Клинические формы прогрессивного паралича

По преобладанию в стадии расцвета того или иного психопатологического синдрома выделяют разные формы прогрессивного паралича. Их самостоятельность, однако, весьма относительна. Большинство описанных форм, по су­ществу, представляет собой лишь этап в развитии паралити­ческой деменции. 

Дементная, или простая, форма является в настоящее время наиболее распространенной и занимает 40-60% всех форм этого заболевания. Она характеризуется прогресси­рующим нарастанием тотального слабоумия на фоне благо­душия, вялости или апатии. Больные постепенно теряют кон­такты с окружающими, навыки самообслуживания, стано­вятся вялыми, бездеятельными, все более и более нуждаются в опеке.

Больной К., 60 лет, инвалид II группы. Из анамнеза известно, что больной в возрасте 45 лет заболел свежим сифилисом. Прошел два курса лечения, а затем переменил место жительства. Работал разнорабочим. Проживал вместе с женой и старшей дочерью. Последние 5-7 лет в стату­се больного стали нарастать нелепые поступки (заполнил ванную комна­ту глыбами смерзшегося цемента, пытался его размочить водой; пытался оклеить обоями пол; на всю зарплату купил плакатных перьев, которыми совсем не пользовался). Выявлял отчетливые нарушения памяти; не мог запомнить график своей работы; по воскресеньям пытался проникнуть в магазин, в котором работал, не понимал, почему он закрыт. В таком со­стоянии по просьбе терапевта больной был осмотрен психиатром и стационирован в психиатрическую больницу.

При поступлении реакция Ланге - 666 554 322 100. Положитель­ная реакция Вассермана, РИБТ и РИФ.

Неврологическое состояние. Реакция зрачков на свет отсутству­ет, зрачки очень узкие, сглаженность носогубных складок, уклонение языка вправо, скандированная речь, логоклония, ринолалия, значитель­ное снижение сухожильных и периостальных рефлексов верхних конеч­ностей.

Выраженных соматических нарушений нет.

Психическое состояние. При поступлении несколько озлоблен, не понимает, почему его привезли в больницу. С трудом сообщает анам­нестические сведения. На большинство вопросов ответить не может - «не помню». Выявляет выраженные нарушения интеллекта. Не помнит важ­нейших событий в стране. Не может точно определить свой возраст, воз­раст жены, дочери. Не помнит точно, сколько у него детей, есть ли внуки. Не помнит имени жены, с которой прожил вместе 40 лет. Не может за­помнить имени врача. В отделении держится обособленно, ни к чему не проявляет интерес, пассивно подчиняется персоналу, много и жадно ест. Пребыванием в отделении не тяготится.

Эйфорическая форма (составляет 20-30% всех слу­чаев заболевания) характеризуется нарастающей тотальной деменцией на фоне благодушного эйфорического настроения с отдельными идеями величия.

Экспансивная (маниакальная), или классическая, форма прогрессивного паралича (в настоящее время встреча­ется значительно реже - 10-20% всех случаев) характеризу­ется эйфорическим, благодушным настроением, иногда сме­няющимся гневливостью. Характерен нелепый бред величия и, прежде всего, бред богатства. При этом больные называют астрономические цифры имеющегося у них имущества, де­нег, золота - экспансивный (мегаломанический) бред. Пове­дение больных совершенно не соответствует их высказыва­ниям. Больной утверждает, что он «табачный король», и тут же выпрашивает окурки, собирает хлебные крошки. Весьма типична смена психомоторного возбуждения с эйфорией, злобностью, гневливостью. У больных с самого начала забо­левания отсутствует критическое отношение к болезни, на­растает тотальное (глобальное) слабоумие.

Больной П., 53 лет, инвалид I группы. Считает себя выдающимся военным деятелем. Он «запросто уничтожал несколько танковых диви­зий», около 1000 бомбардировщиков и «миллионы истребителей», был «главным консультантом по всем военным операциям на земле». Уверя­ет, что он за свои заслуги и подвиги награжден орденами всех стран и народов, за это же он — многократный нобелевский лауреат. В то же вре­мя больной не в состоянии выполнить элементарные арифметические операции, не помнит своего адреса, имен родственников. Настроение постоянно приподнято, пытается вмешиваться в дела отделения, при этом что-то громко говорит, жестикулирует. Себя не обслуживает.

Депрессивная форма характеризуется наличием стойкого депрессивного синдрома разной степени выражен­ности (нередко с присоединением дисфории), возникающего на фоне деменции. Возможны депрессивные бредовые идеи вплоть до синдрома Котара. При паралитических депрессиях нередко возникают состояния тревожного возбуждения с тенденцией к брутальным актам самоповреждения или суи­цидальным попыткам.

Циркулярная форма встречается весьма редко и ха­рактеризуется сменой депрессивного и маниакального син­дрома на фоне нарастающей деменции. Существует точка зрения, что эта форма наблюдается «при определенном эндо­генном предрасположении».

Галлюцинаторно-параноидная форма составляет только 2-3% случаев всех форм прогрессивного паралича. Характеризуется слуховыми галлюцинациями, псевдогаллю­цинациями, несистематизированными, а нередко и нелепыми бредовыми идеями преследования, воздействия. Могут также отмечаться кататоноформное возбуждение или ступор.

Припадочная форма проявляется в виде припадков (эпилептиформные судорожные приступы в комбинации с паралитическими инсультами).

Выделяются также атипичные формы прогрессивно­го паралича (табопаралич и паралич Лиссауэра).

Лечение. В настоящее время наиболее адекватным видом терапии больных прогрессивным параличом является применение антибиотиков. На курс лечения назначается от 12 до 20 млн ЕД, чаще всего пенициллина-депо. Рекоменду­ется проведение 6-8 курсов пенициллинотерапии с переры­вами между ними в 0,5-2 месяца. Эффективны также цефалоспорины, эритромицин. Иногда наряду с пенициллиноте­рапией применяется пиротерапия. Повышающаяся при этом температура тела больного нарушает оптимум жизнедея­тельности бледной спирохеты, существующей при темпера­туре не выше 37°С. В связи с тем что в настоящее время в клиническую практику внедрены мощные антибиотики ши­рокого спектра действия, пиротерапия используется значи­тельно реже. Популярная ранее маляротерапия представляет теперь лишь исторический интерес. Для проверки эффектив­ности лечения не реже чем 2 раза в год исследуют цереброс­пинальную жидкость. Исследование ликвора прекращается, если признаки его нормализации определяются не менее 2 лет.

Прогноз. Использование антибиотиков при прогрес­сивном параличе сделало прогноз заболевания более благо­приятным. Практика показывает, что у 20% больных дости­гается высокий терапевтический эффект - они возвращаются к своей прежней деятельности. У 40% пациентов лечение оказывается менее эффективным в связи с выраженностью интеллектуально-мнестических нарушений. Больные могут выполнять преимущественно несложную работу и обслужи­вать себя. В 40% наблюдений эффект лечения весьма незна­чительный, происходит стойкая социально-трудовая деза­даптация.

Под редакцией профессора М.В. Коркиной.