Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Клиника и диагностика склеродермии


Ограниченная склеродермия включает в себя несколько клинических разновидностей.
Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Жалобы со стороны больного обычно отсутствуют. На возникновение заболевания у детей чаще обращают внимание родители. Из анамнеза удается выяснить, что заболевание прогрессирует и со временем происходит изменение окраски кожи в очагах поражения.
Клиническая картина ограниченной (бляшечной) склеродермии зависит от стадии заболевания:
1) воспалительный отек (эритематозно-продромальная фаза);
2) уплотнения (склероз);
3) атрофия.
В 1 стадию болезни на любом ограниченном участке кожного покрова (чаще это туловище, шея, верхние и нижние конечности, реже лицо) появляется эритематозное отечное пятно розовато-фиолетового цвета. Пятно округлых очертаний, размерами от монеты до ладони, безболезненное при пальпации, несколько плотноватое по сравнению с окружающей кожей. Поражение может быть единичным или множественным, некоторые пятна могут сливаться.
По мере развития заболевания на пятнах усиливается уплотнение кожи (2 стадия), она становится напряженной, плотной, не берется или с трудом собирается в складку, сглаживается нормальный рисунок кожи. Одновременно с этим центр бляшки бледнеет, приобретает деревянистую плотность, цвет слоновой кости с блеском. По периферии остается розовато-синеватый венчик (лиловое кольцо), свидетельствующий об активности процесса и являющийся патогномоничным для бляшечной склеродермии. В таком виде заболевание может протекать несколько недель или месяцев. Далее развивается 3 атрофическая стадия: сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат замещается рубцовой соединительной тканью. Атрофичные участки залегают ниже уровня здоровой кожи, кожа истончается и имеет пеструю окраску в результате чередования участков гипер- и депигментаuии. Пушковые волосы, сальные и потовые железы в участках атрофии отсутствуют.
В ряде случаев у некоторых больных развивается глубокий склероз, образуются узлы (узловатая форма) или формируются келоидоподобные плотные рубцы буро-красного цвета (келоидоформная разновидность). В области очагов могут появиться пузыри (буллезная форма), изъязвления (изъязвляющаяся форма). Вариантом бляшечной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия. Для нее характерно линейное расположение бляшек вдоль конечностей, иногда по ходу нервно-сосудистого пучка (лентовидная, вокруг туловища - зостериформная). Выделяют вариант линейной склеродермии по типу «удара саблей», при которой полосовидная бляшка «идет» через лоб, переносицу, реже нос, верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок и шею.
Диагноз ограниченной склеродермии наряду с характерной клинической картиной подтверждается гистологическими исследованиями: в свежих случаях отмечаются воспалительные изменения в виде инфильтрата из лимфоцитов вокруг сосудов дермы и гиподермы; коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены; в клетчатке наблюдается дегенерация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гипертрофированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти полностью отсутствует, сосудистые стенки утолщены, склерозированы, затем наступает склероз коллагена, атрофия волос и сальных желез, наблюдаются фибриноидная дегенерация коллагена, гомогенезация и атрофия мышечных волокон, истончение жировой клетчатки.

Пятнистая склеродермия - поверхностное поражение кожи, аналогичное изменениям при ограниченной (бляшечной) склеродермии, включающее болезнь белых пятен. Однако атрофический процесс не распространяется на глубокие слои кожи. При ограниченных формах может наступить выздоровление, возможны длительные ремиссии. Субъективных жалоб больные пятнистой склеродермией не предъявляют. На коже отмечаются красновато-синюшные пятна с небольшими уплотнениями. Одновременно могут быть небольшие очаги атрофии на месте бывших пятен.

Диффузная (системная) склеродермия - наиболее тяжелая форма склеродермии. Обычно начинается с продромальных симптомов (общее недомогание, чувство ползанья мурашек на кистях и предплечьях). Предъявляются жалобы на зуд, онемение, повышение температуры, расстройство сна и аппетита, парестезии и суставные боли. В анамнезе отмечается начало заболевания в области кистей в виде синдрома Рейно с последующим распространением процесса на предплечья, лицо, грудь и нижние конечности.
Клиническая картина: кожа в местах поражения гладкая, блестящая, уплотнена, при пальпации не перемещается под подлежащими тканями, которые также вовлекаются в патологический процесс. В результате склерозирования наступает ограничение или затруднение подвижности, лицо становится маскообразным, ротовое отверстие суживается. Вовлечение в процесс внутренних органов (пищевода, кишечника, легких, сердца, почек) проводит к затруднению речи и глотания, дыхания и сердечной деятельности. Кожа принимает восковидный цвет, она как бы натянута на костный скелет. Отмечаются вывороты век, трофические язвы на конечностях. Нередко возникает склеродактилия (при атрофии мышц кистей преобладание тонуса сгибателей приводит пальцы в согнутое положение), происходит рассасывание костей на фалангах (остеолиз - укорочение пальцев рук и ног). Иногда у больных диффузной прогрессирующей склеродермией наблюдаются подкожные узелки как следствие кальциноза. Эти узелки могут вскрываться и образовывать язвы (синдром Тибьержа - Вейссенбаха).
Диагноз диффузной склеродермии подтверждается гистологическим исследованием, результаты которого идентичны таковым при ограниченной склеродермии, и иммунофлюоресцентным методом (обнаружение антиядерных и антицитоплазматических факторов).
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив