Транзиторный неонатальный сахарный диабет

01 апрель 2023
1 973
0
0
Диагностируют   при  стойком  повышении   уровня  глюкозы  в крови  — более
11 ммоль/л.   Обычно  развивается   у детей низкого  гестационного   возраста  (менее 30 нед.).  В патогенезе  основную  роль отводят  транзиторно   сниженной   активности  аденилатциклазы    β-клеток поджелудочной   железы, нормализующейся  к 2-недельному   возрасту.
Различают  три формы  неонатального   диабета:
• транзиторный,
• транзиторный   с поздними  рецидивами,
• перманентный.
Клиническая картина. Типичны полиурия, тяжелые   дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия   (редко), вялое  сосание, стойкая   гипергликемия (более   10—11  ммоль/л)   и  глюкозурия.   S.L.Christian   и соавт.  (1999)  описали ребенка  с очень  низкой массой при  рождении, макроглоссией, гипертелоризмом,  косолапостью и  неонатальным    сахарным   диабетом,  потребовавшим  инсулинотерапии до 4-месячного   возраста. У ребенка  обнаружена  дисомия  6-й  хромосомы  одного  из родителей.   J.E.Peake   и соавт.  (1996)  описали четырех детей  от родственного   брака  с неонатальным   диабетом, сочетающимся  со стойкой  диареей, высыпаниями   на коже и высокой  концентрацией в плазме  иммуноглобулина Е. Наследование   — сцепленное   с Х-хромосомой, рецессивное.
Сахарный  диабет, начинающийся    на 3—4-й нед.  жизни, — перманентный.
Лечение.  Инфузионная    поддерживающая   терапия  для коррекции   нарушенных  водно-электролитного и  кислотно-основного     баланса, инсулин   микроструйно  в дозе  0,04—0,1  ЕД/кг/ч в  минимальном    количестве   изотонического раствора  натрия  хлорида  (0,05—0,1  мл).  Необходим   мониторинг   за уровнями глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС.  Гипергликемия   сохраняется  обычно  до начала   3-й   недели   жизни.    Суточная   доза   инсулина   обычно   небольшая - 3—4 ЕД/кг. У каждого  третьего  ребенка  с транзиторным    неонатальным    сахарным диабетом  есть диабет  в семье. В таких  случаях прогноз  надо  сформулировать  осторожно, ибо  не  исключена   вероятность   наличия   у ребенка  и  перманентного  сахарного  диабета  I типа.
Автор: Шабалов Н.П.

Поделитесь в социальных сетях:
нравится0
не нравится0
Комментарии:
Полезные статьи, написанные действующими, практикующими врачами
medichelp.ru © 2007-2020