Гипогликемия новорожденных. Классификация, клиническая картина

22 апрель 2021
1 171
0
0
Классификация.    Помимо  приведенного   выше деления  неонатальных   гипогликемии, целесообразно   различать  гипогликемии   по патогенезу.
Патогенетическая     классификация    неонатальных   гипогликемии   (Лафранчи С, 1987)
I. Неонатальная  транзиторная.
A. Снижение продукции глюкозы
1. Недоношенные   и дети со ЗВУР.
2. Наследственные   болезни  обмена  веществ.
Б. Повышенная  утилизация  — гиперинсулинизм
1. Дети от матерей  с сахарным  диабетом.
2. Эритробластоз   плода.
3. Неправильная   установка  катетера  в пупочной  артерии.
4. Быстрое  прекращение   внутривенного   вливания  глюкозы.
5. Введение  избытка  глюкозы  матери  в родах.
B. Сниженная  продукция  и повышенная  утилизация   глюкозы
1. Патологические   состояния  плода (фетальный  дистресс)  — асфиксия, токсемия, гипотермия.
2. Врожденный   порок  сердца  (синего  типа).
II. Стойкие,  упорные гипогликемии   новорожденных   и детей грудного возраста.
А. Снижение продукции  или высвобождения  глюкозы печенью
1. Дефекты  глюконеогенеза:
а) дефицит  глюкозо-6-фосфатазы     (I тип гликогенной   болезни);
б) дефицит  фруктозо-1,6-дифосфатазы;
в) дефицит  фосфоенолпируваткарбоксилазы.
2. Дефекты  гликогенолиза:
а) дефицит  амило-1,6-гликозидазы     — разветвляющий   тип (III тип гликогенной  болезни);
б) дефицит  фосфорилазы   и фосфорилазкиназы     (VI тип  гликогенной   болезни);
в) дефицит  гликоген-синтетазы.
Б. Снижение  продукции   альтернативных    источников   энергии
1. Дефекты  окисления   жирных  кислот:
а) дефицит  карнитина;
б) дефицит   дегидрогеназы    ацетилкоэнзима    А жирных   кислот  длинно-, средне- и короткоцепочечных.
2. Дефекты  кетогенеза:
а) дефицит  УМГ КоА-лиазы.
В. Сниженная  продукция  и/или ограниченное  количество  субстратов
1. Дефицит  гормонов:
а) гипопитуитаризм   или изолированный   дефицит  гормона  роста;
б) первичная   недостаточность   надпочечников;
в) дефицит  глюкагона;
г) толерантность   мозгового  вещества  надпочечников.
Г. Повышенная  утилизация   глюкозы
1. Эндогенный   гиперинсулинизм:
а) низидиобластоз;
б) гиперплазия   или аденома  клеток  островков  Лангерганса;
в) синдром  Беквита—Видеманна.    
2. Экзогенный   гиперинсулинизм:
а) инсулиновая   реакция  при сахарном  диабете  I типа;
б) ошибочное   назначение   ребенку  инсулина   или  пероральных   гипогликемических   средств.
Клиническая   картина.  Каких-либо   специфических   симптомов  гипогликемии
не существует.  Первыми   признаками   гипогликемии   у взрослых  и детей старшего возраста  обычно  бывают симптомы, обусловленные   повышенной   продукцией адреналина, — возбуждение, чувство голода, бледность, потливость, тремор, тахикардия  и тахипноэ, парестезии, тревога, страх, слабость, а далее появляются признаки   нарушения   функционирования     мозга из-за  недостатка  глюкозы  — угнетение  ЦНС, раздражительность, нарушение   зрения  (транзиторная    кортикальная  слепота, диплопия), аномальное   или психотическое   поведение, головная  боль, судороги, кома.  Конечно, первоначальные    симптомы   и   симптомы угнетения  ЦНС могут сочетаться.
Клиническая  картина  гипогликемии  у новорожденных несколько   иная:
• первыми  чаще появляются   симптомы  со стороны  глаз (плавающие  круговые движения   глазных  яблок, нистагм, снижение   тонуса  глазных  мышц и исчезновение   окулоцефального   рефлекса);
• далее отмечают  слабый  высокочастотный    пронзительный    неэмоциональный крик, исчезновение  коммуникабельности;    слабость,  срыгивания,  анорексию;
• вялость,  бедность движений  или тремор, подергивания,   повышенная  возбудимость, раздражительность, повышенный   рефлекс  Моро;
• jitteriness (ритмический    тремор  постоянной   амплитуды  вокруг  фиксированной  оси, часто сочетающийся   с повышением   мышечного  тонуса и периостальных  рефлексов   и стойкими   рефлексами   новорожденных);
• летаргия  или ступор;
• приступы  тахипноэ,  нерегулярного  шумного дыхания  (грантинг)  и цианоза, апноэ;
• снижение  мышечного  тонуса или выраженная  мышечная  гипотония;
• нестабильность  температуры  тела, склонность  к гипотермии;
• срыгивания,  слабость сосания и отказ  от еды (анорексия);
• артериальная  гипотензия,  тахикардия;
• бледность, потливость;
• судороги.
Примерно   у половины   новорожденных    с выявленной   лабораторно   гипогликемией   отсутствуют  какие-либо    клинические    проявления, или  наблюдаются моносимптомность, атипичная   клиника.   Причину  этого видят в том, что мозг новорожденного    в 40 раз более  активно, чем мозг взрослого, утилизирует кетоновые   тела, за счет которых  он может  черпать  до 15—30% энергетических потребностей.   Считают, что у детей с бессимптомной    гипогликемией   имеется  более  выраженная   транзиторная    физиологическая    гиперкетонемия.    Вероятно, имеют  значение   и особенности   уровней  контринсулярных    гормонов в  крови   (глюкагона,  глюкокортикоидов,  трийодтиронина,  соматостатина, гормона  роста).
Беквита—Видеманна   синдром — врожденный   синдром   избыточного   роста встречается   с частотой   1:14 000 родов, включает:
• макроглоссию   (80% больных);
• аномалии   передней  брюшной   стенки  (80% больных  — грыжа  пупочного канатика  или пупочная, диастаз  прямых  мышц  живота);
• деформации   ушей (75% больных);
• висцеромегалию   (почек  с дисплазией   их, печени, селезенки);
• персистирующую   с первых  часов жизни  гипогликемию   (у 50% больных);
• полицитемию;
• врожденные   пороки  сердца;
• недоразвитие   верхней  челюсти  и гипоплазию   среднего  лица;
• гемигипертрофию, мышечную  гипертрофию;
• клитеромегалию, криторхизм.
У больных  имеется   повышенный    риск  злокачественных    опухолей, в том числе  опухоли   Вильмса   в  периоде   новорожденности. Гипогликемия    связана с гиперплазией    ?-клеток поджелудочной   железы, но у большинства   детей  она спонтанно   или  при  корригирующей    терапии  проходит.   Генез  синдрома  у разных детей  не одинаков, описаны   как  семейные, так и спорадические    случаи.
Нейрогипогликемия    (гипогликоррахия)    —  дефект   транспорта    глюкозы в спинномозговую    жидкость.   D.C.DeVivo   (1991)  описал  двух детей  с судорогами, появившимися    на втором  месяце  жизни, при отсутствии  инфекций, внутричерепных   геморрагии   или  мальформаций    мозга, но с низким   уровнем  содержания   глюкозы  в спинномозговой    жидкости   (1—2 ммоль/л)   при  нормальном ее уровне  в плазме  (4,7—6,6 ммоль/л).   Полагают, что у таких детей имеются мутации  в белках-транспортерах    глюкозы  в мозг.  В лечении  используют  кетогенную  диету, так как кетоновые   тела проникают   в мозг без транспортеров-посредников.
Автор: Шабалов Н.П.

Поделитесь в социальных сетях:
нравится0
не нравится0
Комментарии:
Оставьте комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Полезные статьи, написанные действующими, практикующими врачами
medichelp.ru © 2007-2020