Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Ревматизм


Ревматизм и его последствия, несмотря на снижение заболеваемости в последние десятилетия, представляют собой серьезную и не до конца решенную социально-медицинскую проблему. Изменилось течение ревматизма, часто развиваются вялотекущие и скрытые формы. Примерно у одной трети больных ревмокардитом отсутствуют проявления ревматизма.

Известно, что ревматизм поражает прежде всего сердце. Однако чаще ревматический процесс развивается не только в сердце, но и в других органах, что облегчает диагностику ревматизма.

Для диагностики ревматизма предложены критерии Киселя—Джонса—Нестерова: ревматический кардит, полиартрит, малая хорея, подкожные ревматические узелки, кольцевидная эритема, ревматический анамнез и доказательство лечениемех juvantibus. Используемые лабораторные тесты малоспецифичны и свидетельствуют в основном о степени активности процесса.

Редкие формы ревматизма кроме типичных для ревматизма признаков характеризуются локализацией процесса в тех или иных органах и состоянием реактивности их структур.

Васкулиты

Глубокое изучение системы микроциркуляции вновь подтвердило, что при ревматизме вначале повреждается микроциркуляторное русло (А. И. Струков, 1963).

По свидетельству Н. Д. Стражеско, впервые отметил развитие у больных ревматизмом капиллярной патологии в виде ревматической пурпуры A. Schonlain. Изменения в сосудистой системе при ревматизме являются генерализованными, однако в разных органах они имеют различную глубину, Поэтому, а также в связи с особенностями органной и тканевой реактивности, васкулиты отдельных органов имеют различные клинические проявления.

Коронариты — поражения коронарных сосудов ревматическим воспалительным процессом с отеком сосудистой стенки, микротромбозами и другими деструктивными изменениями. В острой стадии ревматического процесса они характеризуются мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом или неспецифическим воспалением артерий и вен. В венах развивается процесс типа тромбофлебита. В периваскулярной клетчатке артерий и вен наблюдаются клеточные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, из которых в основном формируются гранулемы Ашоффа—Талалаева.

В дальнейшем вышеперечисленные изменения в сосудах сменяются склерозом. В толще стенки артерий и вен, под внутренней оболочкой и в периваскулярной клетчатке происходит разрастание соединительнотканных элементов в виде беспорядочного сплетения атипичных волокнистых структур, преимущественно состоящих из коллагеновых волокон.

Поражение венечных сосудов может привести к коронарной недостаточности различной степени, вплоть до развития инфаркта миокарда, хотя последний встречаетсяредко. Обследовав 1363 больных ревматизмом в активной фазе, М. А. Ясиновский (1956) обнаружил коронарную недостаточность у 33% больных, из которых более половины были моложе 40 лет и одна треть — моложе 30 лет. Среди
обследованных инфаркт миокарда развился у 7 человек, причем 4 из них были моложе 20 лет. Ревматическая коронарная недостаточность, даже с летальным исходом, обнаруживается и у детей.

Тем не менее такая частота данной патологии выявляется лишь при целенаправленном и продолжительном наблюдении. В обычной же клинической практике коронариты с явлениями ишемии миокарда обнаруживаются редко.

Приступ на почве коронарита характеризуется типичной для коронарной недостаточности болью. Стенокардическая боль возникает чаще ночью и сопровождается изменениями электрокардиограммы, свидетельствующими о недостаточности коронарного кровообращения. Нередко наблюдаются тяжелые приступы грудной жабы. В го же время имеются данные о том, что при ревматических инфарктах миокарда, особенно у больных с пороками сердца, заболевание может протекать без интенсивной боли, с минимальными симптомами и даже без них, иногда инфаркт миокарда проявляется отеком легких, усиливающейся правожелудочковой недостаточностью, различными, нередко преходящими, аритмиями.

Отличительной особенностью ревматических проявлений является совпадение у многих больных усиления боли и электрокардиографических изменений с периодами обострения ревматического процесса; вне периода обострений ревматизма частота коронарных явлений значительно снижается.

Вторым дифференциальным признаком может служить уменьшение боли при активной антиревматической терапии (пиразолоновые производные и глюкокортикоиды). Прежде всего, это относится к случаям преимущественно аллергического коронарита. Такие приступы менее упорны, хорошо купируются антиангинальными средствами, особенно нитроглицерином.

Кроме типичных болевых приступов, наблюдаемых, как указано, примерно у одной трети больных, при ревматизме часто появляется боль, не связанная с коронаритами. При наличии аортального порока или развитии сердечной недостаточности боль может быть обусловлена уменьшением минутного объема сердца и ухудшением в связи с этим кровоснабжения миокарда. Боль может возникать при остром миокардите вследствие расширения сердца, при аортите (аортальгии), перикардите, болевом неврозе сердца у лиц с вегетативными дисфункциями. Наконец, боль в области сердца нередко связана с экстракардиальными причинами (плеврит, межреберная невралгия и др.). В ряде случаев нельзя исключить эмболическую природу коронарной болезни.
[NEXT_PAGE]
При лечении больных ревматимом с коронарными расстройствами рекомендуется, кроме общей противоревматической и противовоспалительной терапии, назначать антикоагулянты (М. А. Ясиновский и Г. Ф. Бойко, 1956; М. Б Коломойская с ссавт., 1977, и др.).

Легочные васкулиты при ревматизме также встречаются достаточно часто, а иногда являются единственным показателем активности ревматизма. Клиника легочных ревматических васкулитов характеризуется почти постоянной одышкой, кровохарканьем, а иногда и профузными легочными кровотечениями, приступами удушья вследствие васкулярной формы легочной недостаточности. Типична скудость физикальных легочных аускультативных феноменов. При ревматических васкулитах у лиц даже молодого возраста (до 20 лет) отчетливо нарушается функция внешнего дыхания.

Характерные изменения выявляются на рентгенограмме: мелкоочаговая диссеминация, усиление и деформация легочного рисунка, расширение корней легких. Легочный рисунок отличается тяжистостью с широкими извитыми стволами или стволиками, особенно между корнями легких и ключицей. Слева в этой зоне нередко отмечаются тяжи, напоминающие «лапки», дающие выраженные сосудистые зубцы на рентгенокимограмме. Усиленный легочный рисунок нередко ошибочно рассматривается как фиброзная перибронхиальная, периваскулярная и интерстициальная тяжистость неревматической этиологии, хотя на самом деле ревматические легочные васкулиты могут привести к склеротическим изменениям сосудов и, таким образом, легочной ткани. Такие изменения нередко являются причиной развития атеросклероза легочной артерии с гипертензией малого круга, часто ошибочно рассматриваемой как первичная легочная гипертензия. Легочный васкулит может закончиться артериолокапилляросклерозом сосудов малого круга с развитием резко выраженной гипертензии в системе легочной артерии (синдром Аэрза ревматической этиологии).

Ревматические легочные васкулиты могут иметь вид очагов округлой или овальной формы, располагающихся преимущественно в прикорневых зонах, со сравнительно четткими контурами, напоминая очагово-диссеминированный милиарный туберкулез легких. Иногда диссеминация напоминает хлопья снега и описана под названием «снежной бури» или симптома «пурги» (как при острых экссудативных формах туберкулеза).

При отечной форме ревматического поражения сосудов легких с помощью рентгенологического исследования выявляется диффузное понижение прозрачности легких, на фоне которого могут наблюдаться летучие инфильтраты ги-перергического характера.

Имеются указания на то, что правожелудочковая недостаточность может возникать вследствие ревматического поражения самого легкого — ревматического пневмофиброза, лимфостаза, а не только в результате сердечной недостаточности и застоя в малом круге. Мучительная одышка, резкий акроцианоз, не соответствующие степени сердечной недостаточности, могут быть следствием сосудистой патологии легких при митральном стенозе. Типичны повторные кровохарканья. При ревматических легочных васкулитах и пневмониях наблюдаются гиперкоагуляция и гиперфибриногенемия.

Примером сложности диагностики ревматического васкулита сосудов малого круга, дифференциальной диагностики его и сложного митрального порока сердца является следующее наблюдение.

Больная М., 44 лет, поступила с жалобами на резкую одышку и общую слабость, беспокоящие последние 2 года. 20 лет тому назад после ангины отмечались боль и припухлость в суставах, но больная регулярно не лечилась. Других заболеваний в анамнезе нет.

Отмечается выраженный разлитой цианоз, смещение границ сердечной тупости вверх до второго межреберья и влево на 1 см. Артериальное давление 160/95 мм рт. ст. (21,3/12,7 кПа). Над верхушкой сердца выслушивается трехчленный ритм, значительное усиление 2-го тона над легочной артерией.

Данные рентгеноскопии органов грудной полости: значительное понижение прозрачности легочных полей, усиление сосудистого рисунка в корнях; сердце митральной конфигурации из-за выбухания дуг легочной артерии, оба желудочка увеличены, левое предсердие не изменено. Тонус миокарда понижен.

Данные ЭКГ: значительные дистрофические изменения в миокарде, преимущественно в правом желудочке; явления выраженной коронарной недостаточности.

На основании ревматического анамнеза, смещения верхней границы сердечной тупости вверх, наличия трехчленного ритма, значительного усиления 2-го тона над легочной артерией, митральной конфигурации сердца на рентгенограмме был поставлен диагноз: ревматизм, активная фаза, степень активности I, ревмокардит, сложный митральный порок сердца, недостаточность кровообращения II Б стадии.

Данные аутопсии: активация ревматизма, ревматический миокардит, гипертрофия и дилатация правого желудочка. Поражения эндокарда и порока сердца не обнаружено. Выраженный артериит ветвей легочной артерии, склероз ее ветвей, двусторонняя пневмония.
[NEXT_PAGE]
Ревматические васкулиты могут развиваться и в других органах. У большинства больных рецидивирующим ревмокардитом наблюдаются мезенхимальные ревматические гепатиты, обусловленные поражением сосудов печени. По мнению А. Л. Михнева и И. М. Ганджи (1957), ревматические печеночные васкулиты являются основной причиной формирования сердечных циррозов печени у больных с ревматическими пороками сердца. Подобные васкулиты могут приводить к нарушению кровоснабжения головного мозга, почек, желудка, скелетных мышц и др.

При ревматизме поражаются и крупные сосуды — артерии мышечного и эластического типа. Об этом свидетельствует статистически достоверное повышение скорости распространения пульсовой волны по артериям мышечного (аорта — лучевая артерия) и в меньшей степени — эластического (аорта — подвздошная артерия) типа в активной фазе болезни, уменьшение, а затем и нормализация ее при наступлении ремиссии. Уплотнение стенок сосудов вследствие воспалительного набухания в период обострения процесса вызывает увеличение скорости распространения пульсовой волны (В. Н. Трухляев, 1966).

Прогноз при ревматическом поражении сосудов значительно отягощается при анемизации и большом количестве нормобластов в периферической крови (М. А. Ясиновский, И. М. Ганджа, И. П. Лернер, 1969).

Ревматическое поражение сосудов легких при вовлечении в процесс висцеральной плевры может привести к ослаблению резистентности плевральных листков и развитию спонтанного пневмоторакса. Появлению последнего способствуют нередко наблюдаемые субплеврально расположенные тромбоваскулиты ветвей легочной артерии. Ослабление резистентности плевральных листков может быть врожденным, а при присоединении ревматического процесса эта патология усугубляется. Нам пришлось наблюдать нескольких больных со спонтанным пневмотораксом, склонным к рецидивам. Среди них были два брата, у одного из них пневмоторакс развился 3 раза, у другого — 2, всего же у 5 больных эта патология возникала 10 раз. Выяснилось, что непосредственной причиной пневмоторакса является форсированный вдох перед поднятием тяжести, прыжком в воду и др. (С. Ф. Олейник с соавт., 1958).

Хотя спонтанный пневмоторакс редко осложняет течение ревматизма, о нем следует помнить при выяснении возможных причин пневмоторакса.

Для иллюстрации приведем следующее наблюдение.

Больная Н., 26 лет, поступила в клинику в крайне тяжелом состоянии с жалобами на резкую одышку в покое, сердцебиение и боль в области сердца, кашель с выделением небольшого количества мокроты, общую слабость. В детстве перенесла корь, скарлатину. Взрослой часто болела ангиной, гриппом, несколько лет тому назад отмечала боль в суставах ног, за несколько месяцев до поступления диагностирован сухой плеврит, дважды болела гриппом, после которого одышка усилилась.

Данные объективного обследования: ортопноэ, кожа и слизистые оболочки бледные, цианоз губ, отечность лица. Пульс слабый, ритмичный, 106 в 1 мин; артериальное давление 120/65 мм рт. ст. (16,0/8,7— 12,0/6,7 кПа). Границы относительной тупости сердца: правая на 1,5 см кнаружи от правого края грудины, верхняя — третье межреберье, левая по левой передней подмышечной линии. Над верхушкой сердца тоны ослаблены, систолический шум, акцент 2-го тона над легочной артерией. Число дыханий 40 в 1 мин. Над правым легким укорочение перкуторного звука с тимпаническим оттенком, переходящее в интенсивную тупость книзу, резко ослабленное дыхание с амфорическим оттенком; слева — перкуторный коробочный звук, дыхание жесткое. Передняя брюшная стенка отечна. Печень на 8 см выступает из-под реберной дуги, плотная, безболезненная. В брюшной полости большое количество свободной жидкости. Во время пребывания в клинике отмечалась субфебрильная температура.

Данные анализа крови: эр,— 3,5- 1012/л, гем.— 65 г/л, л.— 6.4-109/л (п.—3%, с,—46%, лимф.—40%, мон.—10%, клеток Тюрка — 1%); н. 3 на 100, СОЭ — 2 мм/ч.

Данные ЭКГ: синусовая тахикардия, выраженный правый тип, уменьшение вольтажа зубцов Т во всех отведениях, замедление атрио-вентрнкулярной проводимости до 0,22 с.

Данные рентгенологического исследования: правое легкое колла-бировано на половину своего объема жидкостью и газом, верхний горизонтальный уровень жидкости на III ребре, над уровнем жидкости участок более интенсивного затенения; слева усилен легочной рисунок; сердце расширено во все стороны, тонус мышцы значительно понижен. Заключение: спонтанный пневмоторакс, правосторонний пневмоплеврит, выраженная миогенная дилатация сердца. Диагноз: ревматизм, активная фаза, активность II, ревмокардит, недостаточность митрального клапана, недостаточность кровообращения IIБ стадии.

Несмотря на проводимую терапию, больная через 2 мес после поступления умерла.

Данные аутопсии: клапаны сердца (трехстворчатый, полулунные клапаны аорты и легочной артерии) не изменены, паруса двухстворчатого клапана не сращены, но значительно укорочены, по свободному краю утолщены, белесоватого цвета, сердечная мышца дряблая, на разрезе серо-красного цвета с мелкими белесоватыми прослойками соединительной ткани.
[NEXT_PAGE]
Данные микроскопического исследования: в миокарде распространенный периваскулярный склероз, паренхиматозная дистрофия мышечных волокон; митральный клапан резко утолщен за счет разрастания фиброзной ткани, по краю клапана определяются мелкие очаговые наложения плотных масс фибрина; центральная часть правого легкого состоит из некротизированной ткани, в которой едва различимы контуры затромбированных сосудов; на плевре имеются фиброзно-гнойные наложения, а в прилегающей легочной ткани в просветах альвеол и бронхов — обилие лейкоцитов и десквамированного эпителия; в стенках ветвей легочной артерии — крупные очаги деструкции с инфильтрацией их гистиоцитами, плазмоцитами и одиночными нейтрофильными гранулоцитами.

В данной случае ревматический процесс локализовался преимущественно в сосудах малого круга, что привело к тяжелым легочным осложнениям и смерти больной.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив