Пороки развития мочеполовой системы

Агенезия почек — отсутствие обеих почек. 

Ультразвуковая диагностика агенезии почек возможна с 13 нед гестации. При эхографии почки плода не визуализируются, отсутствует мочевой пузырь, отмечается выраженное маловодие, нередко бывает симметричная форма задержки роста плода. Для дифференциальной диагностики агене­зии и гипоплазии почек целесообразно использовать цветовое допплеровское картирование: при агенезии почек нет почечных артерий.

При выявлении этого порока рекомендуют прерывание беременности в любом сроке.

Обструктивная уропатия. Возможна обструкция мочевых путей плода на уровне лоханочно-мочеточникового соустья (высокая), на уровне моче­точников, на уровне пузырно-мочеточникового соустья, на уровне уретры (низкая). Наиболее частой причиной обструктивной уропатии является высокая обструкция, она составляет 50% всех врожденных аномалий моче­вых путей.

Ультразвуковая диагностика высокой обструкции основывается на выявлении расширенной почечной лоханки. Степень гидроне­фроза зависит от выраженности обструкции и ее продолжительности: чем раньше формируется обструкция, тем более высок риск поражения почеч­ной паренхимы. При более низкой обструкции, в зависимости от уровня, наряду с гидронефрозом определяются расширенные мочеточники и моче­вой пузырь, выраженное маловодие.

При недоношенной беременности у плодов с выраженной обструктив­ной уропатией возможна внутриут­робная хирургическая коррекция с целью предупреждения дисплазии и фиброза почечной паренхимы (лоханочно-амниотическое или пузырно-амниотическое шунтирование).

В неонатальном периоде необ­ходимо повторить УЗИ для под­тверждения пренатального диа­гноза и оценки мочевых путей у новорожденного. При подтверж­денной выраженной обструкции мочевых путей показана хирурги­ческая коррекция.

Поликистозная болезнь почек инфантильного типа проявляется двусторон­ним увеличением почек в результате замещения паренхимы гиперплазированными и расширенными собирательными канальцами. Это летальный порок развития, его частота составляет 3:1000 новорожденных.

Основными эхографическими признаками порока являются увели­ченные гиперэхогенные почки, отсутствие мочевого пузыря, маловодие. Типичная эхографическая картина в ряде случаев может не проявляться до III триместра беременности.

Прогноз для жизни крайне неблагоприятен в связи с развитием почеч­ной недостаточности. Акушерская тактика заключается в прерывании беременности в любом сроке.

Мультикистозная дисплазия почек — замещение почечной паренхимы несообщающимися кистами; мочеточник и лоханка нередко атрезированы или отсутствуют. В большинстве случаев процесс односторонний.

Кистозная дисплазия почек может наблюдаться при различных хромо­сомных и генных нарушениях, поэтому необходимо кариотипирование плода.

Эхографическая диагностика возможна со второй половины беремен­ности. При мультикистозной дисплазии почка увеличена, представлена множественными кистами с анэхогенным содержимым. Размеры кист достигают к доношенной беременности 3—4 см. При двустороннем пораже­нии мочевой пузырь не визуализируется, отмечается маловодие.

Двусторонняя кистозная дисплазия почек является летальным пороком развития; при этом пороке показано прерывание беременности. При одно­стороннем поражении, нормальном кариотипе плода, отсутствии сопутс­твующих аномалий беременность пролонгируют.

Авторы: Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Л.Г. Сичинава, О.Б. Панина, М.А. Курцер