Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Системные болезни соединительной ткани. Синдром Фелти


Болезни, связанные с изменениями в соединительной ткани, могут ограничиваться поражением только одного вида соединительной ткани (кожи, сосудов, синовиальных оболочек и т. д.) или захватывать несколько видов ткани (кости, мышцы, соединительную ткань внутренних органов, серозные оболочки и др.), приобретая таким образом характер генерализованного поражения.

В зависимости от распространенности патологического процесса все эти болезни разделяются на локализованные и системные, или диффузные. В клинике внутренних болезней приходится, как правило, иметь дело как с генерализованными, так и с локализованными процессами.

Развитие многих локализованных заболеваний соединительной ткани связано с генетическим фактором.

В отношении этиологии диффузных заболеваний соединительной ткани, к которым относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, узелковый периартериит, значение генетических факторов также несомненно, однако ими не исчерпываются причины их развития.

Определенное значение для развития диффузных заболеваний соединительной ткани имеет перенесенная вирусная инфекция, нарушающая нормальное течение иммунных реакций и способствующая развитию аутоиммунных реакций, которые играют значительную роль в патогенезе диффузных заболеваний соединительной ткани.

Провоцирующими факторами развития диффузных заболеваний соединительной ткани являются бактериальная инфекция, эндокринные сдвиги (при беременности, половом созревании, климаксе), повышенная инсоляция, воздействие токсических веществ, лекарственная непереносимость и др.

Развернутой клинической картине диффузного заболевания соединительной ткани зачастую предшествуют стертые малопроявляющиеся формы, своевременная диагностика которых имеет большое практическое значение, так как в этот период профилактические и лечебные мероприятия наиболее эффективны.

Необходимо настороженно относиться к лицам, обладающим повышенной чувствительностью к некоторым пищевым веществам и лекарствам, страдающим аллергическими заболеваниями, особенно бронхиальной астмой, лицам, родственники которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани, лицам с повышенной по неясной причине СОЭ, с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией (особенно это относится к молодым женщинам) , больным, страдающим очаговыми заболеваниями соединительной ткани (дискоидная волчанка, очаговая склеродермия) и лицам с иммунодефицитными состояниями.

В этих случаях вспомогательную диагностическую роль могут сыграть исследования биоптатов кожи и внутренних органов. Такие неспецифические для определенной нозологической формы изменения, как продуктивные васкулиты в коже с периваскулярной лимфоцитарной реакцией, наличием гистиоцитов и плазмоцитов, набухание коллагеновых волокон кожи с изменениями их тинкториальных свойств, набухание базальной мембраны эпидермиса с накоплением в ней PAS-положительного материала, фиксация иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране и в стенках отдельных сосудов, склероз и гиалиноз субэпидермаль-ной зоны (Л. В. Кактурский, 1972), угнетение лаброцитар-ного аппарата (И. М. Ганджа, А. Ф. Федотов, В. М. Са-харчук, 1975), определяются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, даже во внешне неизмененной коже, и поэтому могут быть важным подспорьем в диагностике.

Более сложна и трудоемка методика пункционной биопсии внутренних органов, в первую очередь почек, так как в них при системной красной волчанке происходит фиксация комплексов антиген — антитело; печени, а также костного мозга, в которых при коллагеновых заболеваниях отмечается лимфоидно-гистиоцитарная реакция (В. М. Сахарчук, 1974).

Хотя морфологические изменения при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани почти однотипны, имеются известные различия в их преимущественной локализации.Так, при ревматизме, который связан с иммунизацией бета-гемолитическим стрептококком группы А, имеющим общие антигенные детерминанты с миокардом, преимущественные изменения наблюдаются в миокарде, причем процесс носит характер беспрерывно прогрессирующего аутоиммунного процесса.

При ревматоидном артрите прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани выражена больше, чем при ревматизме, но поражается преимущественно соединительная ткань суставной капсулы и мелких сосудов околосуставной капсулы с преобладанием фибриноидного некроза.

Системная красная волчанка отличается полиморфными изменениями многих органов и тканей, преимущественно в рыхлой соединительной ткани и сосудах с преобладанием мукоидного набухания и лимфоидно-плазмоцитарных реакций.
Для системной склеродермии характерен преимущественно прогрессирующий склероз соединительной ткани кожи и стенок сосудов.

При узелковом периартериите поражается соединительная ткань стенок артерий среднего и мелкого калибра, а иногда и вен по типу панартериита. Общность этиологических и патогенетических факторов, морфологических изменений приводит к тому, что в некоторых случаях дифференцированное разделение диффузных заболеваний соединительной ткани на отдельные нозологические формы связано с большими затруднениями.

Поэтому в клинической практике мы встречаемся с так называемыми overlaps-syndroms, которые являются основанием для выделения переходных и промежуточных форм заболеваний соединительной ткани или процессов наложения, перекреста (overlapping) отдельных клинических и лабораторных проявлений этих заболеваний (Н. Г. Гусева, 1975). Кроме того, возможна трансформация одной нозологической формы в другую или сочетание клинических вариантов заболевания (смешанные заболевания соединительной ткани). W. Pagel, С. Triep (1955) указывают, что клинические и гистологические черты дерматомиозита, системной склеродермии и системной волчанки могут наслаиваться в такой степени, что дифференцировать эти заболевания почти невозможно.
[NEXT_PAGE]
Так, I. Beneze (1970) отмечает тесную связь между дискоидной и системной волчанкой, ревматоидным артритом и синдромом. Съегрена и наличие большого числа переходных форм.

Значительные затруднения встречаются и в тех случаях, когда наиболее известные внешние проявления заболевания отсутствуют (изменения кожи — при системной красной волчанке, кожи и подкожной основы — при склеродермии, суставов — при ревматоидном артрите), а имеется только изолированное поражение внутренних органов в виде моно- или поливисцеритов.

К таким формам следует отнести поражение пищевода при склеродермии, проявляющееся дисфагическим синдромом, склеродермическое поражение кишок с нарушением их моторики и кахексией, истинную склеродермическую почку, приводящую к развитию почечной недостаточности, склеродермический кардиосклероз, вызывающий нарастающую сердечную недостаточность, изолированное поражение легких, проявляющееся дыхательной недостаточностью.

При системной красной волчанке значительные диагностические затруднения встречаются в случае изолированного поражения сердца (эндокардит Либмана— Закса), изо- лированного нефритического синдрома, изолированного поражения печени (люпоидный гепатит), поражения нервной системы (миелополиневрит, арахноэнцефалит, эпилепсия и т. д.), интерстициальной пневмонии.

При узелковом периартериите диагностические затруднения возникают в случае изолированного поражения височных артерий (синдром Гортона), поражения верхних дыхательных путей (синдром Вегенера), а также при сочетании признаков периартериита с облитерацией сосудов (болезнь Такаясу).

К более редким формам заболеваний соединительной ткани с преимущественным поражением суставов относятся синдром Фелти (сочетание доброкачественно протекающего артрита со спленомегалией, сопровождающейся признаками гиперспленизма и увеличением периферических лимфоузлов); синдром Стилла, развивающийся у детей и проявляющийся полиартритом, высокой температурой, кожными реакциями в виде крапивницы или экзантемы, выраженной лимфаденопатией, увеличением селезенки, поражением внутренних органов; уретроокулосиновиальный синдром Рейтера, при котором полиартрит сочетается с конъюнктивитом и уретритом: сухой синдром Съегрена— Гужеро.

По нашим наблюдениям, у больных ревматоидным артритом синдром Фелти наблюдался в 1,5% случаев, синдром Рейтера — в 1,5% и синдром Съегрена — в 3% случаев. По данным литературы, около 4% случаев ревматоидного артрита протекают либо в виде синдромов Стилла, Фелти, Рейтера, Съегрена, либо сочетаются с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани, чаще с системной волчанкой или системной склеродермией.

Среди наблюдаемых нами 197 больных ревматоидным артритом у 8 последний сочетался с системной красной волчанкой, системной склеродермией и геморрагическим васкулитом (болезнь Шенлейна—Геноха). Системная красная волчанка развилась у 2 молодых женщин после санаторно-курортного лечения с применением радоновых ванн (до 38° С повысилась температура, появилась «волчаночная бабочка», в крови развились тромбоцитопепия и лейкопения, значительное увеличение СОЭ и были обнаружены волчаночные клетки). У одной из этих больных в дальнейшем появились признаки диффузного гломерулонефрита с артериальной гипертензией.

У одного больного с ревматоидным артритом в течение 3 лет наблюдались признаки геморрагического васкулита, развившегося после третьей инъекции кризанола, а у другого после десятилетнего благоприятного течения ревматоидного артрита после ангины развился геморрагический васкулит с поражением почек и полисерозитом. На секции были получены данные, свидетельствующие о наличии системной красной волчанки.

У 4 больных полиартритический синдром длительно (от 5 до 14 лет) расценивался как ревматоидный артрит, а в дальнейшем развились склеродактилия и мумификация лица, характерные для склеродермии. У двух больных, длительно болевших ревматоидным артритом и бессистемно принимавших глюкокортикоиды, развилась картина узелкового периартериита с полиневритом, нефритом и характерными изменениями крови.

Синдром Фелти.

Наблюдается полиартрит различной степени тяжести, увеличение селезенки, генерализованное безболезненное увеличение лимфоузлов, желто-коричневые очаги пигментации на открытых участках кожи, язвенный стоматит, ахилия. Увеличение селезенки сопровождается явлениями гиперспленизма, проявляющимися лейкопенией и гранулоцитопенией, иногда тромбоцитопенией и анемией.
[NEXT_PAGE]
Заболевание развивается обычно у лиц старше 45 лет, преимущественно у женщин, и имеет доброкачественное течение. Следует подчеркнуть, что не всегда налицо вся симптоматика синдрома Фелти. Так, если спленомегалия наблюдается у всех больных, то ревматоидные узелки — у 74%, гепатомегалия — у 68%, легочной фиброз — у 50%, синдром Съегрена — у 48%, лимфаденопатия — у 42% больных. Значительно реже наблюдаются изъязвления, периферическая нейропатия, плеврит, эписклерит (С. Sienfrnecht, М. Urowitz, W. Pruzanstri, H. Stein, 1977). Могут отсутствовать изменения крови. Относительно редко встречается кровотечение из расширенных вен пищевода, при котором необходима спленэктомия (R. Klofhorn, J. Steigerwald, D. Hills, C. Smyth, 1976). Возможно присоединение различных инфекционных осложнений. Иммунологические нарушения заключаются в наличии положительного ревматоидного фактора, у 41% больных обнаруживаются волчаночные клетки.

Примером синдрома Фелти является следующее наблюдение.

Больная П., 52 лет, поступила в клинику с жалобами па боль в мелких и крупных суставах конечностей, чувство скованности по утрам, общую слабость.
Считает себя больной около года, за 4 мес до поступления состояние значительно ухудшилось.

Объективные данные: кожа и видимые слизистые оболочки не изменены, нормально окрашены, лимфатические узлы не увеличены. Отечность мелких суставов рук. Расширение вен левой голени. Объем активных движений в пальцах рук резко ограничен. Тоны сердца ослаблены, систолический шум над верхушкой. Со стороны органов дыхания отклонений от нормы нет. Живот мягкий, печень не увеличена. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 3 см плотным чувствительным краем.
На рентгенограммах суставов отмечается остеопороз области головок плюсневых и пястных костей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружены возрастные изменения. Данные анализа крови: эр.— 3,5*10 12/л, гем.—120 г/л, тромбоц,—120*10 9/, л.—от 1,5*109/л до 2,1*10 9/л (э.—3%, п.—3%, с.—35%, лимф,—53%, мон.—6%), СОЭ от 25 до 32 мм/ч.

Повышение содержания альфа-1 и бета-глобулиновых фракций белка, сиаловых кислот (279 ед.) и фибриногена (5000 мг/л). Реакция Ваалер-Роузе 1 : 64. В моче изменений нет. Увеличение селезенки с явлениями гиперспленизма дало основание диагностировать синдром Фелти.

Для дифференциальной диагностики синдрома Фелти следует получить пунктат костного мозга, в котором отмечается панцитопения и увеличение числа ретикулярных клеток, использовать рентгенографию суставов, указывающую на характерные для ревматоидного артрита изменения, , пункцию или биопсию лимфоузла (при гистологическом исследовании обнаруживается картина неспецифической воспалительной реакции), специфическую для ревматоидного артрита реакцию Ваалер-Роузе, сканирование селезенки.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив