Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Легочно-миокардиальный синдром. Семейная кардиомиопатия


Больной С., 24 лет, жалуется на одышку, учащенное сердцебиение, отеки нижних конечностей, увеличение живота. Болен 4—5 мес. Заболевание связывает с перенесенной ангиной. Не лечился, продолжал работать. Последний месяц находился на лечении в участковой больнице, где поставлен диагноз: ревматизм, ревмокардит, митральная болезнь. После лечения салицилатами, сердечными гликозидами, мочегонными несколько уменьшились отеки, одышка. Больной работал трактористом, затем каменщиком, злоупотреблял алкоголем, много курил.

Объективные данные: состояние тяжелое, анасарка, бледность кожи, границы легких приподняты на 2—3 см, дыхание жесткое. Левая граница сердца смещена до передней подмышечной линии, тоны сердца глухие, ритм протодиастолического галопа, мерцательная аритмия, пульс 88 в 1 мин, дефицит пульса—12. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. (15,96/9,31 кПа). Асцит, большая болезненная печень, нижний край которой на 7 см ниже правой реберной дуги.

Анализ крови: эр.— 3,0-1012/л, гем.— 8,2 г/л в остальном — без особенностей. В моче патологических изменений не обнаружено. Реакция Бойдена с сердечным антигеном отрицательная, содержание электролитов в плазме и эритроцитах в пределах нормы.
Данные ЭКГ: мерцательная аритмия, политопные желудочковые экстрасистолы, низкий вольтаж желудочковых комплексов, преходящая блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологические данные: легочные поля прозрачные, корни обычные, купола диафрагмы несколько приподняты из-за асцита. Тень сердца значительно увеличена в размерах, пульсация почти не улавливается. Заключение: выпотной перикардит. На рентгено-Кимограмме сердца отмечены аритмия и малые размеры зубцов, В мазке из носоглоточного смыва обнаружен респираторно-синцитиальный вирус.

Клинический диагноз: острый перикардит — вирусный (респираторносинцитнальный). Острый миокардит. Мерцательная аритмия. Политопные экстрасистолы. Недостаточность кровообращения ПА—Б степени. Больному произведена пункция перикарда, удалено 500 мл жидкости соломенного цвета, введено 0,125 г гидрокортизона. Анализ перикардиальноп жидкости: протеин — 3,6 г/л, проба Ривальта слабоположительная, много эритроцитов и 3—5 лейкоцитов в каждом поле зрения. Имеется большое количество клеток мсзотелия с выраженными дистрофическими изменениями, полиб-ласты и макрофаги отдельно и скоплениями. Микобактерии туберкулеза не обнаружены. При посеве пупктата патогенной флоры не выделено. Больному назначены сердечные глнкозиды, мочегонные, препараты железа, цианокобала-мин, повоканнамнд, препараты калия, панангин. Состояние улучшилось: исчезли периферические отеки, уменьшилось количество жидкости в брюшной полости, уменьшились размеры относительной сердечной тупости, стали громче сердечные тоны. При повторной рентгенографии подтверждено
уменьшение тени сердца, лучше прослеживалась пульсация. Оставались стойкими расстройства ритма, сохранялся ритм галопа, температура тела периодически повышалась до 37,4—37,2° С. На 14-й день пребывания в больнице больной внезапно умер.

Данные аутопсии: сердце увеличено, верхушка его закруглена, стенки правого желудочка в верхнем отделе западает. Небольшой запавшим участок в задней стенке левого желудочка. Полости сердца резко расширены. Соответственно запавшим участкам стенки желудочков истончены, эндокард местами утолщен. Эндокард в предсердиях также утолщен, больше в левом. Клапаны тонкие, полупрозрачные, подвижные. Миокард тусклый, серовато-бурый с сероватыми нитевидными прослойками и мелкими островками.

Данные электронной микроскопии: в сердце диффузный воспалительно-склеротический процесс с поражением эпи- и миокарда. В эпикарде массивная лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофильных гранулоцитов и плазмоцитов. В миокарде обоих желудочков и предсердий отек межуточной ткани и мелкие лимфоидно-гистиошттарные инфильтраты с примесью нейтрофильных гранулоцитов и одиночных плазмоцитов. Миокард во всех отделах пронизан соединительной тканью в виде узких прослоек, широких тяжей, видны истонченные обрывки мышечных волокон с участками повреждения, окрашивающимися железным гематоксилином по Гайденгайну в черный цвет. Выраженный миолиз с отеком межуточной ткани. Крупноочаговый склероз миокарда.

Патологоанатомнческий диагноз: идиопатический диффузный миокардит с очаговым повреждением мышечных волокон и распространенным кардиосклерозом. Серозный перикардит. Эксцентрическая гипертрофия сердца (масса — 485 г) с небольшими апсвризматичекжими расширениями в стенке правого и левого желудочков. Отек легких. Гидроторакс, асцит, анасарка.
[NEXT_PAGE]
Анализ литературных данных и собственных наблюдений, в том числе приведенного выше, показывает, что убедительных клинических и морфологических критериев, позволяющих дифференцировать идиопатический миокардит и идиопатическую кардиомиопатию, не существует. Н. Selye (1961) высказал в свое время мысль, что между первичными кардйомиопатиями и миокардитом Абрамова—Фидлера нет принципиальной разницы, По-видимому, следует согласиться с мнением М. И. Теодори (1956), Н. Selye (1961), А. А. Кедрова (1980), идентифицирующих миокардит Абрамова—Фидлера с первичными идиопатическими кардйомиопатиями.

Легочно-миокардиальный синдром

В настоящее время тяжелые, иногда смертельные миокардиты, напоминающие и по клинический картине, и по гистологическим данным миокардит Абрамова—Фидлера, не ограничиваются только миокардом, но поражают и сосудистую систему. Причиной развития таких процессов является, по всей вероятности, гиперергическая реакция организма на различные антигены с образованием циркулирующих иммунных комплексов, повреждающих сосудистую систему.

Наиболее часто поражение сосудов малого круга сочетается с тяжелым миокардитом; в таких случаях с помощью гистологического исследования миокарда выявляется массивный миолиз мышечной ткани с последующей заменой ее соединительной тканью, гипертрофия оставшихся мышечных волокон и васкулит мелких ветвей венечных сосудов с образованием внутрисосудистых тромбов.

Мы наблюдали 8 подобных случаев (И. М. Ганджа, И. П. Лернер, 1967). Приведем одно из наблюдений. Больной Б., 51 года, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, одышку, боль в левой половине грудной клетки, кашель с выделением кровянистой мокроты. Считает себя больным около месяца, когда повысилась температура, появился кашель и боль в груди. Была диагностирована пневмония, назначен тетрациклин, после чего состояние больного резко ухудшилось. С помощью рентгеноскопии в базальном отделе правого легкого обнаружен фокус затенения средней интенсивности без четких контуров диаметром около 2 см, слева в нижней доле крупный интенсивный фокус затенения с расплывчатыми контурами. Отмечено постоянное повышение СОЭ (33—52 мм/ч), лейкоцитоз (12—19-109/л) при незначительной эозинофилии (2—6%). Данные ЭКГ; синусовая тахикардия, отклонение электрической оси влево, замедление прсдсердно-желудочковой проводимости до 0,22 с и признаки дистрофических изменений в миокарде.
После лечения преднизолоном состояние больного значительно улучшилось. При рентгеноскопии в легких через 3,5 мес слева обнаружен ограниченный пневмосклероз. Лейкоцитоз и увеличение СОЭ сохранились.

Через 1 год и 10 мес в связи с периодическими повышениями температуры, ознобами, болью в горле и суставах больной вторично поступил в клинику. Данные ЭКГ; изменения, характерные для ишемии задней стенки левого желудочка. Анализ крови: л.— 1б-109/л (п.— 11%, с.— 66%, э.— 6%), СОЭ — 58 мм/ч. При рентгенологическом исследовании справа и слева на всем протяжении распространенная очагово-сливная инфильтрация. Плевра несколько утолщена. Через 4 дня больной умер.

На секции обнаружен распространенный миокардит с обширными очагами миомаляции и клеточной инфильтрацией с большим числом плазмоцитов и эозинофильных гранулоцитов; двусторонняя очаговая пневмония, распространенный артериолит, преимущественно сосудов малого круга. Патогенез данного заболевания можно представить как аутоиммунное поражение миокарда и сосудов легких и почек.

Во всех остальных наблюдениях заболевание также Диагностировалось вначале как пневмония, к которой в Дальнейшем присоединялся тяжелый миокардит,
В одном наблюдении тяжелый миокардит сочетался с некоронарогенными некрозами миокарда (больной было 8 лет), артериитом сосудов малого круга, осложнившимся легочной гипертензией и спонтанным пневмотораксом.

Семейная кардиомиопатия

По клинической картине семейная кардиомиопатия очень близка к описанной выше идиопатической кардио-миопатии. Ведущие признаки болезни те же: большие размеры сердца, сердечная недостаточность, различные сложные нарушения сердечного ритма, внезапная смерть в молодом возрасте. Отличительной особенностью этой формы поражения сердца является семейное распространение и появление признаков болезни в детском, подростковом или юношеском возрасте, обычно между 10—20 годами жизни. Существует необструктивный гипертрофический вариант семейной кардиопатии с обструкцией путей оттока левого желудочка, который рассматривается в специальном разделе. Семейное распространение болезни предполагает какую-то общую причину ее для многих членов семьи в нескольких поколениях. Маловероятно, чтобы это был какой-то инфекционный фактор, к примеру вирус. Более обоснованна гипотеза о генетически обусловленном наследственном предрасположении. Изучение родословных в пораженных семьях (I. A. Pare с соавт., 1961; A. Treger, Sg. Blaunt, 1965) свидетельствует о моногенном аутосомнодоминантном пути наследования болезни,.реже — рецессивном (Е. G. Batterby, G. G. Glenner, 1961).

Морфологически при семейной кардиомиопатии выявляется гипертрофия миокарда и дилатация полостей, преимущественно левого сердца. Микроскопически определяется вакуольная дистрофия мышечных клеток, утолщение интимы и мышечного слоя мелких артерий сердца, интерстициальный фиброз миокарда. До появления выраженных симптомов сердечной недостаточности обычно обнаруживаются электрокардиографические признаки: выраженное левое преобладание, нарушение внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов, синдром Вольфа—Пар-кинсона—Уайта, экстрасистолия, суправентрикулярная па-роксизмальная тахикардия, трепетание и мерцание предсердий, реже — полная предсердие-желудочковая блокада.

Обращаясь к врачу, больные обычно жалуются на учащенное сердцебиение, перебои в деятельности сердца, одышку при физическом напряжении, а затем и на остальные проявления сердечной недостаточности. Как и1при других формах кардиомиопатии, доминирующими признаками болезни являются кардиомегалия, ритм галопа, нарушения ритма и проводимости. Даже, казалось бы, благополучное течение семейной кардиомиопатии нередко прерывается внезапной смертью в молодом возрасте, причина которой не всегда достаточно ясна. Большинство больных погибает в возрасте до 35—40 лет.

Лечение семейной кардиомиопатии заключается в создании специального щадящего режима с исключением значительных физических нагрузок, трудоустройстве больных и назначении при развитии сердечной недостаточности традиционных средств лечения.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив