Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Синдром Стилла. Синдром Рейтера. Синдрома Бехчета. Синдром Съегрена


Болезнь обычно начинается постепенно у детей в возрасте 2—4 лет. Постепенно увеличиваются и становятся плотными лимфоузлы и селезенка, повышается температура, в процесс вовлекаются серозные оболочки (плеврит, перикардит). Часто развивается полиморфная экзантема, поражаются глаза (иридоциклит). Значительные изменения наблюдаются со стороны крови,—резко увеличенная СОЭ, анемия, в части случаев лейкопения.

Весьма характерны изменения костно-суставного аппарата. Наблюдается симметричное припухание суставов, вначале мелких, а затем крупных. В суставном выпоте содержатся в избыточном количестве лейкоциты.

При рентгенографическом исследовании выявляется остеопороз костей, но структурных изменений в суставах нет. Только в поздних стадиях заболевания появляется узу рация хряща, тотальная неподвижность сустава и задержка роста конечностей.

По течению процесс напоминает сепсис, имеется известная наклонность к рецидивирующему течению заболевания с развитием спонтанных ремиссий. Следует дифференцировать синдром Стилла, системную красную волчанку, лимфо-лейкоз, аллергический сепсис Висслера—Фанкони. Описаны переходные формы между синдромом Стилла и обычными формами ревматоидного артрита и сепсиса Висслера—Фанкони.

Прогноз неблагоприятный из-за часто присоединяющегося амилоидоза.

Синдром Рейтера представляет собой сочетание ревматоидного артрита с уретритом и конъюнктивитом — уретро-окулосиновиальный синдром. Развитию заболевания могут способствовать самые разнообразные причины, в том числе кишечная инфекция. Приблизительно у 70% больных обнаруживается антиген гистосовместимости HLA B27, позволяющий предположить, что в происхождении синдрома Рейтера ведущее значение имеют генетически детерминированные особенности иммунного ответа. В последние годы появились сообщения о болезни Рейтера как отдельной .нозологической форме, связанной с ерсениозом кишок и поддающейся терапии препаратами тетрациклинового ряда.

У больных повышается температура, а затем развивается поражение глаз, мочевыводящих путей и одновременно пли несколько позднее развивается артрит. Чаще заболевание проявляется нерезко выраженным уретритом и двусторонним легким конъюнктивитом, которые проходят самостоятельно. Может развиться также ринит, фарингит, бронхит, цистит, пиелит, энтерит, колит. Артрит чаще поражает множество суставов (полиартрит), обычно крупные суставы. Тяжесть поражения суставов весьма вариабельна: от легкого до тяжелого рецидивирующего полиартрита. Заболевание длится 2—4 мес, иногда процесс затягивается.

При рентгенологическом исследовании суставов вначале отмечается околосуставной остеопороз, а в дальнейшем — деструктивные изменения. Характерно наличие периостита, чаще в плюсневых суставах и в суставах стоп, и остеофитов. Суставные изменения нерезко выражены, поэтому многие больные лечатся у дерматологов или окулистов. Наблюдаются различные поражения кожи: уртикарные дерматозы, пурпура. Иногда в процесс вовлекаются серозные и мозговые оболочки, эндокард. В.озможно поражение лимфатических узлов и паренхиматозных органов — печени, почек. Одновременно с конъюнктивитом могут развиться ирит и иридоциклит.

Лабораторные данные неспецифичны. В разгар заболевания наблюдается увеличение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз, а также изменение показателей активности воспалительного процесса. Ревматоидный фактор обычно не определяется.

Синдром Бехчета — своеобразное по клиническим проявлениям заболевание, в этиологии которого играют роль вирусная инфекция и аллергическая перестройка организма. Развивается чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин 9:1). При этом кожно-слизисто-увеальном синдроме наблюдается поражение кожи, слизистых оболочек гениталий, различных оболочек глаз, развитие афтозного стоматита, а иногда и.вовлечение в процесс внутренних органов. При поражении сосудов отмечаются кровоизлияния в коже, слизистых оболочках, пищевом канале, гематурия, кровохарканье, блуждающие тромбофлебиты. Отмечаются ревматоидного характера поражения суставов. Поражения глаз (гипопионириты, увеиты, васкулиты со склонностью к тромбозам сетчатки) наблюдаются в 80% случаев, афтозные высыпания на слизистой оболочке ротовой полости - в 95% случаев, язвенные поражения наружных половых органов — в 76% случаев. Часто наблюдается лихорадочная реакция, похудание. Иногда поражаются пищеварительная и нервная системы.

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями различной продолжительности, однако повторные рецидивы способствуют прогрессирующему ухудшению зрения, заканчивающемуся слепотой.

Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, так как морфологические изменения (наличие панвас-кулита с наклонностью к тромбозам) неспецифичны.

Необходимо дифференцировать синдром Бехчета, синдром Стивенса—Джонсона, пузырчатку, синдром Рейтера.

Синдром Съегрена характеризуется секреторной недостаточностью желез, в первую очередь слюнных и слезных, и может развиться при целом ряде диффузных заболеваний соединительной ткани — ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке, а также изолированно, ввиду чего некоторые авторы выделяют его как самостоятельное заболевание.
[NEXT_PAGE]
Наблюдается патологическая сухость слизистых оболочек, поэтому он фигурирует иногда под названием «сухого синдрома» или «синдрома отсутствия слез».
Заболевание начинается постепенно с развития сухости и кератоза слизистых оболочек, недостаточности слезотечения, ксеростомии, чувства жжения языка, увеличения околоушной железы, ахилии, нарушения кальцификации костей и зубов. Течение болезни хроническое, рецидивирующее. Первым и единственным симптомом в течение длительного времени может быть повышенная жажда, что заставляет заподозрить сахарный или несахарный диабет. Заболевание часто сочетается с характерными склеродермическими изменениями кожи или хроническим артритом. В некоторых случаях отмечается поражение слизистой оболочки мочеполовой системы.
Для ранней диагностики болезни Съегрена И. Ф. Ромачевой и Е. А. Саксоновой (1959) были предложены следующие методы исследования:

1. Исследование секреторной функции слюнных желез. В норме околоушная железа выделяет от 0,9 до 5,1 мл секрета, подчелюстная железа — от 0,9 до 6,8 мл слюны. При сухом синдроме секреторная функция желез резко снижается, вплоть до полного отсутствия секрета.
2. Цитологическое исследование мазков секрета — отражает степень десквамации плоского и цилиндрического эпителия выводных протоков, явления дегенерации и метаплазии эпителия, которые становятся более выраженными при активации «сухого» синдрома.
3. Радиосиалография с помощью 131 I — позволяет судить об экскреторной функции слюнных желез при различных пищевых нагрузках. С помощью этого метода ведутся записи 4 кривых, отражающих момент поступления радиоактивной крови в железу и окружающие ткани, период максимального накопления, время наибольшей экскреции и продолжение кривой после приема пищи.
4. Сканирование слюнных желез. По сканограммам можно судить о форме и величине околоушных и подчелюстных желез, а по интенсивности и характеру штриховки—составить представление о функциональном состоянии паренхимы железы и выявить нефункционирующие участки.
5. Метод контрастного исследования слюнных желез — одновременное контрастирование и получение изображения на одной рентгеновской пленке протоков обоих околоушных, подчелюстных или всех четырех (околоушных и подчелюстных) слюнных желез при панорамном топографировании.
6. Офтальмологическое обследование — предусматривает полный комплекс исследования органа зрения с одновременным изучением состояния слюнных желез.

Таким образом, имеется достаточно методов, позволяющих рано диагностировать «сухой» синдром Съегрена,— необходимо только помнить о возможности развития этого синдрома при повышенной сухости слизистых.

Под нашим наблюдением находилось 26 больных синдромом Съегрена, из них у 2 синдром развился на фоне системной красной волчанки, у 1 — на фоне системной склеродермии и у 3 — на фоне ревматоидного артрита.

Во всех случаях отмечалась выраженная сухость во рту, в связи с чем больные во время еды и разговора вынуждены были многократно орошать водой слизистую рта. У 2 больных был выражен язвенно-некротический керато-конъюнктивит со снижением остроты зрения.

Примером синдрома Съегрена, сочетающегося с ревматоидным артритом, может быть следующее наблюдение.

Больной К., 41 года, жалуется на боль во всех суставах, общую слабость, повышение температуры до 38° С, исхудание, потерю зрения на правый глаз, сухость во рту. За 4 года до поступления в . клинику появилась боль в суставах.

Больной бледен, кожа сухая, тургор кожи понижен, подмышечные и подчелюстные лимфатические узлы увеличены. Лучезапястные и межфалапговые суставы резко деформированы с ограничением движения в них. При консультации окулиста отмечен конъюнктивит правого глаза с помутнением роговицы.

При сиалографии и биопсии слюнных желез обнаружен воспалительно-деструктивный процесс. Лечение гидроксихлорохином и рентгенотерапия привели к стойкой клинической ремиссии.

Характерно, что все случаи «сухого синдрома» диагностировались с большим запозданием от 6 мес до 1,5 года от начала его проявления. По поводу патологической сухости слизистых оболочек больные обследовались с подозрением на сахарный и несахарный диабет, холецистоангиохолит и даже пеллагру.
Учитывая, что заболевание в большинстве случаев сопровождается полиартральгиями, необходима дифференциальная диагностика синдрома Съегрсна, синдрома Рейтера и синдрома Бехчета.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив