Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Послеродовая кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия


Начиная с 30-х годов и до настоящего времени в литературе неоднократно описывались случаи остро возникшей послеродовой сердечной недостаточности, нередко со смертельным исходом. Тяжелое поражение сердца развивалось, казалось бы, без всякой определенной причины у здоровых прежде женщин.
Существование такой самостоятельной нозологической формы, этиологически связанной с беременностью и родами, до настоящего времени представляется дискуссионным.

Однако то обстоятельство, что именно в послеродовой период, при отсутствии какой-либо видимой причины, преимущественно у женщин молодого возраста, неоднократно наблюдалась тяжелая сердечная недостаточность, подтверждает предположение о существовании болезни сердца, причинно обусловленной беременностью и родами. Среди возможных конкретных этиологических факторов послеродовой кардиомиопатии упоминаются: инфекция, в том числе вирусная, предшествующая токсемия беременности, и аутоиммунная реакция на неустановленный антиген, проявившийся в связи с беременностью. Однако обе эти причины пока не имеют достаточного фактического обоснования. Описаны случаи семейного распространения послеродовой кардиомиопатии (I. A. Pierce с соавт., 1963). Не исключено, что у некоторых рожениц скрытая и недиагностированная патология сердца предшествовала беременности и родам. В подобных случаях недостаточность кровообращения прогрессирует и становится явной в связи со стрессовыми ситуациями, сопутствующими беременности и родам.

Вне зависимости от причин поражения сердечно-сосудистой системы в послеродовой период происходят гемо-Динамические сдвиги, неблагоприятные для деятельности сердца. Объем циркулирующей крови после родов увеличивается, даже несмотря на кровопотерю: внезапное опорожнение матки, отключение кровообращения плода и выключение обширного артерио-венозного шунта, каким вляется плацентарное кровообращение,— все это значительно повышает сосудистое сопротивление и нагрузку на сердце. К действию этих неблагоприятных для гемодинамики факторов могут присоединиться послеродовая инфекция, тромбоэмболические осложнения, анемия, гипопроте-инемия, гиповитаминоз. Хотя каждый из перечисленных факторов вряд ли может служить единственной причиной поражения сердца, их одновременное влияние может либо вызвать, либо, что бывает чаще, способствовать обострению и выявлению скрыто до того развивающихся патологических изменений в сердце.

Трудно, а подчас и невозможно клинически и даже морфологически разграничить острое воспалительное поражение миокарда в послеродовой период и дистрофические изменения его. Морфология пораженного сердца у умерших также не имеет каких-либо специфических отличий. Сердце, как правило, увеличено, миокард, в особенности левого желудочка, гипертрофирован, а полость его дилатирована. Микроскопически выявляются дистрофия мышечных волокон, фиброзные пучки в миокарде, немногочисленные лимфоидные и макрофагальные клеточные скопления в интерстиции. Последние могут и вовсе отсутствовать. При электронной микроскопии в миоцитах отмечается повреждение и разрушение митохондрий, накопление липоидов.

Развернутая картина сердечной недостаточности по лево-, реже правожелудочковому типу обычно возникает во время 2—4-й недели послеродового периода и характеризуется одышкой, удушьем, отеками. Возможна загрудин-ная боль, При исследовании определяются характерные признаки поражения миокарда: кардиомегалия, ритм галопа, ослабление 1-го тона, иногда систолический мышечный шум над верхушкой, тахикардия. Нарушения сердечного ритма встречаются реже, чем при других формах кар-диомиопатий. Упоминается экстрасистолическая аритмия, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и пред-сердно-желудочковая блокада.

Артериальное давление у таких больных понижено, пульс частый и малый. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии, чаще левых отделов сердца, и нарушение сердечного ритма, может иметь место сжижение вольтажа. Встречаются как резистентные к действию сердечных гликозндов, так и поддающиеся лечебному воздействию варианты болезни. Болезнь нередко принимает затяжное хроническое течение, рецидивируя с каждыми последующими беременностями и родами. Описан случай внезапной смерти, обусловленный мерцанием желудочков, тромбоэмболическими осложнениями, остро развившейся необратимой и резистентной к терапии сердечной недостаточностью.

Диагноз послеродовой кардиомиопатии базируется на исключении предшествующих известных болезней сердца, симптомах поражения миокарда, развитии этих симптомов на 2—4—6-й неделе послеродового периода. Лечение такое же, как и при других формах кардиомиопатии.
[NEXT_PAGE]
Гипертрофическая кардиомнопатия

В группе гипертрофических кардиомиопатии выделяются в настоящее время две основные формы: симметричная, без обструкции путей оттока, и асимметричная, или об-структивная, сопровождающаяся сужением путей оттока, называемая также гипертрофическим субаортальным стенозом. Клиническая картина и эволюция этих форм дает основание предполагать, что обструкция путей оттока развивается по мере прогрессирования начальной необструктивной формы поражения.

Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшением объема полости левого желудочка по сравнению с толщиной его стенки. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) гипертрофируется передняя часть межжелудочковой перегородки и верхние 2/з ее, а также свободная стенка левого желудочка. Отсюда еще одно название болезни — асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Обычно изменен и митральный клапан, переднемедиальная створка его утолщена, малоподвижна, а сосочковая мышца этой створки укорочена. Эти изменения вызывают резкое сужение выходного отдела левого желудочка в период систолы: в начале систолы в основном за счет выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, а затем и вследствие парадоксального движения передней створки митрального клапана, которая приближается к межжелудочковой перегородке и способствует регургитации крови в левое предсердие. Сужение правожелудочкового пути оттока наблюдается значительно реже, всего лишь в 0,2—2% случаев (М. San-giorgu с соавт., 1976; Н. van Calcer, 1973). При морфологическом исследовании обнаруживается утолщение межжелудочковой перегородки, увеличение соотношения между толщиной перегородки и толщиной стенки левого желудочка. В норме это соотношение составляет 0,95, при гипертрофии без обструкции — 0,98—1,25; при асимметричной обструктивной кардиомиопатии возрастает до 1,55—1,76 (Н. Mendes с соавт., 1961), а в случае, описанном Н, van Calcer (1973), достигало 2,67. Мышечные волокна гипертрофированного участка обычно резко утолщены, короткие, пересекаются в различных направлениях, фибриллы внутри волокон расположены беспорядочно, образуя завихрения. В области выходного отдела отмечается выраженный фиброз.

Этиология субаорталыюго стеноза, как и большинства кардиомиопатии, неизвестна. Высказываются предположения о полиэтиологичности этого заболевания. У 25— 30% больных выявлен семейный наследственный характер обструктивной кардиомиопатии с аутосомно-доминантным типом наследования и способностью к самопрогрессирова-нию (L. В. Brent с соавт., 1959, 1960; W. A. Littler, 1972; Н. В. Бунчук, 1976).
Для иллюстрации приведем следующее наблюдение.

Больной Ц., 52 лет, жалуется на учащенное сердцебиение и перебои в деятельности сердца, усиливающиеся при ходьбе, одышку в покое, отеки голеней, появляющиеся к вечеру. В 1943 г. во время призыва в ряды Советской Армии был обнаружен врожденный порок сердца. Состояние оставалось удовлетворительным. В 1973 г. сын больного направлен военкоматом в клинику, где обратили внимание ка его низкий рост, «гротескные черты лица» (низкий лоб, вдавленная переносица, глубоко посаженные глаза, большие губы), симптомы врожденного порока сердца. Заподозрена наследственная патология, в связи с чем на обследование был вызван его отец—больной Ц. В анамнезе — два грыжесечения по поводу паховых грыж.
Объективные данные: рост 145 см, масса тела 52,5 кг, брахидак-тилия, гротескные черты лица, некоторое снижение интеллекта. Левая граница относительном тупости сердца умеренно смещена влево, над верхушкой 1-й то» ослаблен, расщеплен короткий нарастающий систолический шум, более громкий в точке Боткина; пульс медленный, 68 в 1 мин, изредка — экстрасистолы. Артериальное давление: НО/80 мм рт. ст. (18,66/10,66 кПа). Анализы крови, мочи без особенностей, гликозоаминоглнканы мочи — 23 ед.

Рентгенологические данные: небольшое усиление легочного рисунка и теней корней легких, выступает конус легочной артерии. Сердце расширено влево за счет гипертрофии левого желудочка, небольшое отклонение контрастированного пищевода на уровне левого предсердия; во втором косом положении — гипертрофия миокарда обоих желудочков, преимущественно левого.

Данные ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, синусовая брадикардия, предсердные экстрасистолы.

Учитывая наличие врожденной патологии (малый рост, гротескные черты лица, снижение интеллекта, брахидактилия), смещение левой границы сердца кнаружи, раздвоение 1-го тона, систолический шум в точке Боткина, рентгенологические и электрокардиографические при знаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, наличие аналогичных изменений внешнего вида и врожденного порока сердца у сына больного, диагностирован мукополисахаридоз типа синдрома Шайе, гипертрофическая кардиомиопатия.

К этиологическим факторам обструктивной кардиомиопатии относятся гликогеноз миокарда, врожденные аномалии митрального клапана (дополнительные створки, аномальное прикрепление передней створки, хорд и др.). Причиной поражения клапанного аппарата может быть перинатальная инфекция. Сходство гипертрофированных мышечных волокон при субаортальном стенозе с мышечными волокнами предсердий позволило A. Pierse (1964) высказать предположение о том, что причиной асимметричной гипертрофической кардиомиопатии могут быть дистония предсердной ткани и аномалия развития симпатической иннервации сердца.
В большинстве случаев (93%) первые симптомы заболевания появляются после 20 лет и расцениваются как признаки дефекта межжелудочковой перегородки, митральной Недостаточности, ревматизма, опухоли. Характерны жалобы на боль в сердце, одышку, обмороки, приступы учащенного сердцебиения. При объективном обследовании сердца определяется резистентный сердечный толчок, смещение левой границы сердечной тупости влево, тоны громкие, акцент 2-го тона над аортой; 2-й тон над легочной артерией расщеплен, может выслушиваться пресистолический и протодиастолический галоп. Характерным и ранним признаком субаортального стеноза является систолический шум, который выслушивается вдоль левого края грудины, в точке Боткина, распространяется на сосуды шеи, отделен от 1-го тона, иногда состоит из двух фаз, может сопровождаться систолическим дрожанием грудной клетки. Часто выслушивается систолический шум над верхушкой, который проводится в подмышечную область (шум регургитации). На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердий, отрицательные зубцы Т и смещение книзу интервала 5 — Т в левых грудных отведениях. Иногда в классических отведениях появляются глубокие зубцы Q как отражение гипертрофии межжелудочковой перегородки. I. Heublein с соавторами (1971) считают, что характерным электрокардиографическим признаком субаортального стеноза являются комплексы типа qrS в сочетании с. положительным зубцом Т в левых грудных отведениях. Рентгенологически определяется умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, усиление легочного рисунка за счет застоя, иногда расширение восходящей аорты.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив