Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Неинфекционные фетопатии. Муковисцидоз


К основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ран­ние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер­трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисци­доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровож­дается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1-0,2 %. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаружи­вают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается вну­триутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецес­сивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению прохо­димости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищевари­тельного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблю­дается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островновый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфоги­стиоцитарные инфильтраты. Изменения могут колебаться от кистоз­ного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэкта­зами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиар­ному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-­оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутри­утробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообраз­ные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основ­ным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перито­нит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истоще­ние, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов А, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни.


Авторы: Струков А.И., Серов В.В.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив