Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Первичные кардиомопатии и идиопатический миокардит Абрамова—Фидлерэ. Идиопатичсские кардиомиопатии 2


При ревматических пороках хорошо изучена аускультативная и фонокардиографическая характеристика шумов, их оптимальное звучание и распространение, например, диастолический roulement («раскат», «рокот») с пресистолическим усилением при митральном стенозе, ромбовидный «грохочущий» шум при аортальном стенозе с большой зоной распространения по току крови, убывающий протодиастолический, мезодиастолический или трансдиастолический шум аортальной недостаточности. Некоторые из них в процессе наблюдения и лечения могут изменяться; так, пресистолический шум митрального стеноза исчезает при возникновении мерцания предсердий; систолический шум при стенозе устья аорты и систолический шум митральной регургитации под влиянием кардиотонических средств обычно усиливается.

Шумы при кардиомиопатиях, как правило, проводятся на небольшое расстояние, занимают небольшую часть систолы, могут ослабевать при нарастающей сердечной недостаточности.

У лиц старше 50 лет прежде всего следует предположить ишемическую болезнь сердца. Отсутствие коронарной боли и свойственных ишемической болезни изменений электрокардиограммы, а также более молодой возраст больных идиопатической кардиомиопатией подтверждают этот диагноз. Нормальный уровень артериального давления и отсутствие изменений глазного дна исключает предположение об артериальной гипертензии.

Кардиомегалия, ритм галопа, нарушения ритма и проводимости, преобладание симптомов гипертрофии левого сердца и его недостаточности отличают кардномиопатию от слипчивого перикардита.

Наследственный характер поражения сердца — особенность семейной кардиопатии, поражение сердца в послеродовой период — послеродовой кардиопатии. Вторичные кардиомпопатии возникают и прогрессируют при хроническом злоупотреблении алкоголем, на фоне системных, метаболических, дистрофических, гранулематозных процессов. К ним относятся: амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз, саркои-доз и др., каждый из которых имеет ряд подчас ярких клинических особенностей, о чем будет сказано ниже.

Течение идиопатической кардиомиопатии, как правило, тяжелое. В некоторых случаях все же удается восстановить нарушенную гемодинамику и в условиях щадящего режима поддерживать компенсацию. Обычно же обусловленная мышечным поражением гемодинамическая недостаточность прогрессирует и весьма рефрактерна к терапии сердечными гликозидами и мочегонными. У некоторых больных рефрактерность ко всем лечебным средствам наблюдается со времени проявления первых признаков нарушения кровообращения. Даже в тех случаях, когда удается восстановить нарушенное кровообращение, через небольшой период возникают рецидивы недостаточности, все труднее поддающиеся лечению. Нарушение ритма и тромбоэмболические явления осложняют течение болезни и нередко приводят к внезапной смерти.

Для иллюстрации приведем следующее наблюдение.

Больной С., 27 лет, жалуется на одышку, боль и чувство тяжести в правом подреберье и в надчревной области, сухой кашель, отеки голеней, увеличение живота. Болен 2 мес, заболевание связывает с переохлаждением, после чего повысилась температура тела, появился кашель, боль в груди, кровохарканье. В течение месяца лечился в больнице по поводу ревматического эндокардита, митрального порока сердца, нарушения кровообращения II Б стадии, двусторонней пневмонии. В крайне тяжелом состоянии направлен в клинику.

Объективные данные: положение вынужденное (ортопноэ), цианоз, склеры желтушны, стопы и голени отечны. Над легкими выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, влажные незвучные мелкопузырчатыс хрипы. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо умеренно, влево — до передней подмышечной линии. Над верхушкой 1-й тон ослаблен, протодиастолический галоп, грубый продолжительный систолический шум, который сливается с 1-м тоном к проводится в подмышечную область, акцент 2-го тона над легочной артерией. Пульс малый, мягкий, аритмичный, 90 в 1 мин, дефицит пульса — 20 в 1 мин. Асцнт. Край печени на 4 см ниже реберной дуги, плотный.

Анализ крови: эр.— 3,69-10, гем.— 130 г/л, в остальном без особенностей.
Анализ мочи: протеина — 0,045 г/л. Реакция Бойдена с сердечным антигеном отрицательная, уровень АСЛ-0, антигиалуронидазы — в норме. Данные ЭКГ: тахисистолическая форма мерцательной аритмии, политопныс желудочковые экстрасистолы, гипертрофия и перенапряжение миокарда желудочков, преимущественно левого.

Рентгенологические данные: усиление легочного рисунка с обеих сторон и расширение корней застойного характера. Сердце больших размеров, увеличены все отделы. Пульсация частая, малой амплитуды, аритмичная, тонус сердечной мышцы понижен. Заключение: поражение мышцы сердца. Возможна относительная недостаточность митрального клапана.
[NEXT_PAGE]
Лечение: строфантин, лазикс, альдактон, фолиевая кислота, пре. параты калия, цнанокобаламин, аналгин, гентамицин, антикоагулянты. В дальнейшем повторялись приступы интенсивной боли в грудной клетке, кровохарканье, прогрессировали симптомы сердечной недостаточности.

Клинический диагноз: идиопатическая кардиомиопатия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, нарушение кровообращения III степени, рецидивирующие инфаркты легких, флебит вен левого плеча и предплечья.

Данные аутопсии: сердце увеличено во всех отделах, масса его— 600 г, полости сердца расширены. В правом желудочке сердца и в правом ушке сердца — тромботические массы, спаянные с эндокардом. Поверхность клапанов сердца и крупных сосудов гладкая, они подвижны. Венечные артерии расположены правильно, просвет их широкий, стенки эластичные. Микроскопически н миокарде левого желудочка обнаружена неравномерная гипертрофия мышечных волокон, более выраженная в субэндо- и эпикардиальных отделах, вакуольная дистрофия гипертрофированных миоцитов. В эпикарде — мелкоочаговая лимфоцитарная инфильтрация. В правом желудочке и правом ушке — массивные лимфогистиоцитарные инфильтраты в эпикарднальной жировой клетчатке и строме миокарда, фиброзные утолщения эндокарда и организованные межтрабекулярные тромбы.

Патологоанатомический диагноз: идиопатическая кардиомиопатия (конгестивная форма). Пристеночный тромб в правом ушке сердца. Инфаркты правого легкого с фибринозным плевритом.

Лечение идиопатической кардиомнопатии включает все мероприятия, применяемые при гемодинамической недостаточности. Больные должны соблюдать строгий постельный режим, так как при кардиомегалии пропульсивная деятельность дилатированного сердца резко ограничена (G. S. Вurch с соавт., 1963). Необходима непрерывная терапия сердечными гликозидами; вначале предпочтительнее парентеральное введение быстродействующих препаратов типа строфантина, затем средства более продолжительного действия (целанид, дигоксин или изоланид). Одновременно назначаются мочегонные (фуросемид, этакриновая кислота). При резистентности к диуретикам допустимо внутривенное введение фуросемида (лазикса) в повышенных дозах от 0,08 до 0,4—0,6 г. Для предупреждения некомпенсированной потери калия целесообразно одновременно назначать спиронолактон (альдактон, верошпирон) по 0,075— 0,15 г в сутки. Попытки воздействовать на метаболизм сердечной мышцы путем применения средств, стимулирующих синтез сократительных белков миокарда (цианокобаламин, фолиевая кислота, анаболические стероиды или аденозин-фосфорные соединения), по имеющимся сообщениям, а также по нашим наблюдениям, к каким-либо ощутимым результатам не приводят. Для предупреждения тромбо-эмболических осложнений в период наиболее выраженной гемодинамической недостаточности и при наличии тромбо-эмболических осложнений рекомендуется антикоагулянтная терапия. Предпочтительнее использовать антикоагулянты прямого действия — гепарин по 5000—10000 ЕД каждые 4—6 ч под соответствующим контролем.

Идиопатический миокардит

Возникновение идиопатического миокардита связывается с аллергическими реакциями замедленного типа (Я. Л. Рапопорт, 1950; П. Н, Юренев и Н. А. Стадченко, 1966; I. Bickel, i960) на любой неспецифический агент — введение вакцин, сывороток, лекарственные препараты, вирусную инфекцию (М. V. Brainbridge, 1967; G. Christo-doulopoulou, M. Havredaki, 1968). Выдвигается гипотеза о наличии генетического дефекта, вызывающего патологическую реакцию на банальную инфекцию (М. Burry, М. Hall, 1962), а также о возможности этиопатогенетической роли аутоиммунных процессов. Однако все эти концепции недостаточно аргументированы, поскольку в большинстве случаев возникновения идиопатического миокардита отсутствуют данные об аллергизирующнх и инфекционных факторах в анамнезе, не обнаруживаются кожно-висцеральные проявления аллергических реакций, эозинофилия, лейкопения, диспротеинемия, нет характерных иммунологических сдвигов. Поэтому в настоящее время среди возможных этиологических факторов идиопатического миокардита рассматриваются те же, что и при идиопатической кардиомиопатии, и с такой же долей вероятности каждый из них.

Морфологическая картина идиопатического миокардита полиморфна. Еще A, Fiedler (1899) в своей классической работе описал 4 разнородных по морфологическим признакам случая: у 2 больных был интерстициальный миокардит, у 1 — гигантоклеточный и у 1 — заболевание, напоминающее по описанию вирусное поражение сердца. При аутопсии обнаруживались гипертрофия и дилатация миокарда, участки фиброза, некроза, воспаления, утолщения сосочковых мышц, пристеночные тромбы. Я. Л. Рапопорт описал поражение сосудов в виде фибриноидного некроза. Особый интерес представляет гигантоклеточный миокардит, при котором участки некроза окружены гранулемами, состоящими из лимфоцитов, эозинофильных гранулоцитов и гигантских клеток типа Лангганса. Поскольку подобные гигантоклеточные гранулемы обнаруживаются и при ревматизме, высказывается мнение, что гигантоклеточная инфильтрация неспецифична и возникает в ответ на сенсибилизацию миокарда продуктами повреждения мышечных волокон. Отсутствие четкой специфической морфологической картины, развитие очагов фиброза, некротических изменений в миокарде, гипертрофия сохранившихся мышечных волокон, участки миолиза — все это близко, а возможно, и идентично морфологической картине застойной кардиомиопатии.
[NEXT_PAGE]
Клинические проявления миокардита Абрамова—Фидлера также имеют много общих черт с кардиомиопатией: первые симптомы — одышка, учащенное сердцебиение, приступы сердечной астмы, боль в области сердца, напоминающая стенокардическую. При объективном обследовании выявляются цианоз, иногда отек» смещение границ сердца во все стороны, ослабление тонов, ритм галопа, систолический шум над верхушкой и основанием мечевидного отростка. Характерны различные аритмии, тромбоэм-болические осложнения. При рентгенологическом исследовании — увеличение сердца, преимущественно левого желудочка. Электрокардиографически обнаруживаются по-литопная экстрасистолия, нарушение предсердно-желудочковой проводимости, блокады ножек пучка Гиса, снижение
вольтажа, инверсия зубцов Т и депрессия интервалов 5—Т, появление патологического зубца Q (в 8,3% случаев, по данным R. Hambi, F. Raia, 1968). В последние годы определенное значение в диагностике идиопатического миокардита придается биопсии миокарда, при которой в 48% случаев обнаруживаются изменения, сходные с кардиомиопатией: фиброз, миолиз, отек стромы и лишь в 4,4% случаев — круглоклеточная инфильтрация, в 1 % — гигантоклеточный миокардит. В 25% случаев изменений миокарда не обнаружено.

В зависимости от особенностей течения М. И. Теодори (1965) выделяет асистолическую, аритмическую, тром-боэмболическую, псевдокоронарную, псевдоклапанную, смешанную формы идиопатического миокардита. По течению различают острую (смерть в течение 2—8 нед с момента появления первых симптомов заболевания), подострую (продолжительность до 12 мес) и хроническую (до 2—3 лет) формы. Описаны также случаи внезапной смерти.

При идиопатическом миокардите нередко образуются диффузные мышечные аневризмы.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив