Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Эозинофильный коллагеноз Энгфельд—Цеттерштремма. Периодическая болезнь Реймана


Эозинофильный коллагеноз Энгфельд—Цеттерштремма — заболевание, близкое к узелковому периартерииту. Болеют преимущественно мужчины. На основании наблюдений за 11 больными эозинофильным коллагенозом обнаружено (И. М. Ганджа, И. П. Лернер, 1969), что заболевание отличается значительным полиморфизмом. Течение циклическое, может быть острым, подострым или хроническим. Процесс характеризуется одновременным поражением внутренних органов, кроветворного аппарата, кожи и нервной системы.

В разгар заболевания наблюдаются изменения во многих органах: поражаются все оболочки сердца, наблюдается фибропластический париетальный эндокардит Леффлера, злокачественно протекающий миокардит, напоминающий иногда миокардит Абрамова—Фидлера, фиброзный перикардит. У больных развивается тяжелая недостаточность кровообращения. В легких отмечаются рецидивирующие эозинофильные инфильтраты, сочетающиеся в некоторых случаях с приступами бронхиальной астмы, а также рецидивирующие экссудативные плевриты.

Увеличиваются печень, селезенка и лимфатические узлы. Изменения в почках и пищевом канале выражены меньше. Возможны альбуминурия, гематурия, иногда при этом повышается артериальное давление. Часто наблюдаются тяжелые поражения нервной системы: множественные невриты, парезы черепных нервов, нарушения мозгового кровообращения. Характерны лихорадка неправильного типа, исхудание, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания.

Наиболее характерным признаком заболевания является выраженная эозинофилия крови, в некоторых случаях достигающая 85%. В костном мозге значительно увеличивается количество молодых форм эозинофильных гранулоцитов. Эозинофилия является постоянным симптомом и имеет тенденцию к нарастанию. Позднее развивается анемия, тромбоцитовения, появляется геморрагический синдром.

По нашим наблюдениям, при эозинофильном коллагенозе в отличие от узелкового периартериита чаще и значительнее выражена эозинофилия в периферической крови и в костном мозге, менее выражение поражаются артерии.

Приводим характерный случай эозинофильиого коллагеноза.

Больной А., 32 лет, поступил с жалобами на слабость в правой верхней и нижней конечностях, повышение температуры до субфебрильных цифр, головокружения, отечность в области голеней и стоп. Болеет в течение года, заболевание началось с острого нарушения мозгового кровообращения с правосторонним парезом. Лечился в течение 2 мес в неврологическом отделении. После некоторого улучшения был направлен в областную больницу для уточнения диагноза. В этот период у больного зарегистрированы мочевой синдром и повышенное артериальное давление, увеличение СОЭ и эозинофильный лейкоцитоз.

С диагнозом узелкового периартериита он был направлен в клинику. При поступлении состояние больного средней тяжести, выраженная бледность кожи, одутловатость лица, пастозность голеней. Пульс 98 в 1 мин, слабого наполнения. Артериальное давление 145/80 мм рт. ст. (19,29/10,66 кПа). Левая граница сердечной тупости смещена кнаружи на 2 см. Тоны сердца ослаблены, выслушивается ритм галопа. В нижних отделах легких ослабленное дыхание. Печень выступает на 4 см ниже края реберной дуги, селезенка — на 3 см. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.

При рентгенологическом исследовании — усиленный легочный сосудистый рисунок. Сердце значительно расширено за счет обоих желудочков. Тонус сердечной мышцы снижен. На рентгенокимограмме пульсация сердца едва заметная, по нижнему контуру левого желудочка отсутствует. Анализ крови: эр.—от 3,6-10 12/л до 3,4-10 12/л; л,—от 14,7-109/л до 3,8-10 9/л (э.- от 62 до 88%), СОЭ —от 52 до 64 мч/ч. Анализ мочи: относительная плотность —от 1,0)8 до 1,022, протеннурия (0,33 г/л), л.— 3—5 в поле зрения, эр.— 3—5 в поле зрения неизмененные.

В пунктате костного мозга: гемоцитобласты — 0,25%, миелобласты—0,25%, промиелоциты—1,0%, мислоциты эозинофильные — 10,0%, метам иелоциты — 1,75 %, метамислоциты эозинофильные — 12,5 %, па-лочкоядерные— 8,25%, эозинофильные гранулоциты палочкоядерные — 11,25%, сегментоядерные — 9,75%, сегментоядерные эозинофилы — 17,5%, сегментоядерные базофильные гранулоциты — 0,25%, лимфоциты— 3,75%, плазмоциты — 0,5%, проэритробласты—1%, эритробласты базофильные— 1,5%, полихром атофильные— 13,5%, оксифильные — 4,75%. Лсйкоэритробластическое соотношение 3,9 : 1.

При исследовании биоптата кожи изменения, характерные для кол-лагеновых заболеваний,— атрофия эпидермиса, склероз и гиалинизация основного вещества соединительной ткани, атрофия кожных желез.

При трепанобиопсии подвздошной кости костный мозг почти полностью состоял из эозинофильных элементов.

Учитывая данные исследований и наличие тяжелого поражения миокарда и эндокарда типа париетального фибропластичсского эндокардита, диагноз узелкового периартериита был отвергнут и поставлен диагноз эозинофильного коллагеноза.
На секции диагноз был подтвержден.

Периодическая болезнь Реймана. К заболеваниям, в развитии которых известную роль отводят аллергическому фактору, а некоторые авторы даже допускают, что это заболевание является ранней формой коллагеноза (преколлагеноз), относится периодическая болезнь Реймана. Эти положения основываются на описании единичных случаев перехода периодической болезни в коллагеновые заболевания, обнаружении при периодической болезни различных агглютининов, положительной реакции Кумбса, наличии кожных и суставных проявлений, гиперэозинофилии и эффективности в некоторых случаях лечения глюкокортикоидами. В настоящее время большинство авторов относят периодическую болезнь к наследственным заболеваниям, связанным с врожденными ферментопатиями, с нарушением равновесия в ряде систем — протеолитической, белковосинтетической, гормональной, иммунной и др. (О. М. Виноградова, 1973).
[NEXT_PAGE]
Периодическая болезнь характеризуется наступающими через определенные промежутки времени лихорадочными приступами, либо приступами боли в брюшной полости (абдоминальный синдром), в груди (торакальный), либо суставным синдромом. Приступы хотя и протекают тяжело, могут повторяться в течение многих лет, не приводя к развитию выраженной органической патологии, за исключением развития амилоидоза, который может стать причиной неблагоприятного исхода.

Для абдоминального синдрома характерно преимущественное появление боли в области правого подреберья, надчревья и в правой подвздошной области. Абдоминальный синдром часто сопровождается температурной реакцией. Многие больные подвергаются пробной лапаротомии по поводу подозрения на острый холецистит, аппендицит и т. д. Однако при исследовании брюшной полости, как правило, обнаруживается только поверхностное доброкачественное серозное воспаление с небольшой экссудацией. Реже наблюдается торакальный вариант с болью в груди, характеризующийся доброкачественным поражением
плевры.

В основе суставного варианта лежит доброкачественное поражение синовиальных оболочек суставов, преимущественно крупных, асимметрия поражения.

По наблюдениям О. М. Виноградовой, суставной синдром является одним из важнейших и ранних признаков периодической болезни и у 23% больных является первым проявлением заболевания.

Частым вариантом является лихорадочный тип заболевания. Лихорадка может сопровождать другие варианты заболевания (суставной синдром, абдоминальный, торакальный) или является единственным проявлением болезни.
Во время приступов периодической болезни возможны геморрагические высыпания, лимфаденопатия, конъюнктивит.

При периодической болезни отсутствуют выраженные анатомические изменения, наблюдается диспропорция между субъективными и объективными данными, доброкачественность течения, стереотипная повторяемость приступов. Строгая периодичность приступов отсутствует, чаще они повторяются через каждые 4—6 нед и имеют различную продолжительность (в среднем 3—6 дней). Часто за несколько дней до начала приступа наблюдаются продромальные явления в виде дискомфорта в брюшной полости, недомогания, вялости, отсутствия аппетита и т. д.

Периодической болезни свойственна также периодически наступающая нейтропения (л.— до 1,0-10 9/л — 3,0-10 9/л), в некоторых случаях лейкопения на 1—2 дня предшествует повышению температуры. При лейкопеии-ческих кризах число гранулоцитов снижается до 5—10%. Подобные изменения крови чаще наблюдаются у молодых больных.

Частым и наиболее угрожающим проявлением периодической болезни является поражение почек, обусловленное амилоидозом. Длительность течения нефропатии, по данным О. М. Виноградовой, различна — от 3 мес до 15— 20 лет. Поражение почек развивается у значительного числа больных периодической болезнью без видимой зависимости от частоты и тяжести приступов.

Правильная диагностика периодической болезни чрезвычайно важна, ибо ее гипердиагностика может привести к неправильному лечению другого патологического процесса. По данным нашей клиники (Н. И. Шуб, 1967), из 21 больного, направленного в клинику с подозрением на периодическую болезнь, у 10 больных был выявлен латентно протекающий холецистоангиохолит с периодическими повышениями температуры, полиартральгиями и болью в животе, что привело к неправильной диагностике периодической болезни.

Еще более важно не пропустить начинающийся лимфогранулематоз, который по течению также может напоминать периодическую болезнь (необходимо произвести лимфографию, биопсию увеличенного лимфоузла).

Л. В. Козловская (1974) отметила, что диагностике периодической болезни может помочь определение активности некоторых ферментов, содержащихся в нейтрофильных гранулоцитах и сыворотке крови. При обострении периодической болезни и в предприступный период определяется повышение уровня щелочной фосфатазы и понижение миелопероксидазы в нейтрофильных гранулоцитах с одновременным повышением их активности в сыворотке крови. Тенденция к нормализации показателей отмечается в послеприступный период, а во время ремиссии активность миелопероксидазы даже повышается.

Использование этих данных при соответствующей клинической картине и отсутствии отчетливых признаков какого-либо другого патологического процесса позволяет поставить диагноз периодической болезни. Следует также учитывать определенную географию периодической болезни, которая чаще развивается в южных широтах нашей страны и у определенных этнических групп (армяне, евреи).

Радикальной терапии периодической болезни нет. По данным О. М. Виноградовой, благоприятное влияние оказывают 4-аминохиноловые препараты (хингамин, гидро-ксихлорохин). Имеются указания, что болевой приступ устраняется колхицином. По нашим данным, определенный эффект дают антагонисты альдостерона (альдактон).

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив