Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Синдром Мошковица. Синдром Стивенса—Джонсона


Синдром Мошковица, или тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура,— близкое по природе к системной красной волчанке и узелковому периартерииту заболевание, характеризующееся аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией, аутоиммунным поражением сосудов (капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок и развитием тромбозов в результате агглютинации тромбоцитов).

По данным Ю. И. Лорие (1959), М. И- Теодори и Ю. П. Лихачева (I960), М. Stefanini, W. Dameshek (1963), синдром Мошковица является острым аутоагрессивным конфликтом, возникающим под воздействием какого-либо фактора у лиц с повышенной сенсибилизацией.

В результате воздействия аутоантител развиваются массивный гемолиз, лизис тромбоцитов, приводящий к вторичной тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и тромбозом мелких артериол и капилляров, а также острые фибриноидные изменения эндотелия и коллагенового вещества артериол и капилляров. Массивный гемолиз может привести к закупорке почечных канальцев кровяным детритом, развитию острой гемолитической почки и уремии. При этом поражаются и сосуды почек.
Заболевание развивается у лиц обоего пола, преимущественно в молодом возрасте. Вначале появляются продромальные явления, продолжающиеся до 4—5 нед, при которых больные отмечают утомляемость, общую слабость, потерю аппетита, снижение массы тела, боль в суставах и мышцах, кашель, крапивницу, иногда появление геморрагии.

В дальнейшем развивается характерный симптомоком-плекс: лихорадочная реакция, гемолитическая анемия, пурпура или другие геморрагии, разнообразная неврологическая симптоматика. Болезнь сопровождается высокой температурой, общей слабостью, головной болью, желтухой. Одновременно развиваются проявления геморрагического диатеза в виде кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки как в форме небольших петехий, так и больших экхимозов, а также кровотечений из слизистых оболочек и внутренних органов (желудка, кишок, почек, матки). При этом у больных наблюдаются тахикардия, приглушение сердечных тонов, систолический шум над верхушкой и основанием сердца. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдаются нервно-психические расстройства.

В крови обнаруживаются характерные для нормохро-ной гемолитической анемии высокий ретикулоцитоз, по-лихроматофилия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, а также тромбоцитопения и явления геморрагического синдрома (нарушение ретракции кровяного сгустка и удлинение време-ни кровотечения); лейкоцитоз со сдвигом формулы вле-во. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме.

Анемия может предшествовать проявлениям кровоточивости, и ее степень не зависит от величины кровопотери. Повышается содержание в крови непрямого билирубина, отмечается плейохромия желчи и кала, уробилинурия. Костномозговой пунктат характеризуется выраженной эритробластической реакцией, свойственной гемолитическому процессу. Количество мегакариоцитов увеличено, и они выявляют признаки резкой дегенерации с выраженным нарушением продукции тромбоцитов. В некоторых случаях наблюдается острое развитие заболевания, начинающегося с высокой температуры, появления геморрагии различной локализации (кожа, пищевой канал и т. д.), спутанности сознания.

Диагноз болезни устанавливается на основании характерной клинической картины: сочетания острой гемолитической анемии и острой тромбоцитопенической пурпуры с геморрагиями, сопровождающимися мозговыми и почечными нарушениями. Диагноз подтверждается при обнаружении на биопсии пораженных лимфатических узлов, кожи или слизистой оболочки десен характерных гиалиновых тромбов в мелких сосудах. Прогноз обычно неблагоприятный, продолжительность заболевания, которое во многих случаях заканчивается летально, колеблется от нескольких дней до нескольких недель. При подостром течении заболевание обычно протекает с ремиссиями.

Сочетание синдрома Мошковица с системной красной волчанкой демонстрирует следующее наблюдение.

Больная П., 20 лет, жалуется на появление синюшных пятен на теле, боль в животе, тошноту, рвоту, исхудание. Заболела за 3 года до поступления в клинику, когда случайно были обнаружены изменения в крови: анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных нейтрофильных гранулоцитов, увеличение СОЭ. Была заподозрена начальная форма хронического миелолейкоза. Все годы отмечалось значительное увеличение СОЭ, явления геморрагического диатеза, патология почек, боль в суставах. Диагноз был пересмотрен, установлена гемолитическая анемия. Однако нарастающие изменения внутренних органов, особенно почек, заставили заподозрить диффузное заболевание соединительной ткани. Последнее обострение наступило после введения противостолбнячного гамма-глобулина.

Объективные данные: резкая бледность, разлитая синюшность, особенно нижних конечностей. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Пульс 104 в 1 мин, слабого наполнения. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. (11,997/7,998 кПа). Левая граница относительно!"! сердечной тупости смещена кнаружи на 1,5 см, систолический шум над верхушкой, на сосудах шеи шум волчка. Печень выступает на
4 см из-под реберной дуги, селезенка на 1,5 см.
[NEXT_PAGE]
Анализ мочи: протеин до 1,65 г/л, в осадке эритроциты до 20— 30 в поле зрения, выщелоченные. Относительная плотность (при пробе по Зимницкому) 1,004—1,012. Билирубин крови — 41,25 ммоль/л. фибриноген — 8500 мг/л. Общий протеин крови — 76 г/л, альбумины— 47,5%, глобулины —52,5% (альфа-1 —8,2, алыра-2 — 6,7, бета — 9,5, гамма — 28,1%). В анализах крови количество эр. колебалось от 2,5• 10 12/л, до 3,2-10 12/л, гем.— от 160 до 172 г/л, тромбоц. в динамике 22-10 9—46-10 9—18-10 9—70-10 9/л, л.—от 3,4-10 9/л до 4,2-10 9/ (п.— 2%, с.—68%, л.—22%, мои.—8%), СОЭ — 58—60—65 мм/ч. Применение кортцкостероидов, гепарина, аминокапроновой кислоты, плакве-нила, препаратов аскорбиновой кислоты эффекта не дало. Патолого-анатомическое заключение: болезнь Мошковица с локализацией тромбангита в системе сосудов головного мозга и почек.

Синдром Стивенса—Джонсона — тяжело протекающая форма экссудативной многоформной эритемы, которая, по мнению многих авторов, является токсико-аллергическим поражением кожи, связанным с применением различных лекарственных препаратов, особенно сульфаниламидов, антипирина и барбитуратов. Некоторые авторы придают значение стрептококковой, вирусной или микоплазменпой инфекции, так как в ряде случаев у больных удавалось обнаружить микоплазму пневмонии или антитела к ней. Процесс протекает как аллергический, аутоиммунный, близкий к другим локализованным заболеваниям соединительной ткани.

Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Заболевание начинается общим недомоганием, утомляемостью, потерей аппетита, головной болью, появляется упорная высокая лихорадка, боль в горле, кашель, насморк, светобоязнь.

Наиболее характерным проявлением заболевания являются эрозии на отечной и сильно покрасневшей слизистой оболочке полости рта, глотки, языка, миндалин и десен, которые изъязвляются, сливаются и покрываются налетами грязновато-сероватого цвета. На губах развивается отек, появляются кровянисто-серозный экссудат, корки. Обычно имеются зловонные гнойные выделения изо рта, Затруднен прием пищи. Параллельно развивается тяжелый конъюнктивит, часто с псевдомембранозными изъязвлениями роговой оболочки и склонностью к развитию перфорации последней. Изменения конъюнктивы могут быть катаральными, пленчатыми или геморрагическими.

Поражения в области половых органов чаще наблюда-ются у мужчин и проявляются быстро изъязвляющимися эритемами и пузырями. При этом наблюдается уретрит, баланит, а у женщин — вульвовагинит с гнойным отделяемым и неприятным запахом.
Одновременно на коже лица, туловища и конечностей появляются эритематозные, папулезные и везикулезные высыпания. Нередко папулы, увеличиваясь в размерах, западают в центре, образуя «кокарду», по периферии которой возникают пузырьки. Буллезная сыпь появляется на покрасневшей основе, содержимое ее мутное и кровянистое. Иногда наблюдается бронхит, который может осложниться пневмонией- Нередко поражаются и почки.

Быстро развиваются явления общей интоксикации с тяжелым поражением сердечно-сосудистой системы и печени; наблюдается выраженная тахикардия, глухость сердечных тонов, над верхушкой сердца мягкий систолический шум, увеличивается печень. В крови отмечается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом и значительное увеличение СОЭ.

Заболевание может закончиться летально, однако во многих случаях прогноз благоприятный.

Примером развития многоформной экссудативной эритемы Стивенса—Джонсона является следующее наблюдение.

Больной К., 32 лет, жалуется на папулезно-пустулезную сыпь по всему телу, изъязвления во рту, конъюнктивит, повышение температуры тела до 38° С, боль в мышцах и суставах. Болеет в течение 3 дней. Заболевание началось с обострения хронического бронхита, по поводу которого принимал сульфадиметоксин и эритромицин. На вторые сутки после начала приема медикаментов отметил покраснение и зуд кожи, покраснение конъюнктивы, вслед за этим появилась сыпь, местами сливного характера, с гнойным содержимым. Повысилась температура тела до 39° С, резко ухудшилось общее состояние, появились высыпания на слизистой оболочке рта, что затрудняло прием пищи и лекарств.

Больной в течение ряда лет страдает хроническим бронхитом, в последние годы отмечает появление аллергической сыпи после шоколада, лесных ягод и грибов.

Объективные данные: состояние больного средней тяжести. На коже тела полиморфная папулезно-пустулезная сыпь, местами сливного характера. Тахикардия (пульс 110 в 1 мин), тоны сердца ослаблены. Артериальное давление 110/75 мм рт. ст. (14,66/9,98 кПа). В легких везикулярное дыхание и рассеянные сухие хрипы. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: л.— 10,8-10 9/л (п.—6%, с.— 69%, лимф.—18%, мон.—7%), СОЭ —38 мм/ч. В моче существенных изменений нет. Резко положительная реакция на С-реактивный протеин, фибриноген — 4200 мг/л, титры противострептококковых антител не повышены, сиаловая кислота — 230 ед. После лечения глюкокортикоидами состояние больного значительно улучшилось.
[NEXT_PAGE]
Возможен переход многоформной экссудативной эритемы в диффузное заболевание соединительной ткани после длительного состояния благополучия, о чем свидетельствует следующее наблюдение.

Больной И., 41 года, поступил с жалобами на зудящую сыпь по всему телу-. Из анамнеза выяснено, что за 20 лет до настоящего заболевания больной, находясь в Забайкалье, перенес заболевание, сопровождавшееся лихорадкой, сильно зудящими уртикарными высыпаниями. Через несколько месяцев после проведенного лечения, приведшего к выздоровлению, больной подвергся сильной инсоляции, и наступил рецидив заболевания. В дальнейшем процесс несколько раз рецидивировал, и больной был демобилизован из армии с диагнозом многоформной экссудативной эритемы Стивенса—Джонсона. В дальнейшем процесс несколько раз возобновлялся, а затем рецидивы прекратились, и больной считал себя выздоровевшим. Заболел 4 мес тому назад после переохлаждения; появилась эритематозная сыпь по всему телу, сопровождающаяся зудом. Только через 2 мес присоединились боль в мышцах рук, чувство жжения в конечностях, онемение пальцев. Постепенно нарастали мышечная слабость и боль в мышцах, что привело к полной обездвиженности больного, начала повышаться температура тела. Был установлен диагноз дерматомиозита. Развились периорбитальная отечность, д из артикуляция речи, затруднение глотания.

Анализ мочи: небольшое количество протеина, осадок нормальный, относительная плотность высокая. Анализ крови: л.—8,9-109/л, СОЭ до 23 мм/ч. Аспартатаминотрансфераза — 210, аланиновая аминотрансфераза— 360. Снижен альбумино-глобулиновый коэффициент (0,84) и повышено содержание альфа-2-глобулинов (17,2%).

Диагноз дерматомиозита был подтвержден гистологически.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив