Антенатальная патология - ВПР

Врожденные пороки развития (ВПР). Выделяют   четыре  типа  ВПР (Жученко Л.А.,2001):
Мальформация  — морфологический    дефект  в результате  внутреннего   нарушения  процесса  развития   вследствие  генетических   факторов.
Дизрупция  — морфологический    дефект  в результате  внешнего   воздействия или  какого-либо   другого  влияния   на изначально   нормальный   процесс  развития  вследствие  наличия  тератогенных   факторов.
Деформация — нарушение  формы, вида или положения   части тела, обусловленное  механическими   воздействиями.
Дисплазия  — нарушение   организации   клеток  в тканях  вследствие  дисгистогенеза.
По этиологии ВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%), внешнесредовыми,  в связи  с действием  тератогенов   и материнских   факторов   (6%), мультифакториальными   (63%) и не установленной  причины (20%).
По распространенности  различают  ВПР изолированные (локализация в одном органе), системные (в пределах  одной  системы)  и множественные (в органах двух и более систем).
По частоте выделяют  ВПР распространенные (более 1 на 1000 новорожденных); умеренно частые (0,1—0,99  на 1000 новорожденных), редкие (менее  0,01 на 1000 новорожденных)   при общей частоте ВПР — 600 на 10 000 всех живо- и мертворожденных   детей  (6%).
По тяжести проявления  и прогнозу для жизни ВПР делят  на летальные (частота  0,6%; в 80% — смерть  в возрасте до  1 года), средней тяжести   (частота  2,0—2,5%; требуют  оперативного вмешательства), малые  аномалии  развития (частота до 3,5%;  не требуют оперативного  лечения  и не ограничивают  жизненных функций  ребенка).
Частота  самых частых  «больших»  ВПР  на  1000 живорожденных   следующая: врожденные   пороки  сердца  — 6:1000, пороки  развития  ЦНС  — 4:1000, пороки развития  желудочно-кишечного    тракта — 3:1000, пороки  развития  опорно-двигательного  аппарата  3:1000, пороки  почек  и мочевой  системы  — 1:1000.
Автор: Шабалов Н.П.