Гипо- и апластические анемии

Воздействие ионизирующего излучения, помимо развития лейкоза, вызывает гипопластическую и апластическую анемию, которая при длительном и высокодозированном воздействии ионизирующего излучения может сочетаться с вышеперечисленными формами лейкоза.

Клинико-лабораторная картина

Характерными признаками этого заболевания крови являются полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией (пангемоцитопенией, агемобластозом).

Гипопластическая анемия характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений; ремиссии возникают чаще всего под влиянием терапии. Как правило, симптоматика достаточно субъективна, больные отмечают слабость, утомляемость, головокружение, отдышку и т.д. При осмотре больного обращает на себя внимание резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек на фоне вполне удовлетворительного питания больных. Нередки проявления геморрагического диатеза в виде отдельных кровоизлияний и петехий, гемолитические кризы, гемодинамические нарушения анемической природы (гипотония, тахикардия, систолический шум на верхушке и основании сердца). Лимфатические узлы, печень и селезенка не пальпируются. Картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкоцитопенией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кроветворение характеризуется угнетением, без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Часто обнаруживаются мегабластные клетки. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы с вакуолизацией ядра и протоплазмы. Много плазматических клеток, что создает впечатление “синего” костного мозга.

В свою очередь при апластической анемии более выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с сероватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения, положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны. Анемия при данном заболевании прогрессирует, течение, как правило, подострое или скоротечное. Исследование периферической крови выявляет панцитопению, резчайшую анемию, как правило, без признаков регенерации, с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до критических цифр (15—30 г/л). Наличие лейкопении указывает на угнетение лейкопоэза. Характерна и тромбоцитопения разной степени, отмечается резкое ускорение СОЭ (до 60—80 мм/ч).

Лечение

Лечение заключается прежде всего в систематических переливаниях свежей эритроцитной массы по 150—300 мл с промежутками в 3—5 дней. Надо стремиться, чтобы срок сохранения крови не превышал 48 ч. При тяжелых лейкопенических состояниях предпочтение отдается заместительным трансфузиям лейкоцитной массы. Тромболейкомасса вводится шприцем медленно. Во избежание возможных реакций организма на переливание крови и ее фракций следует согревать больных с помощью грелок во время и после окончания трансфузий. Для профилактики гемотрансфузионных реакций иногда эффективно тщательное отмывание эритроцитов, что устраняет повышение температуры и развитие других явлений, характеризующих реакцию на гемотрансфузию. Предотвращает явления гемосидероза десферал, который элиминирует излишние запасы железа из организма. При гипоплазии костного мозга внимания заслуживает применение кортикостероидных гормонов. Преднизолон, преднизон, триамсинолон, дексаметазон, дельтакортолон и другие препараты не только стимулируют лейко- и эритропоэз, но и удлиняют срок жизни перелитых клеток крови, снижают нежелательные реакции на гемотрансфузии, уменьшают проницаемость сосудов, снижают выработку антител в процессе аутоиммуноагрессии, повышают общий тонус организма. Одним из основных условий повышения регенераторных возможностей костного мозга при панцитопении является применение витаминов группы В. Аскорбиновая кислота назначается больным внутрь вместе с рутином. Курс лечения обычно повторяется с интервалами в 10—15 дней. Целесообразно в качестве лейкостимуляторов использовать пентоксил—0,2,4-метилурацил—0,5, лейкоген—0,2 и батилол—0,02 внутрь по 2 раза в день, а также 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия — 2 мл в/м.