Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Болезнь Такаясу. Панникулит Пфейфера—Вебера—Крисчена


Болезнь Такаясу, или болезнь отсутствия пульса,— одна из форм поражения сосудов, проявляющегося облитерирующим тромбангиитом, близким по своей природе к узелковому периартерииту. Чаще этот процесс развивается в сосудах, отходящих от дуги аорты. Поражаются более крупные стволы, иногда сама дуга аорты, что может привести к развитию ее аневризмы. Эндоваскулит сонных артерий чаще локализуется проксимальнее их бифуркации, а также в их внутричерепных ветвях, в частности в артериях, питающих глаз.

Наблюдается также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу—Денерея).

Болезнь Такаясу протекает с длительной субфебрильной температурой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Клиническая симптоматика определяется степенью распространения и локализацией поражения сосудистой системы.

В начале заболевания появляются слабость и боль в руках. Отмечается ухудшение памяти, быстрая утомляемость, одышка, слабость в мышцах верхней половины тела, усиливающаяся в вертикальном положении и во время работы.

Особо характерны глазные симптомы. Наряду с постепенным снижением остроты зрения наблюдается кратковре- менное ухудшение зрения при поворотах головы, в вертикальном положении тела, сужение глазной щели и птоз. Временные нарушения зрения при напряжениях A. Frovig (1946) назвал «зрительной хромотой». Изменениям подвергаются все отделы глаза. Прозрачные среды, роговица, хрусталик мутнеют. В конъюнктиве, радужной оболочке, хрусталике прослеживается новообразование сосудов. На глазном дне сосудистый комплекс переходит на диск зрительного нерва. Затем сосуды облитерируются, и развивается ретробульбарный неврит. При этом функция сетчатки нарушается, и наступает слепота. Возможны отслойка сетчатки и кровоизлияния в нее.

Больных беспокоят головная боль, головокружение, нарушение памяти, преходящие нарушения сознания в вертикальном положении или во время работы. Иногда появляются расстройства речи, боль в челюстях при жевании и преходящие судороги или парезы.

На лучевых артериях пульс отсутствует; иногда его нельзя определить и на подключичных, и на сонных артериях. Артериальное давление на верхних конечностях понижено или вообще не определяется, а на нижних — повышено. При одностороннем поражении отмечается большой перепад артериального давления на правой и левой руках. Компенсаторное усиление коллатерального кровотока может привести к появлению узур на нижних краях ребер в связи с давлением на них интеркостальных артерий, как при коарктации аорты. У части больных заметно расширение сосудов на груди и спине. Коллатеральный кровоток осуществляется через межреберные, диафрагмальные артерии и артерии молочной железы.

Поражение подключичных и сонных артерий выявляется пальпацией сосудов соответствующих областей, при измерении артериального давления и осциллографически. Кроме того, могут поражаться венечные сосуды сердца, что дает соответствующую клиническую картину и электрокардиографические изменения.
Поражение других сосудистых областей приводит к расширению клинической симптоматики. В процесс может вовлекаться система легочных сосудов или сосуды нижних конечностей.

Для диагностики известное значение имеет аускультация сосудов. При этом может появляться систолический шум стенотического характера над сосудами дуги аорты, иногда в области пупка над брюшной аортой, в области спины, на животе, иногда даже на ногах. Возможно, в этих случаях шум зависит от тока крови в расширенных коллатералях.

В области головы, шеи и верхних конечностей появляются трофические расстройства: атрофия мышц кистей и предплечий, мягких тканей лица, особенно жирового тела глазниц (энофтальм — «костный череп с глубоко расположенными глазами»), изъязвления кончика носа, носовой перегородки, неба и ушных раковин; выпадение зубов, пародонтоз. Появляется шум в ушах, ухудшается слух, и наступает полная глухота.

Частые случаи развития гипертензии при болезни Та-каясу (повышение давления в необлитерированных сосудах) объясняется либо имеющейся у этих больных ишемией мозга, либо сужением почечных артерий.

Для диагностики помимо клинической картины заболевания важно ангиографическое исследование.

Течение заболевания медленно прогрессирующее (до 10—15 лет).

Следует подчеркнуть, что помимо болезни Такаясу, относящейся к группе аутоаллергических поражений соединительной ткани, синдром недостаточного кровоснабжения верхних конечностей, головного мозга и глаз может раз-зиться в результате разнообразных поражений сосудов: сифилитического поражения аорты, травматических поражений сосудов, врожденных пороков развития, внесосудистых опухолей средостения. Поэтому диагноз болезни Такаясу следует ставить только после исключения всех других возможных причин нарушения кровоснабжения верхних конечностей и головы.

Примером течения болезни Такаясу может быть следующее наблюдение.
Больной С., 45 лет, жалуется на упорную головную боль, одышку при малейшем физическом напряжении, приступы удушья, парестезии верхних конечностей. В анамнезе в 10-летнем возрасте перенес ревматическую атаку, спустя 10 лет —рецидив ревматизма. В 1969 г.— тромбоз брыжеечных артерий. В 1971 г. перенес левосторонний парез.
[NEXT_PAGE]
На левой руке пульс отсутствует, артериальное давление на левой руке—130/iOO мм рт. ст. (17,32/13,33 кПа), на правой — 160/130 мм рт. ст. (21,33/17,32 кПа). Левая граница сердечной тупости смещена кнаружи на 2,5 см. Тоны сердца ослаблены, над верхушкой систолический шум. Пульс 110 в 1 мин. Печень выступает уплотненным краем на 2 см из-под реберной дуги. Анализ крови: эр.— 3,8-10 12/л, гем — 102 г/л, л.—7,2-10 9/л (э.—3%, п.—2%, с.—71%, лимф.—21%, мон.-3%), СОЭ — 25 мм/ч. Сиаловые кислоты — 392 ед. Фибриноген — 3750 мг/л. Реакция на С-реактивный протеин положительная. Данные ЭКГ: синусовая тахикардия, отрицательные зубцы Т в I, II, avL, V5, V6 отведениях. Выраженные дистрофические изменения миокарда с явлениями коронарита. Заключение окулиста: ангиопатия сосудов глазного дна с наклонностью к ангиоспазмам.

Поражение сосудов, отсутствие пульса на левой руке, наклонность к тромбоваскулитам позволило диагностировать болезнь Такаясу. В приведенном случае в связи с активностью процесса использовались нестероидные противовоспалительные средства, гепарин, стугерои. При невыраженной активности процесса возможно хирургическое лечение — пластика пораженных отделов аорты, почечных артерий.

Панникулит Пфейфера—Вебера—Крисчена, или рецидивирующий лихорадочный негнойный панникулит,— локализованное заболевание соединительной ткани. Этот процесс, так называемый идиопатический панникулит, следует отличать от ряда вторичных панникулитов с известной причиной. К ним можно отнести: панникулит как вторичную реакцию жировой ткани, развивающуюся вокруг воспалительных очагов, опухолей, атером, дермоидных кист; постинъекционные панникулиты; травматические панникулиты; интоксикационные панникулиты; инфекционные панникули-ты; паннпкулит, развивающийся у молодых женщин под воздействием холода, физических и химических агентов.

В патогенезе болезни основную роль играет свособразное врожденное или приобретенное предрасположение жировой ткани к гранулематозной или воспалительной реакции с образованием ретикулярно-лимфоцитарных инфильтратов, некрозом жировых клеток и развитием фиброзной ткани. При остром течении процесса наблюдается инфильтрация нейтрофильными гранулоцитами.

Гистологически различают три фазы: воспаление, некроз и фиброз жировой ткани.
Заболевание чаще развивается у женщин.

Клиника панникулита характеризуется развитием различных по величине, консистенции и количеству узловатых уплотнений в подкожной основе, на местах воздействия различных повреждающих факторов (термических, химических и др.).
Местные проявления и общие симптомы зависят от формы панникулита. При рецидивирующем лихорадочном ненагнаивающемся панникулите узлы локализуются на конечностях и туловище, реже — на лице, волосистой части головы, грудных железах. В отличие от узловатой эритемы, чаще располагающейся на голенях, при панникулите узлы образуются на бедрах. Обычно появляется несколько узлов, затем количество их возрастает и может достичь нескольких десятков.

Вначале узлы имеют плотную консистенцию, позднее становятся мягче. По периферии узлов могут развиваться уплотнения в форме склеротического инфильтрата. Узлы легко смещаются от прилежащих тканей, но обычно плотно спаяны с кожей. Кожа в местах поражения сохраняет нормальный цвет или становится бледно-розовой с синюшным оттенком. Достигнув размеров крупной горошины или лесного ореха, узлы больше не увеличиваются, но могут сливаться в сплошной инфильтрат величиной до ладони и крупнее. Иногда отмечается разной интенсивности болезненность узлов.

Обычно в течение нескольких недель или одного-двух месяцев, реже в более длительные сроки узлы рассасываются, оставляя атрофические изменения в виде небольшого блюдцеобразного западения кожи, слегка пигментированного или, наоборот, депигментированного. В редких случаях узел вскрывается и выделяется маслянистая жидкость, при этом образуется изъязвление, плохо заживающее.
Иногда в области очагов откладываются соли кальция и развивается кальциноз подкожной основы.

Для панникулита характерен рецидивирующий приступообразный характер течения с повторными обострениями через несколько месяцев, реже — лет. Рецидивы сопровождаются повышением температуры с ознобом, общей слабостью, тошнотой, болью в суставах и мышцах. Продолжительность лихорадочного периода различна. Заболевание длится много лет.

Наряду с поражением жировой ткани кожи панникулит может распространяться и на другие органы и ткани, содержащие жировую ткань (забрюшинное и околопочечное жировое тело, сальник), что свидетельствует о системном характере процесса. Значительно реже ограниченные некрозы локализуются в печени, поджелудочной железе, развивается плеврит, перитонит, перикардит.

На основании локализации процессов различают подкожную, мезентериальную и системную формы панникулита. При тяжелом течении панникулита возможен летальный исход.

Клинически в острый период отмечаются изменения внутренних органов, тахикардия, ослабление сердечных тонов, увеличение печени и селезенки. В крови может наблюдаться умеренная анемия, лейкопения с эозинофилией и небольшое увеличение СОЭ.
[NEXT_PAGE]
В клинике панникулит необходимо отличать от синдрома Ротмана—Макай, представляющего собой вариант лихорадочного ненагнаивающегося панникулита более легкого и доброкачественного течения, развивающегося у подростков. Реже встречается болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa), которая характеризуется болезненными, медленно развивающимися в подкожной основе инфильтратами
в виде ограниченных узлов или диффузных утолщений и обычно наблюдается у лиц с нарушениями обмена веществ или эндокринной системы (ожирение, климакс, расстройства менструального цикла, гипотиреоз и т. д.). Своеобразную форму узловатых поражений жировой ткани представляет собой многоцентральный липоматозный склероз, вызванный тромбозом вен, при котором в подкожной основе на различных участках туловища и конечностей появляются плотные, нечетко ограниченные узлы с неизмененной над ними кожей. Размеры узлов и их количество постепенно увеличиваются. Субъективные ощущения обычно отсутствуют.

Подкожный липогранулематоз Готтрона проявляется спонтанным высыпанием на бедрах и голенях плотных узлов, быстро увеличивающихся в размерах. Кожа над высыпаниями гиперемируется, сами узлы нередко подвергаются размягчению и распаду. При этом может наблюдаться повышение артериального давления.
Уплотненная эритема Базена является хроническим узловатым поражением кожи туберкулезной этиологии с поражением сосудов подкожной основы. Течение рецидивирующее. Появляются немногочисленные узлы синюшно-красного цвета, плотные, овально-округлой формы, размером со сливу, локализующиеся чаще на голенях, реже на бедрах и ягодицах.

Липоидный некробиоз при сахарном диабете (чаще наблюдающийся у женщин) относится к локализованным липоидозам и развивается на участках дегенерации и некробиоза, обусловленных первично возникающими сосудистыми изменениями, На передней поверхности голени, реже бедра, тыле кисти образуются бляшки полициклической формы, блестящие, желтовато-коричневого цвета, несколько западающие в центре.

Примером течения панникулита Пфейфера—Вебера— Крисчена является следующее наблюдение.

Больная С., 26 лет, жалуется на появление плотных, болезненных узлов на бедрах и голенях, повышение температуры тела до 38" С, боль в мышцах, общую слабость.

Болеет в течение года. Заболевание началось через 3 дня после переохлаждения. На фоне общего недомргания появились плотные, болезненные, багряно-красного цвета уплотнения в области обеих голеней. Участковым врачом была диагностирована узловатая эритема. После лечения пенициллином и ацетилсалициловой кислотой состояние несколько улучшилось, уменьшилась общая слабость, снизилась до субфсбрильных цифр температура тела. Однако спустя 2 нед появились новые уллотнения, температура повысилась до 38° С. В дальнейшем отмечается циклическое течение заболевания: в течение года периодически раз в месяц появляются свежие уплотнения, которые распространяются на туловище и руки, повышается температура, ухудшается общее самочувствие. На месте прежних узлов образуются плотные не болезненные пигментированные пятна.

В течение года больная продолжала работать и принимала ацетилсалициловую кислоту и анальгин только в периоды обострения.

В анамнезе малярия в детстве. Взрослой часто болела ангинами. 5 лет тому назад произведена тонзиллэктомия. Менструальный цикл не нарушен.

При объективном обследовании: в области предплечий, кожи живота, бедер и голеней пальпируются различной величины и плотности болезненные, симметрично расположенные образования синюшно-красного цвета. Рядом с ними пигментированные, плотные, не болезненные пятна. Патологии внутренних органов не обнаружено.

Анализ крови: эр.— 4,2- 10 12/л, гем.—142 г/л, л.—7,8-10 9/л (э.—3%, п.—4%, с.—68%, лимф.—19%, мон.—6%), СОЭ —40 мм/ч. Анализы мочи без особенностей. Протеины крови: общий протеин — 78 г/л, альбуминов— 37,2%, глобулинов — 62,8% (альфа-1 — 11,25, альфа-2 — 11,75, бета —20,78, гамма — 19,22%). Реакция на С-реактивный протеин резко положительна. Фибриноген — 6800 мг/л.

Лечение индометацином по 0,025 г 6 раз в сутки, местно гепариновой мазью и компрессами с 60% раствором димексида оказалось эффективным. У больной в течение 5 мес нет рецидивов заболевания.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив