Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Первичные кардиомопатии и идиопатический миокардит Абрамова—Фидлерэ. Идиопатические кардиомиопатии


Под этим названием объединяются заболевания мышцы сердца неизвестной этиологии. Общими для всей группы признаками являются гипертрофия миокарда, дилатация полостей сердца, медленно, но неуклонно прогрессирующая сердечная недостаточность. К наиболее ярким морфологическим признакам кардиомиопатии помимо гипертрофии и дилатации относится фиброз миокарда. Фиброзные изменения в зависимости от степени выраженности бывают очаговыми и диффузными и, как правило, сочетаются с дистрофическим поражением оставшихся мышечных пучков, вплоть до некроза и цитолиза миоцитов.

Часто фиброзные изменения распространяются и на эндокард. В интерстициальной ткани миокарда обнаруживаются различной выраженности фиброз, участки лимфоидноплазмоклеточной инфильтрации. В мелких артериальных сосудах выявляются набухание, отек и некроз мышечного слоя сосудистой стенки, тромбы в просвете сосудов, в полости желудочков — пристеночные тромбы. В легких, как правило, признаки хронического застоя, тромбы, множественные инфаркты.

Существуют врожденные (наследственные) и приобретенные разновидности болезни. Врожденные кардиомиопатии обычно проявляются еще в детском и юношеском возрасте. Среди гипотетических причин остальных форм болезни чаще всего упоминаются вирусная инфекция, беременность и роды, аутоиммунное поражение миокарда. Однако удается установить зависимость от предшествующей вирусной инфекции не более чем у 3—5% всех больных. Те пли иные иммунологические реакции — наличие антител, реагирующих с миокардом, повышенное содержание иммуноглобулинов, отклонения в содержании комплемента, фиксация иммунных комплексов в мышечном биопта-те — обнаруживаются не более чем у 15—28% больных кардиомиопатией, причем при наличии тех или иных иммунологических сдвигов не представляется возможным решить, являются ли они причиной повреждения сердечной мышцы или ответом на это повреждение (N. О. Fowler, М. Gueron, 1965; F. F. Camp и соавт,, 1966; S. К. Das с соавт., 1972, и др.). Для иллюстрации приведем следующее наблюдение.

Больной М., 42 лет, поступил в клинику с жалобами на одышку, учащенное сердцебиение, отеки голеней и стоп, увеличение живота, боль и чувство тяжести в правом подреберье, сухость во рту, жажду. Симптомы сердечной недостаточности появились в возрасте 6— 7 лет. Лечился амбулаторно по поводу ревматизма, митрального порока сердца, нарушения кровообращения, получал сердечные гли-козиды. мочегонные; состояние постепенно ухудшалось, отеки нарастали. Предположительный диагноз «порок сердца» был установлен еще во время призыва в ряды Советской Армии, и больной от службы в армии был освобожден.

Объективные данные: состояние больного тяжелое, лицо амимичио, на вопросы отвечает медленно, с трудом, на коже туловища, лица, верхних конечностей обширные участки депигментации, отеки стоп, голеней, цианоз видимых слизистых оболочек. Над нижними отделами легких незвучные влажные мелкопузырчатые хрипы. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой. Границы относительной тупости сердца резко смещены вправо и влево, тоны сердца ослаблены, ритм протодиастолического галопа, над верхушкой громкий и продолжительный систолический шум, проводится в подмышечную область. Пульс 120 в 1 мин, аритмичный, артериальное давление—100/80 мм рт. ст. (13,3/10,64 кПа). Живот увеличен, в брюшной полости свободная жидкость. Печень плотная, безболезненная, нижний край ее на 4 см ниже реберной дуги.

Анализы крови и мочи без отклонения от нормы. Сахар крови — 6,66 ммоль/л. Суточная глюкозурия до 6 г. Рентгенологические данные: сердце огромных размеров, гипертрофия и днлатация обоих желудочков, левого предсердия, снижение амплитуды зубцов на кинограмме, признаки застоя в легких. На ЭКГ полная предсердно-желудочковая блокада с миграцией водителя желудочкового ритма от предсердие-желудочкового соединения до правой и левой ножек пучка Гиса, частые политопные желудочковые экстрасистолы; внутрипредсердная блокада.

Больной получал лечение строфантином, фуросемидом, альдакто-ном, витаминами, букарбаном, препаратами калия, антикоагулянтами. Состояние прогрессивно ухудшалось: появились боль в правой половине грудной клетки, кровохарканье, шум трения плевры, оставалась выраженной олигурия, нарастали отеки, асцит, увеличивалась печень. Смерть наступила при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

На секции: сердце значительно увеличено в размерах за счет всех отделов, полости сердца резко расширены, паруса клапанов сердца, аорты и легочной артерии тонкие, миокард дряблый, на разрезе буровато-синюшный, имеет вид вареного мяса.
Данные микроскопии: мышечные волокна миокарда значительно утолщены, с увеличенными ядрами, поперечно исчерчены, в них при ШИК-реакцин — незначительное количество гликогена. Местами обнаруживаются миоцнты с фрагментацией и отеком саркоплазмы. Вокруг предсердно-желудочкового узла массивные разрастания грубой гиалинизировашюй волокнистой соединительной ткани, которая из-за врастания в узел разделила его на отдельные фрагменты.

Клинический диагноз: идиопатическая кардиомиопатия застойного типа, рецидивирующие инфаркты легких. Сложное расстройство ритма, полная предсердие-желудочковая блокада с миграцией водителя желудочкового ритма, недостаточность кровообращения III степени. Сахарный диабет, легкая форма, витилиго.
[NEXT_PAGE]
Патологоанатомический диагноз: идиопатическая кардномиопатия (выраженная эксцентрическая гипертрофия всех отделов сердца). Бурое уплотнение легких, «мускатная» печень, асцит, гидроторакс, анасарка. Межтрабекулярные тромбы в желудочках сердца, тромбоз ушка сердца и вен малого таза, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, инфаркты правого легкого.

Начало заболевания в юношеском возрасте, сочетание тяжелого поражения сердца с легкой формой сахарного диабета, депигментацией кожи, дегенеративными изменениями сетчатки — все это позволяет предполагать наличие каких-то общих, генетически обусловленных, не поддающихся уточнению метаболических нарушений.

Среди наблюдаемых нами больных идиопатической кар-диомиопатией у двух появлению первых сердечных жалоб предшествовали респираторные вирусные инфекции, однако никаких других убедительных доказательств вирусной или какой-либо иной причины заболевания обнаружить не удалось.

Клиническая картина болезни отличается некоторыми характерными признаками. Так, жалобы больного, как правило, обусловлены быстро прогрессирующей и тяжелой сердечной недостаточностью. Больных постоянно беспокоит одышка, иногда первым признаком начавшейся болезни может быть внезапно появившееся удушье, кашель с пенистой кровянистой мокротой и затем развернутая картина отека легких, признаки поражения левого сердца. О недостаточности правого сердца свидетельствуют распространяющиеся по всему телу отеки. Больных всегда беспокоят учащенное сердцебиение, перебои в деятельности сердца, иногда сопровождающиеся тупой, ноющей, продолжительной болью, головокружениями, обморочными состояниями. Обычно наблюдается различной выраженности цианоз и отечность. При физическом исследовании сердца обнаруживается смещение влево верхушечного толчка, он разлитой и ослабленный; ритм галопа может определяться даже пальпаторно.

Границы сердечной тупости всегда значительно смещены во все стороны, особенно влево. Аускультативно наряду с ослаблением 1-го тона у многих больных определяется самый важный признак поражения миокарда — ритм протодиастолического, пресистолического или сумм анионного галопа. Появление протодиастолического галопа — ранний симптом начинающейся сердечной недостаточности, нередко предшествующий другим проявлениям ее. При значительной дилатации левого желудочка выслушивается голосистодический шум на верхушке, в подмышечной области, сигнализирующий об относительной недостаточности митрального клапана. В дальнейшем может присоединиться систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, выслушиваемый у основания мечевидного отростка. Пульс обычно малого наполнения, частый, при измерении артериального давления систолическое снижено в связи с уменьшением ударного и сердечного объема, а диастолическое повышено, поэтому пульсовое давление значительно уменьшено. При катетеризации полостей сердца определяется повышение конечного систолического и диастолического давления.

Рентгенологически размеры сердца у всех больных увеличены, наблюдается преимущественное увеличение левого желудочка и предсердия или же симметричное увеличение всех отделов сердца — тогда контуры его напоминают картину, характерную для экссудативного перикардита.

Раньше или позже к вышеописанной клинической симптоматике присоединяются нарушения сердечного ритма самого разнообразного характера: политопная экстрасисто-лия, парасистолия, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, трепетание и мерцание предсердий, блокада ножек пучка Гиса и полная предсердие-желудочковая блокада с приступами Морганьи—Адамса—Стокса. При нарушении ритма, в особенности мерцании и трепетании предсердий, образуются тромбы в предсердиях и возникает опасность эмболизации сосудов большого и малого круга. Причиной внезапной смерти нередко может быть трепетание и мерцание желудочков.
На электрокардиограммах больных идиопатической кар-диомиопатией наблюдаются разнообразные патологические отклонения. Вначале отмечается гипертрофия левого желудочка с высоким зубцом R в I, II, a VL и левых грудных отведениях, нарушения фазы реполяризации со смещением вниз интервала S—Т и отрицательным зубцом Т в этих же отведениях, гипертрофия предсердий, в особенности левого с широким и высоким зубцом Р в I, II и aVL отведениях и высокоамплитудным двухфазным Я в отведении Vi. Признаки гипертрофии левого желудочка сменяются блокадой ножек пучка Гиса, чаще левой, реже — правой. Вольтаж зубцов постепенно снижается.
[NEXT_PAGE]
Могут встречаться отклонения, напоминающие симптомы то переднего, то заднего инфаркта — комплекс QS и отрицательный зубец 7 в I, aVL и левых грудных отведениях или в II, III и a VF, одновременно с высоким зубцом R в отведении VV Все эти признаки часто сочетаются с тем или иным нарушением ритма, и эта симптоматика, в особенности у больного относительно молодого возраста, при отсутствии клапанного
порока, стенокардического синдрома и артериальной гипертензии, патогномонична для кардиомиопатии и оказывает существенную помощь в диагностике поражения мышцы сердца.

Для подтверждения диагноза кардиомиопатии необходимо исключить ряд заболеваний со сходной симптоматикой. Так, у лиц моложе 50 лет при наличии указанных симптомов наиболее вероятно ревматическое поражение сердца и его клапанного аппарата. Но нехарактерное для больного ревматизмом внезапное начало болезни, быстрое ее прогрессирование, тотальное увеличение сердца, а также отсутствие типичных для клапанного порока шумов определенной локализации, иррадиации, тембра, нетипичный для ревматизма ритм галопа и насыщенная разнообразная электрокардиографическая симптоматика с признаками резкой гипертрофии прежде всего левого желудочка позволяют исключить ревматический митральный клапанный порок.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив