Врожденный сифилис. Прогрессивный паралич

Врожденный сифилис (lues congenita). Выделяют непрогредиентные (деструктивный или дистрофический сифилис) и прогредиентные («сифилис-процесс») формы врожденного сифилиса. При непрогредиентном варианте клиника ограничивается симптоматикой олигофрении (чаще в степени имбецильности), возможны также судорожные припадки, различная неврологическая симптоматика. При прогредиентном сифилисе встречаются те же формы, что и у взрослых, кроме галлюцинаторно-параноидной (менингоэнцефалиты, эпилептиформные и апоплектиформные приступы). Возможно также появление психопатоподобных форм поведения. 

Лечение сифилиса мозга включает в себя комбина­цию антибиотиков со специфическими противосифилитическими препаратами. Из антибиотиков чаще всего используют пенициллин - на курс лечения в среднем 14 млн ЕД. Из спе­цифических препаратов эффективны производные висмута: бийохинол и бисмоверол. Бийохинол вводят внутримышечно по 2 мл через день, на курс - 50 мл. Бисмоверол - на курс 20 мл, вводят внутримышечно по 1 мл через день. Могут использоваться также препараты йода. В случае непереносимо­сти пенициллина назначают эритромицин (или ауремицин) 5 раз в сутки по 300 000 ЕД или цефтриаксон 1-2 г в сутки внутривенно или внутримышечно в течение 14 дней (или другие цефалоспорины), также в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. При неудовлетворительной эф­фективности первого курса следующую курсовую дозу по­вышают. В последние годы в психиатрии при лечении нейросифилиса создают «трепонемоцидную» концентрацию пе­нициллина в крови: 1-й день вводят 150000 ЕД, 2-й -400 000 ЕД, 3-й - 800 000, 4-10-й дни - по 3 000 000 ЕД в су­тки внутримышечно, всего на курс 22 000 000 ЕД. При не­обходимости, в острых случаях применяют пенициллин внутривенно в суточной дозе 20 000 000-24 000 000 ЕД в те­чение 2-3 недель, рекомендуется также, особенно при сосу­дистом сифилисе, сочетание пенициллина в дозе 4 000 000-8 000 000 ЕД в сутки и пробенецида (по 500 мг 4 раза в день), который повышает концентрацию лекарства в крови. В соче­тании с массивной витаминотерапией для предупреждения кандидомикоза. Психическое состояние при пенициллинотерапии улучшается в среднем через 3-4 недели, санация крови и ликвора может, однако, затянуться на 2-5 лет.

Прогрессивный паралич (paralysis progressiva alienorum) (болезнь Бейля) - более поздняя форма нейросифилиса. В отличие от сифилиса мозга при прогрессивном параличе наряду с сосудами и оболочка­ми первично поражается и само вещество мозга. Тяжелый атрофический процесс ведет к тотальному слабоумию. Неле­ченый прогрессивный паралич в течение 2-5 лет приводит к маразму и смерти. В настоящее время это заболевание встре­чается весьма редко. Прогрессивный паралич развивается обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, хотя известны случаи и более раннего его начала.

В течении прогрессивного паралича выделяют на­чальную (неврастеническую} стадию, стадию расцвета (ста­дию развернутого заболевания) и исходную (марантическую) стадию.

Начальная стадия заболевания характеризуется псев­доневрастенической симптоматикой в виде повышенной раз­дражительности, чрезмерной утомляемости, снижения рабо­тоспособности, головных болей, нарушения сна. Эти сим­птомы с самого начала сочетаются с постепенно нарастаю­щими изменениями личности, выражающимися в неправиль­ности поведения, нарушении общепринятых морально-этических норм. Вследствие снижения критики больные ут­рачивают чувство такта, стыдливости, теряют присущие им ранее нравственные установки. В поведении появляется не­лепость: больные совершают ненужные покупки, стремятся делать всем подарки, становятся сексуально расторможен­ными. Уже на этом этапе обнаруживается интеллектуальная несостоятельность. В неврологическом статусе, как правило, выявляется положительный синдром Аргайлла Робертсона.

В стадии расцвета, или развернутого периода, забо­левания признаки снижения интеллекта и личностные изме­нения становятся более грубыми и выраженными. Для боль­ных характерны отчетливые нарушения памяти, отсутствие критической оценки своего состояния. В поведении преобла­дают грубость, развязность, сексуальная расторможенность, циничность. Фон настроения может быть повышенным (эй­фория), характерна также отчетливая эмоциональная лабиль­ность, склонность к вспышкам гнева. Реже отмечается де­прессивный фон настроения. При некоторых формах про­грессивного паралича встречаются бредовые идеи, особенно бредовые идеи величия, характеризующиеся нелепостью, грандиозностью. Реже встречаются бредовые идеи иного со­держания (преследования, ипохондрические). Постепенно нарастает слабоумие, носящее при этом заболевании диф­фузный, тотальный характер.

При неврологическом обследовании в этой стадии по­ложителен синдром Аргайлла Робертсона, отмечаются миоз, мидриаз, анизокория, скандированность речи, асимметрия носогубных складок, одутловатость лица, уклонение языка, ринолалия (гнусавая речь), логоклония (повторение слогов в слове), нарушение почерка, аграмматизмы. Характерно так­же отсутствие или значительное снижение сухожильных и ахилловых рефлексов.

Соматические расстройства на этой стадии проявля­ются в виде поражения аорты (в 60-80% случаев), печени, легких.

Лабораторные исследования: реакция Вассермана по­ложительна в крови и ликворе, положительны также реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ). Характерно увеличение числа кле­ток в ликворе (плеоцитоз). Глобулиновые реакции (реакция Нонне - Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положитель­ными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в 2-3 раза превышает норму. Коллоидные реакции (реакция Ланге, «мастикс»-реакция и др.) в ликворе показывают пара­литическую кривую.

Исходная (марантическая) стадия прогрессивного па­ралича развивается спустя 2-5 лет после его манифестации. Для нее характерен полный распад психической деятельно­сти, тяжелые нарушения трофики, обмена, стойкие параличи. Смерть наступает от присоединившейся инфекции в резуль­тате ареактивности организма. В настоящее время эта стадия встречается редко, а болезнь в целом имеет более благопри­ятное течение.

Под редакцией профессора М.В. Коркиной.