Пограничные состояния (желтуха, гемопоэз)
Транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха новорожденных (icterus neonatorum). Развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтушность кожных покровов — лишь у 60—70%. Нормальной концентрацией билирубина в сыворотке пуповинной крови считают 26—34 мкмоль/л. Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7—2,6 мкмоль/л/ч, достигая на 3—5-й день в среднем 103—107 мкмоль/л. Приблизительно у 1/3 доношенных новорожденных подъем концентрации билирубина меньший и у 1/3 — больший — доходит до 171 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого билирубина. Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2—3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорожденных 51—60 мкмоль/л, а у недоношенных —
85—103 мкмоль/л.
Транзиторная желтуха реже встречается и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, часто прикладываемых к груди, находящихся на искусственном вскармливании, имеющих гормональный криз, по сравнению с новорожденными, приложенными к груди на 2-е сутки, кормящимися строго по часам, находящимися на естественном вскармливании или не имевших гормонального криза. Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, ведущими к полицитемии, а также у недоношенных, у которых сопровождается более высокой гипербилирубинемией. Причем у недоношенных ядерная желтуха может возникнуть при гипербилирубинемии около 171 мкмоль/л. Транзиторная желтуха сравнительно реже развивается у детей с внутриутробно отошедшим меконием, т.е. родившихся в асфиксии.
Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов:
1. Повышенным образованием билирубина (137—171 мкмоль/кг/сут. У новорожденных в первые сутки жизни и 60 мкмоль/кг/сут. — у взрослых) вследствие: а) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) повышенного образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром и др.). 2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в: а) сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами; б) низкой способности к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронил- трансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери; в) сниженной способности к экскреции Б из гепатоцита. 3. Повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с: а) высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника; б) поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина; в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. Имеются генетические и этнические особенности течения транзиторной желтухи новорожденных: в некоторых семьях, а также в азиатских странах (Китай, Корея, Япония и др.), у американских индейцев, греков максимальные цифры билирубина более высокие (вплоть до 239 мкмоль/л).
Патологические желтухи, в отличие от физиологической, характеризуются
следующими чертами (может быть одна или несколько черт):
• имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
• сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови — ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов —
+++ , ++++) , бледностью, гепатоспленомегалией;
• длятся более 1 нед. у доношенных и более 2 нед. у недоношенных детей;
• протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых обо-
лочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);
• темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (непрямой билирубин) составляет более 9 мкмоль/л/ч (0,5 мг%/ч) или
137 мкмоль/л/сут. (8 мг%/сут.);
• уровень непрямого билирубина в сыворотке пуповинной крови — более
60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) — в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) — на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
• максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (прямой билирубин) — более 25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Транзиторные особенности неонатального гемопоэза:
1) высокая активность эритропоэза при рождении (количество нормобластов в миелограмме в первый день жизни — 18—41%, на 7-й день — уже 12—15%, процентное отношение эритроидных клеток к миелоидным в костном мозге в первый день жизни — 1,0:6,5) с доминированием синтеза эритроцитов с фетальным гемоглобином и возможностью неэффективного эритропоэза;
2) повышение активности миелопоэза к 12—14 ч жизни с дальнейшим снижением его интенсивности к концу первой недели жизни;
3) снижение интенсивности лимфоцитопоэза сразу после рождения (минимальное количество лимфоцитов в периферической крови — на 3-й день жизни), но с дальнейшей резкой активацией его и доминированием с конца первой недели жизни количества лимфоцитов над количеством полиморфноядерных лейкоцитов. Повышенный эритроцитопоэз у детей первых часов жизни является ответом на активное разрушение эритроцитов (эритродиерез), гипоксию в родах и сочетается с высоким уровнем эритропоэтина в крови, далее же синтез эритропоэтина падает и уменьшается продукция эритроцитов. Активацию миелопоэза с максимальным абсолютным количеством нейтрофилов и палочкоядерных их форм через 12—14 ч после рождения объясняют:
1) высоким уровнем колониестимулирующего нейтрофильного фактора;
2) повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов — кортизола и адреналина;
3) выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо.
Низкая интенсивность лимфоцитопоэза в первые дни жизни относительна по отношению к интенсивному разрушению лимфоцитов в тканях. Гибнущие лимфоциты выполняют трофическую функцию для тканей, в которые они мигрировали, способствуют активации компенсаторно-приспособительных реакций организма в ответ на стресс (рождение).
Автор: Шабалов Н.П.
85—103 мкмоль/л.
Транзиторная желтуха реже встречается и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, часто прикладываемых к груди, находящихся на искусственном вскармливании, имеющих гормональный криз, по сравнению с новорожденными, приложенными к груди на 2-е сутки, кормящимися строго по часам, находящимися на естественном вскармливании или не имевших гормонального криза. Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, ведущими к полицитемии, а также у недоношенных, у которых сопровождается более высокой гипербилирубинемией. Причем у недоношенных ядерная желтуха может возникнуть при гипербилирубинемии около 171 мкмоль/л. Транзиторная желтуха сравнительно реже развивается у детей с внутриутробно отошедшим меконием, т.е. родившихся в асфиксии.
Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов:
1. Повышенным образованием билирубина (137—171 мкмоль/кг/сут. У новорожденных в первые сутки жизни и 60 мкмоль/кг/сут. — у взрослых) вследствие: а) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) повышенного образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром и др.). 2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в: а) сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами; б) низкой способности к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронил- трансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери; в) сниженной способности к экскреции Б из гепатоцита. 3. Повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с: а) высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника; б) поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина; в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. Имеются генетические и этнические особенности течения транзиторной желтухи новорожденных: в некоторых семьях, а также в азиатских странах (Китай, Корея, Япония и др.), у американских индейцев, греков максимальные цифры билирубина более высокие (вплоть до 239 мкмоль/л).
Патологические желтухи, в отличие от физиологической, характеризуются
следующими чертами (может быть одна или несколько черт):
• имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
• сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови — ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов —
+++ , ++++) , бледностью, гепатоспленомегалией;
• длятся более 1 нед. у доношенных и более 2 нед. у недоношенных детей;
• протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых обо-
лочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);
• темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (непрямой билирубин) составляет более 9 мкмоль/л/ч (0,5 мг%/ч) или
137 мкмоль/л/сут. (8 мг%/сут.);
• уровень непрямого билирубина в сыворотке пуповинной крови — более
60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) — в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) — на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
• максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (прямой билирубин) — более 25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Транзиторные особенности неонатального гемопоэза:
1) высокая активность эритропоэза при рождении (количество нормобластов в миелограмме в первый день жизни — 18—41%, на 7-й день — уже 12—15%, процентное отношение эритроидных клеток к миелоидным в костном мозге в первый день жизни — 1,0:6,5) с доминированием синтеза эритроцитов с фетальным гемоглобином и возможностью неэффективного эритропоэза;
2) повышение активности миелопоэза к 12—14 ч жизни с дальнейшим снижением его интенсивности к концу первой недели жизни;
3) снижение интенсивности лимфоцитопоэза сразу после рождения (минимальное количество лимфоцитов в периферической крови — на 3-й день жизни), но с дальнейшей резкой активацией его и доминированием с конца первой недели жизни количества лимфоцитов над количеством полиморфноядерных лейкоцитов. Повышенный эритроцитопоэз у детей первых часов жизни является ответом на активное разрушение эритроцитов (эритродиерез), гипоксию в родах и сочетается с высоким уровнем эритропоэтина в крови, далее же синтез эритропоэтина падает и уменьшается продукция эритроцитов. Активацию миелопоэза с максимальным абсолютным количеством нейтрофилов и палочкоядерных их форм через 12—14 ч после рождения объясняют:
1) высоким уровнем колониестимулирующего нейтрофильного фактора;
2) повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов — кортизола и адреналина;
3) выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо.
Низкая интенсивность лимфоцитопоэза в первые дни жизни относительна по отношению к интенсивному разрушению лимфоцитов в тканях. Гибнущие лимфоциты выполняют трофическую функцию для тканей, в которые они мигрировали, способствуют активации компенсаторно-приспособительных реакций организма в ответ на стресс (рождение).
Автор: Шабалов Н.П.
0
0Комментарии:
Смотрите также:
Гипераммониемия новорожденных
Наряду с транзиторной гипераммониемией недоношенных, развивающейся в процессе адаптации к условиям внеутробной жизни, описывают и патологическую гипераммониемию у детей, перенесших тяжелую сочетанную
Биохимическое исследование крови: билирубин сыворотки крови
Билирубин образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы (которые имеются в костном мозге, печени, селезенке) при распаде гемоглобина. Содержание билирубина в крови в норме соетавляе 8,5-20,5
Гемолитическая болезнь новорожденных
Диагностика. Сразу после рождения ребенка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо определить резус-принадлежность и группу крови новорожденного и содержание
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным
Желтушное окрашивание кожи. Гиперемия кожи. Элементы сыпи
Желтушное окрашивание кожи возникает вследствие повышенной концентрации красящего пигмента - билирубина - в крови. Желтое окрашивание приобретают и слизистые оболочки, склеры и жидкие среды
Некоторые переходные состояния у новорожденных. Телеангиэктазии
Телеангиэктазии — так называются расширения кожных капилляров, остатков эмбриональных сосудов. Типичное их расположение на затылке, на границе волосистой части кожи головы, на лбу, верхних веках.