Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Гамартомы и гамартобластомы


Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения.

Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессируюшим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расшире­ния сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблю­даются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома - гамар­тома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка сине­ватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы, сопровождаю­щиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха - Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преиму­щественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высо­кой пролиферативной способностью. Они могут изъязвлятъся, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые реци­дивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в пе­чени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей груд­ного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени. Такие больные по­гибают от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - са­мопроизвольной регрессии.

Относительно редко у детей встречается ангиосаркома - истинная зло­качественная опухоль из сосудов.

Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертро­фической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum соli congenitum), которые могут до­стигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, при­водит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лим­фангиосаркома.

Гамартомы и гамартобластомы поперечно-полосатой мышечной ткани.

Рабдомиома - доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у де­тей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10-15 см на разрезе коричневатого цвета. Множест­венные врожденные рабдомиомы сердца следует дифференцировать с гли­когенозом.

Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома - злокачест­венная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. Она состоит из крупных клеток с крупными, часто поли­морфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплаз­ме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность. Ло­кализуется у детей эктопично в органах малого таза - мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже - в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид бело­ватых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизис­той оболочки, откуда и название опухоли этой локализации ботриоидный (от botryoides - гроздевидный) полип. Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыво­дящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, под­вергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лим­фатические узлы и гематогенно - в легкие.

Гамартобластомы внутренних органов.

Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, адено­саркома) - злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопо­тентной почечной закладки - метанефрогенной ткани. Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из со­лидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или по­чечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежно-волокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы - поперечно-полосатые и гладкие мышеч­ные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях - произ­водные эктодермы в виде нервной ткани. За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преиму­щественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома, - злокачественная опу­холь печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно - в лег­кие. Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональю печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы. Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содер­жащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образо­вания кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться про­изводные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечно-полосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаруживается преимущественно у детей грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метаста­зов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.


Авторы: Струков А.И., Серов В.В.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив