Болезнь Пика. Лечение старческих деменций

Весьма сходную клиническую картину со старческим слабоумием имеет такое атрофическое заболевание головно­го мозга, как болезнь Пика, что и дает основание описать его в этом разделе. 

Болезнь Пика. В основе заболевания лежит атрофия отдельных областей коры одного из полушарий головного мозга, в результате чего развивается глубокое слабоумие. В зависимости от локализации атрофического процесса клини­ка начального периода заболевания различна. При лобно-височной локализации атрофии начало заболевания чаще имеет симптоматику, напоминающую прогрессивный пара­лич (псевдопаралитическая). Больные становятся рассеян­ными, забывчивыми, неряшливыми, неопрятными, переста­ют справляться с привычной для них работой, теряют такт, грубеют. В дальнейшем нарастает вялость, безразличие, без­деятельность. На самые разные вопросы дают один и тот же ответ (персеверации, стоячие обороты речи): «Ваше имя, от­чество?» - «Нина Васильевна». - «Ваша фамилия?» - «Нина Васильевна». -«Где вы живете?» - «Нина Васильевна» и т. д. То же происходит и в ответ на просьбу что-либо написать. Критического отношения к своему состоянию нет. Больные абсолютно не могут обслуживать себя, не знают, где их по­стель, утрачивают навыки приема пищи, опрятности. На поздних стадиях у них развиваются симптомы орального ав­томатизма.

Если атрофия коснулась теменно-височной области, на первый план выступают нарушения гнозиса, праксиса, сенсорная афазия.

Больная К., 42 лет. До заболевания работала врачом. Заболевание развивалось исподволь: дома не могла приготовить обед, подчас не знала, что делать с мясом, куда ставить кастрюлю и т. д. На работе стала допус­кать грубые ошибки: не могла зашить послеоперационную рану, вместо шелка брала жгут, и наоборот. Была переведена временно на эксперимен­тальную работу, но и тут оказалась беспомощной. На замечания давала реакцию гнева. Приходила на работу неряшливо одетая, непричесанная. Иногда нелепо шутила, громко смеялась. Стала грубой, перестала забо­титься о семье, временами совершенно не реагировала на присутствие близких. Работать совсем не могла, но была в полном недоумении, когда ее отстранили от работы. Оставлять ее дома одну становилось невозмож­но: не выключала газ, оставляла открытым кран с водой, уходила из до­ма, не закрывая дверь, часто не могла найти дорогу домой. Была стационирована.

В клинике ее состояние ухудшилось. Не узнавала родственников, персонал. Не могла обслуживать себя. Была вяла, бездеятельна, вставала с постели только по требованию персонала. Могла ходить непричесанная, в одной нижней рубашке по отделению. На лице постоянная, ничего не выражающая улыбка, взгляд безучастный. На все обращенные к ней во­просы давала один и тот же ответ. При просьбе что-либо написать могла бесконечно писать одно и то же слово или выражение. В дальнейшем совсем перестала говорить. Лежала целыми днями в постели в эмбрио­нальной позе, была неопрятна мочой и калом, ела из рук, поперхивалась. Нарастала кахексия. Больная погибла от присоединившейся инфек­ции.

Лечение. Больные с сенильными деменциями нужда­ются в постоянном надзоре и уходе: ввиду неправильного поведения они представляют опасность как для себя, так и для окружающих (открывают краны с водой, оставляют от­крытыми газовые горелки, могут устраивать случайные под­жоги, уходят из дома, бродяжничают). Лечение осуществля­ется по 5 основным направлениям (Гаврилова, 2003):

1)  заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита (ингибиторы ацетил-холинэстеразы - такрин (когнекс), амиридин, экселон (ривастигмин), нейромидин; ингибиторы МАО - юмекс (сележелин), антидепрессанты из группы СИОЗС - циталопрам; мо­дуляторы глютаматэргической системы - акатинол мнемантин;

2)  применение нейропротеторов и нейротрофических факторов: вазоактивные и нейротрофические средства - ницероглин (сермион), церебролизин, новое поколение нейро-протекторов - блокаторы кальциевых каналов, антагонисты КМВА-рецепторов, пропентофиллин, антиоксиданты, лазароиды (21-аминостероиды), блокаторы ферментов, стабиль­ные аналоги эндогенных нейротрофинов и факторов роста, полученные методами рекомбинантных ДНК;

3) противовоспалительная терапия (индометацин);

4)  психофармакотерапия имеющихся психотических явлений (антидепрессанты из группы СИОЗС - циталопрам, флуоксетин (прозак) снимают не только депрессию, но и аг­рессивность; бензодиазепины или нейролептики назначают лишь кратковременно в малых дозах - при выраженном воз­буждении в комбинации с СИОЗС);

5) когнитивный тренинг (психологическая коррек­ция) - формирование навыков с опорой на сохранные функ­ции с использованием подсказок, записей, повторов, внешняя помощь в повседневной жизни.

Применение ноотропов (ноотропил, пиритинол) не дало достоверно положительных результатов, более того до­казан отрицательный эффект от применения больших доз этих препаратов, так как при их применении возникает ис­тощение нейротрансмиттеров. Также не рекомендуется на­значение препаратов с антихолинергическим действием (трициклических антидепрессантов), нейролептиков, бета-блокаторов, бензодиазепинов и седативных гипнотиков, так как они могут вызвать утяжеление деменции и состояние спутанности. Необходим контроль соматического состояние, особенно при возникновении психотических эпизодов, об­щеукрепляющая терапия.

Под редакцией профессора М.В. Коркиной.