Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Келлоидоз. Синдром Хаммена—Рича


Келлоидоз. Генерализованный келлоидоз в настоящее время принято рассматривать как врожденную несостоятельность репаративных процессов в системе соединительной ткани. Келлоидоз может быть очаговым, развивающимся после разрезов, травматизации кожи и подкожной основы, и диффузный, развивающийся спонтанно, по-видимому, при измененной реактивности организма после перенесенных инфекций, прививок и т. д.

Под нашим наблюдением находилось два больных келлоидозом. В первом наблюдении келлоидозные бляшки распространялись по всему телу у 8-летнего мальчика после прививки против кори. Кроме косметических изменений у больного (в момент наблюдения ему было 20 лет) периодически повышается температура, появляется боль в суставах, отмечаются диспепсические расстройства. При рентгеноскопии пищевого канала обнаружены явления гиперпластического гастрита. Анализы крови без отклонений от нормы. Больной подвержен частым простудным заболеваниям. Проводимые курсы противовоспалительной и расса-, сывающей терапии оказались неэффективными.

Во втором наблюдении келлоидоз развился локализование в носоглотке после удаления миндалин у женщины 32 лет. Развитие келлоидоза привело к нарушению глотания и носового дыхания. По этому поводу больной периодически проводились курсы рентгенотерапии на область носоглотки, приносившие временное улучшение. Определенный эффект давало и курсовое лечение лидазой.

Диффузный эозинофильный фасцит развивается после чрезмерной физической нагрузки и проявляется плотным отеком кожи, мышц и фасций предплечий и голеней, мышечной слабостью; сопровождается повышением температуры тела, в крови — эозинофилией, увеличением а- и -у-глобу-линовых фракций и повышением СОЭ.

В препаратах, полученных при биопсии кожи и мышц, выявляется значительное утолщение подкожной фасции с лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией.

Вопрос о сущности заболевания остается дискуссионным. Некоторые авторы предлагают отнести этот синдром к пресклеродермическому состоянию или к легкоизлечимым формам склеродермии. Однако многие клиницисты склонны рассматривать этот синдром как самостоятельное заболевание, так как в наблюдаемых случаях не встречались висцериты и синдром Рейно, характерные для склеродермии. Заболевание во всех случаях поддается лечению кортикостероидами. Еще одной особенностью этого синдрома является связь развития заболевания с тяжелым физическим трудом или переохлаждением.

Достоверный диагноз диффузного эозинофильного фасцита возможен только после биопсии пораженной кожи и мышцы.

В качестве примера приведем одно из наших наблюдений.

Больной П., 32 лет, обратился с жалобами на резкую болезненность мышц предплечий, бедер, голеней, затрудняющую движения; боль в суставах, повышение температуры тела до 38° С, общую слабость. Болеет в течение 3 мес, заболевание связывает с переутомлением и переохлаждением. В начале заболевания появилась болезненность мышц предплечий, что расценивалось как миозит, а затем боль в мышцах распространилась на бедра, голени, появилась общая скованность и слабость, по вечерам стала повышаться температура тела. В течение 3 мес больного обследовали, ставили различные диагнозы: миозит, грипп, ревматоидный артрит, трихинеллез, дерматомиозит, нейромиозит.

Проводилось лечение противовоспалительными средствами (фенилбутазон, ацетилсалициловая кислота, реопирин, анальгин) и антибиотиками (пенициллин, бициллин). Состояние больного прогрессивно ухудшалось, нарастала мышечная боль (стало трудно передвигаться и обслуживать себя), наблюдалось стойкое повышение температуры, нарастала общая слабость. В анализах крови отмечалось увеличение СОЭ (40—55 мм/ч), нарастающая эозинофилия (от 18 до 26%). Содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов не отклонялось от нормы. В протеинограмме регистрировалась гипер-гаммаглобулинемия (28—31%).

При объективном обследовании патологических изменений внутренних органов не выявлено. Пальпация мышц предплечий, бедер и голеней резко болезненная. В болезненных местах кожа не изменена, отмечаются очаговые уплотнения мышц.
При микроскопическом исследовании биоптатов кожи, подкожной основы, фасции и скелетной мышцы бедра наиболее выраженные изменения были обнаружены в фасции (ткань фасции утолщенная, отечная и склерозированная с очаговыми и диффузными инфильтратами, состоящими из лимфоидных, эозинофильных клеток и плазмоцитов). В коже и подкожной основе изменений не обнаружено.

После установления диагноза диффузного эозинофильного фас-цита проведено лечение глюкокортикоидами (начальная доза предни-золона — 0,04 г). Спустя 1,5 мес наступила ремиссия: исчезли мышечная боль, скованность, нормализовалась температура тела и показатели крови.

В течение двухлетнего диспансерного наблюдения за больным рецидивов заболевания не было. Показатели крови и иммунные реакции без отклонений от нормы. Больному указано на необходимость избегать физических перегрузок и переохлаждений.

В двух других наблюдениях диффузный фасцикулит протекал с миозитом, увеличением СОЭ и повышением температуры тела, но без эозинофилии. В местах наибольшего отека и болезненности мышц образовывались атрофические участки диаметром 1—2 см по типу липоидодистрофий. Диагноз установлен после биопсии кожи и мышцы.
[NEXT_PAGE]
Заболевание протекало с периодическими обострениями различной продолжительности, которые купировались глюкокортикоидами. Описания подобного синдрома в литературе мы не встречали. Учитывая патоморфологическое сходство данного заболевания с диффузным эозинофиль-ным фасцикулитом, следует считать, что приведенные случаи, по-видимому, являются клиническими вариантами диффузного эозинофильного фасцикулита.

Синдром Хаммена—Рича — диффузный интерстициальный фиброз легких. Этиология заболевания выяснена не полностью. Часто развивается при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная склеродермия, ревматоидный артрит, что заставляет предположить аутоиммунную природу и этой болезни. Синдром Хаммена—Рича представляет собой моноорганный вариант течения системной склеродермии (И. М. Ганджа, В. М. Сахарчук, 1978). Морфологические изменения в виде гистиолимфоцитарной инфильтрации альвеол с прогрессирующим развитием фиброза также подтверждают роль аутоиммунных механизмов в развитии этого заболевания.

Появляется тяжелая одышка (число дыханий достигает 50—60 в 1 мин), выраженный цианоз, коклюшеподобный кашель, иногда с кровохарканьем, повышается температура тела, появляется резкая слабость, тахикардия, похудание. При аускультации удается выслушать своеобразные влажные хрипы, напоминающие треск целлофана. Рентгенологически при развитой картине заболевания наблюдается картина фиброза легкого, плевральной реакции в виде «плащевых» плевритов, в некоторых случаях блуждающих сосудистых каверн («сотовое легкое»). Все же у большинства больных обращает на себя внимание выраженная разница между тяжелым состоянием, обусловленная выраженной легочной недостаточностью, и относительно скудной аускультативной и рентгенологической картиной. В крови отмечается увеличение СОЭ, иногда небольшая эозинофилия и повышение содержания гамма-глобулиновых фракций белка.

Различают острый и подострый варианты течения. Временный эффект может наступить после применения глюко-кортикоидной терапии. Прогноз неблагоприятный: продолжительность жизни не превышает нескольких лет.

Необходимо дифференцировать синдром Хаммена—Рича, туберкулез, метастазирование злокачественных опухолей, саркоидоз, пневмокониоз, гемосидероз.
Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.

Больная 3., 46 лет, поступила с жалобами на одышку, сухой кашель, чувство тяжести в грудной клетке, субфебрильную температуру, общую слабость.

Считает себя больной 8 мес; после перенесенного гриппа развился упорный трахеобронхит, по поводу которого лечилась антибиотиками, сульфаниламидами, бронходилататорами. Летом прошла курс санаторно-курортного лечения в Крыму. Однако состояние больной прогрессивно ухудшалось, нарастали одышка, цианоз, общая слабость. В анамнезе корь, скарлатина. Взрослой дважды перенесла воспаление легких. Наследственность не отягощена.

Объективные данные: состояние средней тяжести, акроцианоз, ортопноэ, число дыханий 38 в 1 мин, пульс 96 в 1 мин, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 130/90 мм рт. ст. (17,32/11,997 кПа). Левая граница относительной сердечной тупости смещена на 1,5 см влево от срединно-ключичной линии, правая и верхняя — в пределах нормы. Тоны сердца ослаблены. Над легкими некоторое укорочение перкуторного звука в нижних отделах. В ниж-нсзадних отделах выслушиваются влажные хрипы. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр.—4,8*10|2/л, гем.—140 т/л, л.—6,8*10 9/ л (э.— 1%, п.—4%, с.—58%, лимф.—29%, мои.—8%), СОЭ 18 мм/ч. Анализ мочи без особенностей. При рентгенологическом исследовании обнаружены деформация и усиление легочного рисунка с обеих сторон по типу диффузного пневмосклероза.

Данные ЭКГ: синусовая тахикардия, признаки перегрузки правых отделов сердца, диффузные изменения миокарда с выраженной гипоксией. Протеинограмма: общий протеин — 72 г/л, альбуминов — 42%, глобулины —58% (альфа-1 — 10,5, альфа-2 — 11,2, бета—18 и гамма-глобулинов — 18,3 %). Реакция на С-реактивный протеин положительная. Титры противострептококковых антител не изменены. Сиаловая кислота— 180 ед., фибриноген — 3800 мг/л.

Больной в течение 3 мес проводилось комплексное лечение, включающее преднизолон по 0,03 г/сут, плаквенил по 1 таблетке па ночь, лидазу по 64 ЕД, через день (12 инъекций). После лечения состояние несколько улучшилось, однако сохранились выраженная одышка и цианоз. Выписана для продолжения лечения в амбулаторных условиях.

Приведем еще одно наблюдение.

Больная Ш., 39 лет, заболела за 4 года до поступления в клинику. Заболевание началось по типу двусторонней пневмонии, часто рецидивирующей и не поддающейся лечению. Через 2 мес после начала заболевания развилась клиника подострого легочного сердца. Только через 3 года проведен курс лечения глюкокортикоидами, принесший определенное улучшение.
[NEXT_PAGE]
Объективные данные: акроцианоз, лимфоаденопатия, смещение правой и левой границ сердечной тупости на 2 см. Тоны сердца ослаблены, систолический шум над верхушкой, акцент 2-го тона над легочной артерией. В легких жесткое дыхание с рассеянными сухими хрипами. Печень выступает на 2—3 см ниже края реберной дуги. В крови периодически наблюдался нейтрофилез (л.— 7,75 • 10э/л, п.— 3%, c.— 76%), СОЭ стойко нормальная, изменений в красной крови нет. В белках крови — снижение содержания альбуминов (44,6%) и повышение гамма-глобулиновых фракций (24,8%). В моче изменений нет.

Данные рентгенограммы органов грудной клетки: распространенные фиброзные изменения, больше выраженные в базальных отделах легких; признаки легочного сердца.

После многочисленных рецидивов больная погибла, и на секции установлен легочной фиброз Хаммена—Рича.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив