Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Синдром Хенча—Розенберга. Синдром Петжа—Клежа—Якоби. Синдром Тимана—Флейшнера. Синдром Дюплея


Синдром Хенча—Розенберга — это особая клиническая форма рецидивирующего ревматоидного артрита. Болеют лица обоего пола, трудоспособного возраста. К основным проявлениям заболевания относятся неоднократно повторяющиеся (ежедневно, еженедельно или ежемесячно) приступы артрита (чаще моноартрита) с выраженным болевым синдромом, гиперемией кожи над суставом и нарушением его функции.

Приступы начинаются внезапно без видимых причин, достигают наибольшей выраженности в течение нескольких часов и затем бесследно исчезают. Общее состояние больных существенно не нарушается, температура остается нормальной. Описаны случаи образования подкожных узелков на сгибательных поверхностях предплечий, появления уртикарной сыпи на коже вокруг суставов. В крови во время приступа артрита наблюдается небольшой лимфоцитоз и умеренное повышение СОЭ, концентрация мочевой кислоты остается нормальной.

Синдром Петжа—Клежа—Якоби является одной из разновидностей дерматомиозита и представляет собой особый вариант классического (идиопатического) дерматомиозита с пойкилодермией. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофию эпидермиса, дегенеративные изменения поверхностных коллагеновых волокон, гиалинизацию артериол, инфильтраты вокруг волокон поперечнополосатой мускулатуры, периваскулярные круглоклеточные инфильтраты.

Клинически проявляется хронически текущим дермато-миозитом с кожным зудом и лихорадкой, приводящим к атрофии мускулатуры и функциональной мышечной слабости. На коже наблюдаются склеродермоподобная очаговая атрофия эпидермиса и дермы, вторичные телеангиэктазии и участки гиперпигментации. Рентгенологически выявляется кальцификация мышц, остеопороз костей.

При лабораторном исследовании выявляется лейкоцитоз (до 1,5—2,0*10 9/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, креатинурия.

Синдром Дюплея, или синдром плечевого сустава — редкая форма заболевания, связанная с поражением соединительной ткани. Отмечаются ранние проявления дегенеративных изменений в плечевом суставе в виде нарушения функции руки. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Ведущим симптомом является резко выраженная односторонняя болезненность в плечевом суставе, усиливающаяся при пальпации или движениях, особенно при внутренней ротации и приведении. По мере прогрессирования процесса развивается тугоподвижность в плечевом суставе, утрачивается трудоспособность.

При лабораторном исследовании обычно изменений не обнаруживают. На поздней стадии заболевания может быть выявлен рентгенологически артроз головки плечевой кости и акромиально-ключичного сплетения .

Синдром Тимана—Флейшнера, или бессосудистый некроз фаланг костей,— редкая наследственная и семейная болезнь рабочих, занятых физическим трудом в условиях холода и сырости. Болеют мужчины молодого возраста.
Обычно поражаются эпифизы пальцев II и III, а также концевых фаланг кистей, основных фаланг пальцев I и тарзо-метатарзальных суставов стоп.

Заболевание начинается в период полового развития. Описаны случаи спонтанного выздоровления с прекраще-нием роста эпифизов, однако в этой стадии, как правило, остаются тяжелые инвалидизирующие артрозные изменения.
Лабораторные показатели в норме. Диагностическое значение имеют рейтгенологические данные — приостанов-ка роста фаланг, остеопороз эпифизов, резорбция кости и разрушение ее.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив