Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Гранулематоз Вегенера. Синдром Гудпасчера. Синдром Хортона—Магата—Брауна


Гранулематоз Вегенера. В патогенезе заболевания основное значение придается иммунным нарушениям. Не исключено, что Гранулематоз Вегенера является респираторио-почечным вариантом узелкового периартериита. Наблюдаются явления некротизирующего ангиита мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями, тромбозами, а также внесосудистыми гранулемами гпперергического характера.

Болезнь представляет собой частное проявление аллергического васкулита, при котором в отличие от узелкового периартериита менее выражена продуктивная реакция и большая острота течения. При гранулематозе Вегенера чаще в процесс вовлекаются вены и капилляры. Сосудистые поражения могут осложняться образованием аневризм, массивными кровоизлияниями, тромбозами и развитием инфарктов.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин, преимущественно в возрасте от 40 до 50 лет. Как правило, процесс .развивается постепенно, но возможно и острое начало с быстрым развитием симптоматики. Заболевание может начаться с насморка и носовых кровотечений, в дальнейшем развиваются гнойно-некротический ринит и синусит, возможно разрушение носовой перегородки и носовых раковин. Присоединяется поражение бронхов и легких: бронхит, гранулемы в легких, легочные кровотечения, бронхопневмонии. Одновременно развиваются изменения в почках: очаговый, чаще диффузный, гломерулонефрит с выраженной гематурией и быстро нарастающей почечной недостаточностью. Как и при узелковом периартериите, наблюдаются лихорадка, кахексия, кожные эритемы, подкожные узелки.

Клиническое течение гранулематоза Вегенера условно можно разделить на четыре стадии: 1) риногенную, характеризующуюся грапулематозно-некротическими воспалениями верхних дыхательных путей; 2) легочную — хронический гранулематозно-язвенный трахеобронхит и пульмонит; 3) генерализованную—с вовлечением в процесс почек и 4) терминальную — с развитием почечной или легочно-сердечной недостаточности.

Выделяют два варианта болезни. Более чем у 50% больных заболевание начинается с воспаления слизистой оболочки носа и околоносовых пазух; реже поражаются слизистые оболочки полости рта, глотки и гортани, иногда процесс распространяется на уши. Прогрессирование болезни приводит к деструктивным изменениям костной и хрящевой ткани и распространению процесса на нижележащие отделы дыхательных путей, иногда на пищевод и кожу лица. Во втором варианте, который наблюдался реже, болезнь начинается с поражения трахеобронхиального дерева и легких, проявляясь трахеитом, бронхитом, бронхопневмонией и плевритом.

При рентгенологическом исследовании определяются различной величины участки инфильтрации легочной ткани без четких контуров, локализующиеся обычно в средненижних отделах и в прикорневых зонах. Перечисленными изменениями заболевание напоминает бронхопневмонию или инфильтративный туберкулез. Появление участков просветления трактуется как абсцедирующая пневмония, а последующее развитие соединительной ткани по ходу сосудов и бронхов служит основанием для постановки диагноза пневмосклероза с бронхоэктазами. Закрытие бронха гнойно-некротическими массами приводит к обтурационному ателектазу, в связи с чем ошибочно диагностируется опухоль легких.

Почти у всех больных обычно через 4—б мес после начала заболевания поражаются почки. Реже изменения носят очаговый характер, чаще отмечается диффузное поражение клубочков с утолщением капиллярных мембран (капилляры в виде «проволочной» петли). В части случаев наблюдаются деструктивно-продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты с образованием ишемических инфарктов и последующей их организацией, что приводит к почечной недостаточности.

Клинически поражение почек вначале проявляется про-теинурией (от 0,33 до 4 г/л), гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией, затем нарушается концентрационная функция. В отличие от узелкового периартериита при гранулематозе Вегенера гипертензия отсутствует.

Указанные изменения развиваются на фоне выраженного нарушения общего состояния, проявляющегося высокой лихорадкой, исхуданием, общей астенизацией, увеличением СОЭ, анемией, лейкоцитозом.

При прогрессировании заболевания появляются признаки диффузных изменений в мышце сердца, выявляются признаки очаговой ишемии миокарда. Постепенно развивается картина легочного сердца.

Абдоминальный синдром (боль в животе, тошнота, рвота), характерный для узелкового периартериита, при синдроме Вегенера наблюдается редко.

Из других поражений следует указать на изменения кожи в виде пурпуры, подкожных узелков, геморрагической сыпи (петехии, линейные кровоизлияния в местах трения, экхимозы); язвенно-некротические изменения бывают редко.

Примером течения синдрома Вегенера может быть следующее наблюдение.

Больной Б., 52 лет, жалуется на гнойные выделения из носа, кашель с гнойно-кровянистой мокротой, затрудненное дыхание, исхудание, повышение температуры тела до 38°—39° С, резкую общую слабость.

Раньше ничем не болел. Настоящее заболевание развилось 6 лет Тому назад, когда после перенесенного гриппа появились язвы в носу с гнойным отделяемым. Лечился по поводу язвенно-некротического ла-Рингофарингита, принимал противосифилитическую и противотуберкулезную терапию, антибиотики, глюкокортикоиды, однако состояние прогрессивно ухудшалось. Оториноларингологом обнаружены гнойное расплавление носовой перегородки, язвенно-некротические изменения носовой части глотки. При рентгеноскопии легких в нижней доле справа выявлен диффузный пневмосклероз и подозрение на наличие бронхоэктазов. Увеличены до 1,5 см и болезненны подчелюстные железы. Пульс учащен до 110 в 1 мин. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. (17,32/10,66 кПа). Левая граница сердечной тупости смещена кнаружи на 2 см. На верхушке выслушивается систолический шум. Печень выступает на 2—3 см из-под реберной дуги. Селезенка не увеличена.
[NEXT_PAGE]
Анализ крови: эр,—3,2-10 12/л, гем.—95 г/л, тромб.— 118-10 9/л, л.—4-10 9/л (п.—4%, с.—75%, лимф.—16%, мон.—5%), СОЭ до 45 мм/ч. Сиаловые кислоты — 420 ЕД. Фибриноген—5400 мг/л. Вол-чаночные клетки не обнаружены. Общий протеин крови—-58 г/л. Альбуминов — 36,4%, глобулинов — 63,6% (альфа-1 — 11,6, альфа-2— 12,5, бета-1 — 11,1, гамма — 28,4 %). Относительная плотность мочи — 1,005—1,016, л.— 10—15, эр.— 2—3 в поле зрения, малоизмененные. Язвенно-некротический процесс в носовой части глотки и в легких, прогрессирование заболевания, отсутствие эффекта от проводимой терапии позволило диагностировать синдром Вегенера.

Диагностика значительно усложняется, когда патологический процесс начинается не с носовой части глотки, которая может вовлекаться в процесс позднее или остаться интактной, а с поражения трахеобронхиального дерева, легких или других органов (пищевой канал, центральная нервная система). В этих случаях основными проявлениями заболевания бывают неправильного типа лихорадка, мышечно-суставная боль, полиартрит, разнообразные кожные высыпания, нарастающая слабость, явления интоксикации, исхудание. В терминальных стадиях заболевания может присоединиться септический процесс, что еще больше затрудняет диагностику. Значительно облегчает постановку правильного диагноза биопсия пораженных тканей.

Синдром Гудпасчера. С. Cinader (1974) относит синдром Гудпасчера к одному из 4 заболеваний, при котором доказана патогенетическая роль аутоантител. При синдроме Гудпасчера аутоантитела взаимодействуют с базальной мембраной почек и легких, обусловливая легочную и почечную патологию в виде некротизирующего альвеолита с кровоизлияниями в полость альвеол и пролиферативного или некротического гломерулонефрита. Патологический процесс удается воспроизвести у обезьян с помощью введения сыворотки больного человека.
Заболевание обычно развивается в молодом возрасте; мужчины болеют в 9 раз чаще, чем женщины.

Клинически заболевание развивается остро, оно проявляется высокой лихорадкой и сочетанием геморрагической пневмонии с кратковременными кровохарканьями, гломерулонефритом с выраженным мочевым синдромом (гематурия, альбуминурия). Быстро нарастает почечная недостаточность, прогрессирует анемия, которая развивается еще до появления признаков почечной недостаточности. В некоторых случаях наблюдается гипертепзия. Рентгенологически в обоих легких определяются множественные мелкоочаговые диффузные затенения.

Прогноз неблагоприятный; больные через непродолжительное время погибают.
Примером течения синдрома Гудпасчера является следующее наблюдение.
Больная Н., 53 лет, жаловалась на повышение температуры до 38° С. кашель с выделением кровянистой мокроты, боль в области сердца, головную боль. Заболела за 2,5 мес до поступления в клинику. Заболевание началось внезапно с повышения температуры до 38° С, кровохарканья, рвоты с примесью крови. Лечение антибиотиками эффекта не давало.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление легочного рисунка; в нижних отделах правого легкого гомогенное затенение без четких контуров, связанное с корнем. Сердце расширено за счет левого желудочка. Через 17 дней справа ателектаз средней доли. Средние и базальные отделы легких затенены за счет мелкоочаговы.ч диффузных теней, больше справа.

Артериальное давление 160/80 мм рт. ст. (21,33/10,66 кПа). Относительная плотность мочи-— 1,005—1,012, белок— 1,32—3,3 г/л, л,— 10—15 в поле зрения, эр.— 7—8, малоизменснные, цилиндров гиалиновых— 1—2 в поле зрения. Анализ крови: эр.— 2,3-1012/л; гем.— 79 г/л; ретикулоц.—2,2—5,1%, тромбоц.— 149- 10 9/л; л.—4,3-10 9/л (э.—1%, п.—6%, с.—79%, лим.—9%, мои.—5%), СОЭ — 60 мм/ч. Сиаловые кислоты —385 ед. Фибриноген — 6250 мг/л. Волчаночные клетки не обнаружены. Общий белок крови — 82,8 г/л. Альбуминов — 35%, глобулинов —65%, (альфа-1 — 10,4, альфа-2 — 11,5, бета—17,6, гамма — 25,5%). Остаточный азот крови — 13,28 ммоль/л, мочевина — 12,45 ммоль/л, креатинин — 2,024 ммоль/л.

После терапии большими дозами глюкокортикоидов состояние больной несколько улучшилось: в легких уменьшились инфильтратив-ные изменения, остаточный азот крови снизился до 7,96 ммоль/л. Больная выписана для продолжения лечения по месту жительства.
[NEXT_PAGE]
Синдром Хортона—Магата—Брауна — один из вариантов артериита с ярко выраженными локальными поражениями.

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 55 лет. Женщины болеют несколько реже мужчин. Патологический процесс охватывает артериальную часть черепных сосудов, в том числе сосуды глаз. Часто болезнь протекает как системное заболевание с сосудистыми поражениями и в других областях.

При гистологическом исследовании в средней оболочке артерий обнаруживаются гигантские многоядерные клетки, водящие, в частности, в состав обособленных гранулем, ввиду чего болезнь называется еще гранулематозным височным артериитом.
Развитию выраженной картины заболевания обычно предшествует различной продолжительности продромальный период, характеризующийся ощущением усталости, потерей аппетита и массы тела, болью в мышцах и суставах, субфебрильной температурой, потливостью. В некоторых случаях наблюдается перемежающаяся хромота.

Через несколько дней или недель развиваются специфические симптомы. Головная боль постепенно усиливается и становится нестерпимой; резко болезненна при дотра-гивании кожа головы. Любое положение головы больного на подушке крайне тягостно. Боль не облегчается ни от тепла, ни от холода. Наиболее интенсивная боль наблюдается в височной области, иногда в области затылка. При жевании и глотании боль усиливается. Распухает, отекает и краснеет область височных артерий с одной или обеих сторон. Височные артерии резко утолщены и чувствительны к давлению, часто патологически извиты, исчезает пульсация в них. Часто по ходу сосудов определяются узелки. У части больных поражаются и другие артерии черепа и шеи, артерии челюстей, языка.

Самым грозным осложнением процесса является поражение артерий глаз, что может привести к необратимой слепоте. Довольно часто слепота у больных при синдроме Хортона развивается внезапно, без предвестников. Это обусловлено поражением артерий сетчатки, ее отеком и остро развивающимся ретро-бульбарным невритом. В центральной артерии сетчатки может развиться тромбирование и облитерация просвета, нередко также двусторонний амавроз или сужение лицевых полей зрения, скотома. Иногда отмечаются птоз век, параличи глазных мышц, а также чувствительные расстройства.

Вовлечение артерий глаза может быть обусловлено распространением височного артериита или же являться самостоятельным проявлением диссеминированного сосудистого процесса. Довольно часто воспаляются регионарные лимфатические узлы. Иногда заболевание осложняется односторонними, реже — двусторонними спастическими геми-парезами. К общим проявлениям заболевания относятся лихорадка неправильного типа, нарастающая и плохо поддающаяся лечению, гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, значительное увеличение СОЭ. Как и при других заболеваниях соединительной ткани, в крови увеличивается содержание фибриногена, сиадовых кислот, повышаются фракции альфа-глобулинов.

Заболевание протекает в виде чередующихся рецидивов и ремиссий с относительно благоприятным исходом у большинства больных. Отдельные случаи смерти обычно обусловлены внутричерепными кровоизлияниями. Слепота имеет необратимый характер.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив