Надпочечниковая аменорея

Нарушения функции надпочечников, приводящие к изменени­ям менструальной функции, могут быть функциональными, анато­мическими и врожденными. Больные с опухолью надпочечников лечатся у эндокринологов. 

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется избыточной выра­боткой гормонов надпочечниками — кортизола,  андрогенов, что обусловливает характерную клиническую картину, напоминающую болезнь Иценко-Кушинга, и приводит к нарушению менструаль­ного цикла. Синдром может быть следствием функциональных, органических изменений коры надпочечников, избыточной про­дукции АКТГ гипофизом, реже синдром Иценко-Кушинга обус­ловлен гормонально-активными злокачественными новообразова­ниями других органов, способных секретировать АКТГ-подобное вещество. В основе синдрома лежит избыточная продукция глюкокортикостероидов, что приводит к нарушению углеводного обмена и усилению метаболизма белков, особенно в мышечной и костной ткани.

Основные клинические проявления и их выраженность зависят от вида и гормональной активности опухоли надпочечника. Наиболее выражены ранние симптомы вирилизации и аменорея при глюкоандростероме. Обращает на себя внимание внешний вид больной: «луно­образное» лицо багрово-красного цвета, отложения жира в подкож­ной клетчатке в области шеи, плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки. Кожа сухая, с наклонностью к гиперкератозу, на коже живота, груди и бе­дер стрии багрово-цианотичного цвета, гиперпигментация кожи лок­тей и кожных складок. Резко выражена артериальная гипертензия, отмечается диффузный или системный остеопороз. Если заболевание развивается в пре- и пубертатном периоде, рост замедляется.

Адреногенитальный синдром. К аменорее приводит адреногенитальный синдром (АГС) — врожденная гиперплазия коры надпочечни­ков. Это генетически обусловленное заболевание, связанное с аутосомно-рецессивным геном.

Основным патогенетическим механизмом АГС является врож­денный дефицит фермента С21-гидроксилазы, участвующего в син­тезе андрогенов в коре надпочечников. Образование С21-гидроксилазы обеспечивает ген, локализованный в коротком плече одной пары хромосомы 6. Патология может не проявляться при наследо­вании одного патологического гена и манифестирует при наличии дефектных генов в обеих аутосомах 6-й пары хромосом. Недоста­точность фермента приводит к снижению выработки кортизола, что по механизму обратной связи увеличивает секрецию АКТГ, при­водит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников, усиливая синтез андрогенов.

Гиперсекреция андрогенов оказывает вирилизируюшее действие на плод еще во внутриутробном периоде развития. Это приводит к развитию классической (врожденной) формы АГС. Следствием ферментной недостаточнос­ти является и поздняя (стертая) форма АГС. До определенного возра­ста нерезко выраженный дефицит С21-гидроксилазы в надпочечниках компенсируется. При усилении функции надпочечников (эмоциональ­ный стресс, начало половой жизни, беременность) увеличивается синтез андрогенов, что в свою очередь тормозит выделение гонадотропинов и нарушает циклические изменения в яичниках.

Клиника. Классическая форма АГС сопровождается чрезвычай­но выраженной вирилизацией: большой клитор и большие поло­вые губы напоминают мошонку (ложный женский гермафродитизм). При рождении иногда неправильно определяют пол.

Поздние формы АГС, проявляющиеся в постпубертатном возра­сте, характеризуются «стертой» вирилизацией. У большинства боль­ных симптомы появляются после менархе в связи с активацией системы гипоталамус-гипофиз-яичники и надпочечников. Пер­вая менструация приходит в 15-16 лет, в дальнейшем менструации нерегулярные, с тенденцией к олигоменорее. В этом периоде более выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхней губе, внутренней поверхности бедер, но выраженность маскулини­зации меньше, чем при классической форме АГС. Кожа жирная, пористая, с множественными акне, обширными пятнами гипер­пигментации. Влияние андрогенов сказывается и на телосложении: нерезко выраженные мужские пропорции тела с широкими плеча­ми и узким тазом, укорочение конечностей. После появления гирсутизма развивается гипоплазия молочных желез.

У пациенток с постпубертатной формой АГС нарушены менстру­альная и репродуктивная функции. Постпубертатная форма АГС сопряжена с прерыванием беременности на раннем сроке. Гирсу­тизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии жи­вота и на верхней губе с сохранением женского типа телосложения.

Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко