим данным, причинами могут быть лимфонгит, гранулематозный васкулит, травма. В последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.

При гистологическом исследовании определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы. Особенностью 1-й фазы является наличие в тканях диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоциотов, эозинофилов. 2-я фаза характеризуется соединительнотканными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В 3-й наблюдается склероз фиброзной ткани.

Симтоматика и клиническое течение

Клиническая картина характеризуется скудностью симптомов.

Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные, боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, снижение аппетита, повышение артериального давления. При прогрессировании заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Диагностика и диффдиагностика

Диагностика - обзорная рентгенография и экскреторная урография позволяют выявить нечеткость контуров поясничных мышц и расплывчатость очертаний почек, начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения.

Ретроградная уретеропиелография позволяет определить сужение мочеточников, гидроутеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. Радиоизотопные методы позволяют оценить анатомо-функциональное состояние почек (изотопная ренография, сцинтиграфия). Ультразвуковое исследование почек выявляет картину гидронефротической трансформации.

Диффдиагностику проводят с двусторонним гидронефрозом, стриктурой обоих мочеточников, ахалазией мочеточников. В отличие от перечисленных заболеваний, для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с повздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже изменены.

Лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Оперативное лечение уретеролитиаза с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточников с наложением анастомоза "конец в конец", замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный протез.

При далеко зашедшей стадии гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите, реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрезкожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем.

В послеоперационном периоде - длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии. В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита проводят и его лечение.

После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.