Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Фиброэластоз эндокарда


В дифференциально-диагностическом отношении важны изменения сфигмограммы: характерен двойной ее контур с быстрым первым спуском анакроты за счет нарастающего сужения путей оттока. Нарастающее давление в левом желудочке проталкивает кровь в аорту,— появляется второй подъем кривой, менее крутой, чем первый, с последующим длительным спуском и дополнительными низкоамплитудными колебаниями (W. H. Carter с соавт., 1971). В последние годы широкое распространение в диагностике гипертрофической кардиомиопатии получила эхо-кардиография. Признаками субаортального стеноза на эхо-кардиограмме являются ненормальное движение передней створки митрального клапана, снижение амплитуды ее движения, уменьшение расстояния между утолщенной межжелудочковой перегородкой и митральным клапаном. После вдыхания амилнитрита движение передней створки митрального клапана нормализуется, после вдыхания пропра-нолола — ухудшается (М. Е. Rotlin, 1977).

Субаортальный стеноз часто комбинируется с другими врожденными пороками, наиболее часто с атрезией отверстия аорты (в 25%), с недостаточностью клапанов ее (в 19%), с дефектом межжелудочковой перегородки (19%), с сужением в области клапанов (13%). Наблюдаются также комбинации с открытым боталловым протоком, недостаточностью митрального клапана, аномалиями венечных артерий (H. Kreuzer, 1971).

Для подтверждения диагноза субаортального стеноза и определения степени стенозирования используются катетеризация полостей сердца и ретроградная вентрикулогра-фия. Наиболее характерным признаком является градиент давления между аортой и левым желудочком от 30 до 190 мм рт. ст. (от 3,99 до 25,31 кПа) и повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 19 мм рт. ст. (2,53 кПа) (F. Loogen с соавт., 1971), В зависимости от градиента давления предложена классификация стадий субаортального стеноза:

I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст. (3,32 кПа), жалоб у больных нет.
II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст. (4,79 кПа), появляется одышка, боль в грудной клетке при физической нагрузке.
III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст. (5,85 кПа). Приступы стенокардии и одышка в покое.
IV стадия — градиент давления выше 80 мм рт. ст. (10,66 кПа). Выраженные нарушения гемодинамики.

С помощью ретроградной вентрикулографии во время систолы обнаруживается суженный участок в виде треугольника ниже уровня проекции клапанов аорты, уменьшение полости левого желудочка, имеющего в боковой проекции форму перевернутого конуса (Я. Л. Рапопорт, Н. А. Белоконь, 1976).

V половины больных заболевание длительно протекает бессимптомно, у 1/3 больных быстро прогрессируют симптомы сердечной недостаточности. Летальность составляет около 4%, причем в половине случаев наступает внезапная смерть, среди возможных причин которой можно назвать фибрилляцию желудочков, острую левожелудочковую недостаточность.

Для иллюстрации приведем следующее наблюдение. Больной Т., 23 лет, жалуется на боль в области сердца, усиливающуюся при малейшем физическом напряжении, одышку и сердцебиение. Одышку при физической нагрузке впервые заметил и возрасте 4 лет. Тогда же был выявлен систолический шум и высказано предположение о врожденном пороке сердца. В последние 2 года одышка Усиливалась, появилась боль в области сердца. В Институте грудной хирургии произведено зондирование сердца, диагностирована гипертрофическая кардиомио-патия. Б дальнейшем в связи с появлением симптомов артрита левого коленного сустава высказано предположение о ревматизме, митральной болезни, в связи с неэффективностью лечения (пенициллин, оксациллин, ацетилсалициловая кислота, преднизолон, реопирин) направлен в областную больницу. Объективные данные: умеренный цианоз кожи и видимых слизистых, смещение левой границы сердечной тупости влево. Тоны сердца громкие, продолжительный систолический шум с максимумом в третьем — четвертом межреберье слева от грудины, умеренно выраженный акцент 2-го тона над легочной артерией. Анализ крови, мочи без особенностей; анализ крови на активность воспалительного процесса в пределах нормы.

Данные ЭКГ: синусовая брадикардия, горизонтальная электрическая позиция сердца, выраженная гипертрофия и перегрузка левого желудочка. Данные фонокардиограм-мы: акцент 4-го тона, ромбовидный систолический шум в точке Боткина, отделенный от [1-го тона промежутком 0,08 с. Сфигмограмма сонной артерии имеет двойной контур с быстрым первым спуском анакро-ты, более пологим вторым подъемом и длинным спуском кривой. Данные рентгенографии органов грудной клетки: талия сердца подчеркнута, выраженная гипертрофия левого желудочка. Отсутствие ревматического анамнеза, характерная стено-кардическая боль, увеличение левого желудочка, локализация систолического шума у левого края грудины, наличие 3-го и 4-го патологических тонов и другие характерные изменения ФКГ, ЭКГ, сфигмограммы, данные зондирования сердца свидетельствуют о наличии у больного подклапапного стеноза отверстия аорты.

Лечение пропранолола гидро.хлоридом (0,12 г в сутки), карбохроменом дало выраженный симптоматический эффект: исчезла боль в области сердца, уменьшилась одышка.

Приведем еще одно наблюдение.

Больной П., 73 лет, жаловался на одышку, отеки, чувство тяжести в животе, боль в области сердца, приступы удушья, кровохарканье. Много лет лечился по поводу стенокардии. Симптомы декомпенсации в последние годы нарастали. При поступлении состояние тяжелое, ортопноэ, в легких сухие и влажные хрипы. Сердце расширено влево, тоны ослаблены, мерцательная аритмия. Артериальное давление 135/80 мм рт. ст. (17,995/10,664 кПа). Печень выступает на 4—5 см из-под реберной дуги.
[NEXT_PAGE]
Данные ЭКГ: мерцательная аритмия и полная предсердно-желу-дочковая блокада — синдром Фредерика. Желудочковая бигеминия. Блокада левой ножки пучка Гиса. Больной получал мочегонные, малые дозы строфантина. На фоне прогрессивного ухудшения состояния внезапно потерял сознание, констатирована остановка сердца.

Данные аутопсии: сердце значительно увеличено в размерах, преимущественно за счет левого желудочка (масса сердца — 840 г.), полости его расширены, выполнены красными свертками крови. Клапаны тонкие, эластичные, с гладкой поверхностью. Пристеночный эндокард левого желудочка с белесоватыми участками утолщения.
Толщина стенки правого желудочка 0,5—0,6 см, левого — от 1,5 до 2 см, межжелудочковой перегородки — от 2,5 до 3 см, отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка — 2:1. Верхний отдел перегородки выступает в полость левого желудочка, суживая аортальный конус, который в подклапан-ном пространстве пропускает лишь. 1,5 поперечных пальца. Миокард на разрезе буровато-синюшного цвета. В интиме венечных артерии плотные белесовато-желтоватые бляшки, значительно суживающие просвет левой нисходящей ветви на протяжении 2 см.

Патологоанатомический диагноз: идиопатический субаортальный мышечный стеноз. Эксцентрическая гипертрофия сердца. Атеросклероз аорты и венечных артерий сердца. Консервативные и хирургические методы лечения об-структивной кардиомиопатии находятся в стадии изучения. Удовлетворительные результаты получены при лечении субаортального стеноза бета-блокаторами, которые уменьшают градиент давления, снижают потребление кислорода миокардом. Лечение пропранололом начинают с малых доз (0,01 г), доводя ее в отдельных случаях до 0,3 г в сутки. Особенно успешно применяются бета-блока-торы при высоком градиенте давления, стенокардии, экстрасистолической аритмии: улучшается самочувствие, уменьшается интенсивность систолического шума, урежается сердечный ритм, улучшаются показатели ЭКГ. Дигоксин увеличивает степень обструкции, и потому применение его при обструктивной кардиомиопатии нецелесообразно. При наличии сердечной недостаточности бета-блокаторы используются в комбинации с диуретиками.

Если консервативная терапия недостаточно эффективна, а градиент давления в покое не превышает 50 мм рт. ст. (6,67 кПа), показано хирургическое лечение. Рекомендуется резекция суженного участка пути оттока и части межжелудочковой перегородки со стороны правого желудочка. В ряде случаев производится также замена митрального клапана протезом. Эффективность лечения зависит от длительности гемодинамических нарушений. Ряд исследователей скептически относятся к хирургической коррекции путей оттока, так как считают, что повреждение миокарда при операции усиливает сердечную недостаточность.
Однако М. R. Bolton с соавторами (1974), обследовав 10 больных до и после операции резекции части межжелудочковой перегородки, обнаружил снижение систолического градиента, эхокардиографического индекса обструкции, нормализацию движения митрального клапана, увеличение размеров левожелудочкового пути оттока.

Согласно данным М. Е. Rotlin (1977), у 40 прооперированных больных на протяжении 11 лет получены удовлетворительные отдаленные результаты: из 39 выживших после операции больных в течение последующих лет умерло трое, а состояние остальных 36 продолжает оставаться удовлетворительным.

В свете гипотезы о перегрузке митохондрий кальцием как общем патогенетическом механизме клеточного некро-предпринимаются попытки использовать для лечения гипертрофической кардиомиопатии антагонисты кальция верапамил). Высказывается мнение, что при их раннем назначении удается предотвратить прогрессирование забо-певания. М. Kaltenbach с соавторами (1976) сообщают о наблюдении за 20 больными гипертрофической кардиомио-патией, которые безуспешно лечились бета-блокаторами, после чего был применен верапамил по 0,48 г в сутки в течение Н мес. У 75% больных отмечено улучшение, подтвержденное уменьшением признаков гипертрофии миокарда при электрокардиографическом и рентгенологическом исследовании.
[NEXT_PAGE]
Фиброэластоз эндокарда

У взрослых заболевание развивается редко, и достоверных сведений о его распространении нет. Предполагается, что в этиологии заболевания играет роль вирусная инфекция, в особенности энтеровирусы Коксаки-В, вирус эпидемического паротита, поскольку учащение случаев заболеваемости эндокардиальным фиброэластозом совпадает с периодами эпидемий, вызванных этими вирусами (L. Friih-Hng с соавт., 1962). Выдвинута концепция, согласно которой фиброэластоз миокарда является неспецифической и в определенной степени адаптационной физиологической реакцией на повышение давления на стенку желудочка. Эта гипотеза базируется на аналогии с фиброэластозом эндокарда, который обнаруживается в норме у крупных млекопитающих (слон, гиппопотам, морской лев) и не встречается у мелких животных. Эластическая ткань при этом противостоит высокому гидростатическому давлению крови в полостях сердца. В. Black-Schafner (1957) расценивает утолщение эндокарда как компенсаторное укрепление стенки левого желудочка изнутри при дилатации сердца в поздний внутриутробный или ранний перинатальный периоды под воздействием различных инфекционных и токсических травм.
[NEXT_PAGE]
В эксперименте на собаках изменения, сходные с фиб-роэластозом эндокарда, получены при блокировании лимфатических путей сердца; в связи с этим высказано предположение, что заболевание связано с обструкцией субэн-докардиального лимфатического дренажа врожденного характера. Поскольку описаны случаи фиброэластоза эндокарда в одной семье и у монозиготных близнецов, предполагается, что в таких случаях играет роль энзиматический дефект, связанный с аберрацией гена, наследуемого по рецессивному типу.

Морфологическим субстратом заболевания является утолщение эндокарда, преимущественно париетального, до 0,15—0,3 см, разрастание в нем коллагеновых и эластических волокон. В толще эндокарда развиваются группы мышечных волокон, из эндокарда в миокард прорастают соединительнотканные тяжи, на эндокарде образуются фиброзные наложения, пристеночные тромбы, покрытые эндотелием. Строма проводящей системы сердца становится грубой, волокна ее гипертрофируются. В миокарде, помимо диффузного фиброза стромы, встречаются периваскуляр-ные скопления лимфо-, моно- и гистиоцитарных элементов, гипертрофия мышечных волокон, интерстициальный отек. На этом основании G. M. Hutchins (1972) считает, что существуют патогенетические взаимоотношения между этой кардиомиопатией и диффузным интерстициальным миокардитом.

Обнаруживаются также анатомические изменения клапанного аппарата сердца, чаще митрального. Вышеописанные изменения, а также нарушение кровоснабжения миокарда в результате сдавления венечных сосудов вызывают уменьшение диастолической растяжимости желудочков и снижение сократительной способности миокарда.

Хотя первые клинические симптомы фиброэластоза появляются в 80% случаев у новорожденных или в первые 9—10 мес жизни, описаны случаи, когда болезнь впервые проявлялась в 40, 60 и даже в 70 лет.

Характерны постепенное начало, волнообразное течение с прогрессирующим развитием сердечной недостаточности, преимущественно по левожелудочковому типу, а в дальнейшем — тотальной сердечной недостаточности, тром-боэмболических осложнений, расстройств проводимости, аритмий. При объективном обследовании отмечаются выраженная кардиомегалия с преимущественным смещением границ сердечной тупости влево, диастолический галоп, голо-систолический шум над верхушкой сердца в случае поражения митрального клапана. Часты также мышечные
шумы. На электрокардиограмме могут обнаруживаться признаки гипертрофии левого желудочка, векторкардиограмма иногда симулирует передний инфаркт миокарда. С помощью вентрикулографии выявляется большой толстостенный левый желудочек с шароообразной полостью, не изменяющийся в размерах во время систолы и диастолы и задерживающий контрастное вещество. Конечное давление в левом желудочке и в легочной артерии повышено. Самым достоверным методом прижизненной диагностики является эндомиокардиальная биопсия, осуществляемая во время зондирования сердца.

По течению выделяют три формы фиброэластоза эндокарда: молниеносную (25% случаев), острую (50% случаев) и хроническую. Клинические проявления фибробла-стоза зависят от состояния сократительной способности миокарда: умеренно выраженный фиброэластоз может протекать бессимптомно, но при значительном поражении эндокарда затрудняется сократительная деятельность сердца и сдавливаются венозные сосуды.

Фиброэластоз часто сочетается с коарктацией аорты, гипоплазией левого сердца, субаортальным стенозом, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым боталло-вым протоком. Лечение фиброэластоза эндокарда проводится, как при сердечной недостаточности, сердечными гликозидами и мочегонными. Хороший терапевтический эффект от препаратов наперстянки и улучшение электрокардиограммы рассматриваются как положительный прогностический симптом.

В связи с тем что при эндомиокардиальной биопсии У больных фиброэластозом в миокарде и эндокарде обнаруживаются признаки воспаления, в последние годы предпринимаются попытки назначать кортикостероиды и иммунодепрессанты. J. E. Goodwin (1972) предложил частичную перикардэктомию для улучшения растяжимости миокарда желудочков.

Несмотря на использование разнообразных методов лечения, прогноз остается тяжелым: 4% больных умирают в первые сутки жизни, 12% — в первую неделю, 50% — в течение первого года жизни. Продолжительность жизни взрослых после появления первых симптомов заболевания колеблется от нескольких недель до 2—3 лет.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив