Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Амилоидный нефроз


Амилоидный нефроз (синонимы: амилоидоз почек — amiloidosis renum; амилоидная дистрофия почек) — одно из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни или амилоидоза. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста и занимает значительное место в структуре почечных заболеваний (составляет от 6 до 9,1 %). Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Этиология и патогенез
Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка.

Первичный амилоидоз встречается спорадически; этиология его не установлена. Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще — в результате хронических инфекций (туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит). Реже наблюдается развитие амилоидоза почек при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. В основе амилоидоза лежит своеобразное нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества — амилоида, который у здоровых людей не встречается. Амилоид является глюкопротеидом. 96–98 % амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает Гамма-глобулин.

Хроническое воздействие инфекции и токсических веществ приводит к изменению процесса синтеза белка и образованию видоизмененных белков. В ответ на это в организме включаются механизмы аутоиммунитета и начинают образовываться антитела к собственным видоизмененным белкам.

Образуются комплексы антиген+антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе субстанция откладывается вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. Поэтому при первичном амилоидозе чаще поражаются пищеварительный тракт, миндалины, кожа, поперечнополосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а при вторичном — паренхиматозные органы, а в них раньше всего мелкие сосуды.

При этом амилоидная субстанция сначала откладывается субэндотелиально, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань. По частоте поражения амилоидом органы и системы можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа и т. д.

Патологическая анатомия
Наибольшие изменения обнаруживают в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте. Реже находят изменения в лимфатических узлах и других органах. Почки увеличены в размерах, плотной консистенции, серого цвета, имеют сальный оттенок на разрезе («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании видны отложения амилоида в сосудистой стенке, под эндотелием петель клубочков и мелких сосудов.

Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. В далеко зашедших случаях процесс приводит к образованию амилоидно-сморщенной почки.

Клиническая картина
Чаще встречается вторичный амилоидоз почек. В его течении можно выделить три стадии:

 • начальная (протеинурическая или альбуминурическая) стадия;

 • нефротическая (отечная) стадия;

 • азотемическая стадия.

Клиническая симптоматика вторичного амилоидоза во многом зависит от основного заболевания, явившегося его причиной (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь и т. д.), а также от отложения амилоида в других органах.

В начальный период отсутствуют какие-либо характерные для поражения почек жалобы и признаки, устанавливаемые при физическом обследовании больных. На первый план выступают симптомы основного заболевания. В этот период изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию (от сотых до десятых промилле), периодическую эритроцитурию, которая иногда обнаруживается лишь при количественном исследовании осадка мочи по методу Каковского–Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. Иногда уже в этот период незначительно снижается почечный плазмоток и клубочковая фильтрация.

В ряде случаев фильтрация почечных клубочков повышена, наблюдается полиурия и никтурия. Отмечается умеренное ускорение СОЭ в результате преобладания в крови глобулиновой фракции.

Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение при нагноительных заболеваниях и укорачивается при туберкулезе.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания отходят на второй план, а преобладает клиническая картина нефротического синдрома с характерной триадой: протеинурией, отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. Отеки могут развиться постепенно или остро. Их появление может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией, охлаждением, операцией, травмой, приемом кортикостероидных гормонов, вакцинацией, обострением основного заболевания. Лицо больного становится бледным и одутловатым. Вначале отеки локализуются на стопах и голенях, затем на бедрах, пояснице, половых органах. Позже появляется отечная жидкость в плевральной, брюшной и других полостях.

Нарастает альбуминурия (до 10–30 %), причем количество белка в моче подвержено весьма значительным колебаниям в течение суток и при повторных исследованиях. Среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Отмечается высокое содержание Гамма-гликопротеинов и Альфа-липопротеинов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшую эритроцитурию, цилиндрурию и нередко лейкоцитурию. Кроме того, отмечается большое количество холестеринэстеров в осадке мочи, свидетельствующее о присоединении к амилоидозу дистрофических изменений канальцев — вторичного липоидного нефротического синдрома. В этот период заболевания отмечаются олигурия и никтурия. Снижается фильтрационная функция почек, очевидно из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников. Вследствие присоединения липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Наблюдается гипопротеинемия с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — Альфа-2- и Гамма-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота, а также умеренная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда ускорена. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна.

Белково-углеводная функция печени нарушена. Развивается желудочно-кишечная диспепсия. Селезенка плотная. Третий (азотемический) период в течение вторичного амилоидоза почек характеризуется развитием хронической почечной недостаточности в результате сморщивания клубочков (амилоидно-сморщенная почка). Толчком к развитию уремии могут явиться интеркуррентные заболевания, травмы, тромбоз почечных сосудов и др.

В этой стадии болезни усиливается желудочно-кишечная диспепсия (тошнота, рвота, понос). Снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек. Наблюдаются полиурия, гипоизостенурия. Остаточный азот не превышает 100 мг. Артериальное давление в пределах нормы или незначительно повышено. Отеки остаются только на ногах и лодыжках. Уровень холестерина снижается до нормы. Усиливается анемия. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

В этой стадии болезни может наступить смерть больного вследствие азотемической уремии или других осложнений (гнойно-септический процесс, пневмония, гнойный перитонит, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, абсцесс легкого и т. д.). Первичный амилоидоз относится к сравнительно редким заболеваниям. Его клинические проявления определяются локализацией отложения амилоида, функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Начальные его стадии могут протекать под маской злокачественных новообразований, цирроза печени, сердечно-сосудистой недостаточности и др. Это затрудняет диагностику заболевания. Для первичного амилоидоза нехарактерно отложение амилоида в почках в ранние сроки заболевания. Поражение почек чаще возникает не в начале болезни, а присоединяется в более поздние сроки. Поэтому прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек трудна и требует всего арсенала диагностических средств.

Генетический (наследственный, семейный) амилоидоз имеет свою географию — наибольшее его распространение отмечается в странах Средиземноморского бассейна. У нас в стране наблюдаются единичные случаи заболевания. Генетический амилоидоз начинается в первые два-три десятилетия жизни больного.

Клиническая картина полиморфна, в ней выделяют 3 синдрома:

 • нефропатический, протекающий с поражением почек;

 • нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы;

 • кардиопатический, проявляющийся изменениями со стороны сердца.

Клиническая картина генетического амилоидоза характеризуется лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией, суставными и кожными изменениями, миальгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (боли, диспепсические расстройства). Мочевой синдром может предшествовать перечисленным проявлениям заболевания или, наоборот, появляться значительно позже. У больных выявляются диспротеинемия, ускорение СОЭ. Кровяное давление у больных обычно нормальное и нередко не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Причиной этого, скорее всего, является амилоидоз надпочечников. Изменения глазного дна отсутствуют или выражены слабо. Отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных отмечается увеличение печени и селезенки за счет отложения амилоидной субстанции в этих органах. Функции печени нарушены.

[NEXT_PAGE]
Диагноз и дифференциальный диагноз
При выраженной клинической картине диагноз амилоидных почек сравнительно не труден. В его пользу говорят выраженная протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, холестеринемия, наличие у больного хронических нагноительных очагов в органах и тканях, коллагенозов, сифилиса, туберкулеза и др., а также увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства и другие признаки амилоидоза поражения различных органов.

Труднее диагностировать заболевание в его ранней стадии, проявляющейся лишь небольшой альбуминурией. Дифференциальной диагностике помогают учет этиологических факторов, а также пробы с красками: конгорот, а чаще — метиленовый синий — 1 мл 1%-ного раствора последнего вводят больному подкожно. После этого в течение 5–6 ч каждый час берут порции мочи. В норме все они оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи отсутствует или оно незначительное. Облегчает диагноз биопсия почек, а также выявление амилоидной субстанции в других органах. В отечном периоде амилоидоз почек крайне трудно дифференцировать с липоидным нефрозом и нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита. В пользу амилоидного нефроза говорят наличие хронических очагов инфекции в организме и признаки отложения амилоидной субстанции в других органах, результаты проб с красками. Для дифференциации с липоидным нефрозом существенное значение имеет обнаружение постоянной, хотя и небольшой гематурии, признаков снижения фильтрационной функции почек, а также гиперГаммаглобулинемия. Большое значение имеет биопсия почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

Течение и прогноз
Течение заболевания, прогрессирующее с исходом в амилоидно-сморщенную почку и хроническую почечную недостаточность. Случаи выздоровления крайне редки, они обусловлены успешной своевременной терапией основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза почек. Прогноз всегда очень серьезен. Он зависит от течения основного заболевания и возможности его радикального лечения. Прогноз первичного и генетического амилоидоза неблагоприятен. Больные часто умирают от хронической почечной недостаточности или от вторичных осложнений (гнойно-септические процессы, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, пневмонии и др.). Непосредственная причина смерти определяется преимущественной локализацией амилоидных масс и степенью функциональных нарушений пораженных органов.

Профилактика и лечение
Профилактика вторичного амилоидоза почек сводится к раннему выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать лишь в случаях устранения вызвавшей его развитие причины и отсутствия грубых изменений в органах.

Лечение включает диету, щадящий режим, санацию очагов инфекции, назначение патогенетических и симптоматических средств. Щадящий режим предусматривает исключение тяжелой физической нагрузки, охлаждения и воздействия токсических факторов. Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность. В начальной стадии заболевания показана малобелковая диета (0,7 г/кг) с повышенным содержанием углеводов, главным образом за счет крахмалистых блюд. Длительное (месяцы, годы) применение такой диеты может способствовать резорбции амилоидных масс и тормозить дальнейшее развитие патологического процесса. Диета больных в нефротической стадии, в связи со значительной потерей белка, должна быть полноценной, в первую очередь в отношении содержания белка (1,5 г белка на 1 кг веса больного). Рекомендуются главным образом белки мяса, яиц, молочных продуктов. Жиры и углеводы — в обычных количествах (60–70 г жиров и 450–500 г углеводов в сутки).

Широко используются в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие много витамина С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также калийные соли (картофель, капуста, сливы, абрикосы, урюк, апельсины, бананы, инжир). В период больших отеков употребление поваренной соли противопоказано, кроме того, ограничивается прием жидкости (оно должно соответствовать количеству выделенной за предыдущие сутки мочи). Санация очагов хронической инфекции должна проводиться консервативными методами, а при отсутствии эффекта — хирургическим путем. При назначении антибиотиков и химиопрепаратов следует учитывать, что больным противопоказаны антибиотики, обладающие нефротоксичностью.

При лечении туберкулеза у больных амилоидозом почек следует учитывать, что им противопоказаны такие препараты, как ПАСК, тибон, циклосерин. Из средств патогенетической терапии применяют десенсибилизирующие препараты (димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин и др.), а также резохиновые производные, аскорбиновую кислоту, кислород.

Симптоматические средства чаще используют для борьбы с нефротическим синдромом: переливания нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина; диуретические средства (альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс, раствор маннита). Для устранения гипертонии следует применять гипотензивные препараты, которые не ухудшают функции почек (альдомет, допегит, эуфиллин, папаверин, дибазол и др.). При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды в обычной дозировке. В случае анемии рекомендуются переливания цельной крови, назначение витаминов группы В и препаратов железа. Лечение азотемической стадии заболевания аналогично таковому при почечной недостаточности различной этиологии (см. раздел «Азотемическая уремия»). Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) рекомендуется в начальной и нефротической стадиях амилоидоза почек при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.

Автор: Елисеева Ю.Ю., Бережнова И.А.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив