Надпочечниковая аменорея (часть 2)

Диагностика. При поздних формах АГС нужно стремиться выя­вить в семейном анамнезе нарушения менструального цикла у сес­тер и родственниц по материнской и отцовской линиям.

Поздние формы АГС вызывают раннее и быстрое развитие ово­лосения по мужскому типу, позднее менархе и нерегулярные менст­руации в дальнейшем. Патогномоничны для АГС «спортивный» тип телосложения, гипертрихоз, угревая сыпь, умеренная гипоплазия молочных желез. АГС не сопровождается повышением массы тела, в отличие от других эндокринных нарушений с гипертрихозом.

Основная роль в диагностике АГС принадлежит гормональным исследованиям. Для уточнения происхождения андрогенов прово­дят гормональные исследования до и после дексаметазоновой про­бы. Снижение уровня дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭА-С) в крови после приема препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов.

Данные УЗИ яичников свидетельствуют об ановуляции: нали­чие фолликулов различной степени зрелости, не достигающих преовуляторных размеров. По тестам функциональной диагностики: базальная температура с растянутой первой фазой и укороченной второй фазой, свидетельствующей о недостаточности желтого тела; андрогенный тип влагалищных мазков.

Лечение. Выбор лечебных препаратов у больных с поздними формами АГС определяется целью терапии: нормализация менст­руального цикла, стимуляция овуляции, подавление гипертрихоза.

С целью коррекции нарушений гормональной функции коры надпочечников используют глюкокортикостероидные препараты (дексаметазон). Доза дексаметазона зависит от содержания ДГЭА в крови (на фоне приема дексаметазона уровень этого гормона не должен превышать верхнюю границу нормы). Кроме гормональ­ных исследований, эффективность лечения контролируют измере­нием базальной температуры и учитывают изменения менструаль­ного цикла. При неполноценной второй фазе менструального цикла необходима стимуляция овуляции с 5-го по 9-й день менструаль­ного цикла, в результате чего часто наступает беременность. После наступления беременности во избежание самопроизвольного вы­кидыша терапию глюкокортикостероидами следует продолжить, дли­тельность такого лечения определяют индивидуально.

Если женщина не заинтересована в беременности, а основной жа­лобой являются гипертрихоз и гнойничковые высыпания на коже, рекомендуется гормонотерапия препаратами, содержащими эстроге­ны и антиандрогены. Выраженный эффект в отношении гипертрихо­за дает диане-35. Препарат назначают с 5-го по 25-й день менструаль­ного цикла в течение 4—6 мес. Особенно эффективно сочетание диане-35 с андрокуром, назначаемым в первые 10—12 дней цикла.

Антиандрогенное действие оказывает верошпирон, подавляю­щий образование дигидротестостерона из тестостерона в коже, волосяных фолликулах и сальных железах. Верошпирон назначают по 25 мг 2 раза в день. Применение верошпирона в течение 4—6 мес снижает уровень тестостерона на 80%, при этом снижения уровня кортикотропного и гонадотропных гормонов не отмечено. Синтетические прогестины также уменьшают гипертрихоз, но использование этих препаратов у женщин с АГС не должно быть длительным, так как подавление гонадотропинов нежелательно при угнетенной функции яичников.

Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко