Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Клиника красной волчанки


Красная волчанка подразделяется на:
1) хроническую красную волчанку, при которой различают: дискоидную, диссеминированную формы, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Капоши - Ирганга;
2) подострую красную волчанку (промeжуточная форма между хронической и острой красной волчанкой);
3) острую, или системную, красную волчанку.
Клинические проявления. При дискоидной красной волчанке пациенты отмечают в очагах поражения легкий зуд, небольшое жжение, чувство стягивания, покалывание или «ползание мурашек». Поражение, как правило, располагается на открытых участках тела: на области спинки носа и прилегающих участках щек (в виде бабочки), на лбу и подбородке, но могут поражаться волосистая часть головы, кожа туловища и конечностей, красная кайма губ и слизистая ротовой полости. Типичный очаг состоит из инфильтрированной эритемы, явлений фолликулярного гиперкератоза, представленного в виде плотно сидящих чешуек, и участков рубцовой атрофии в центре очагов поражения. Эритематозно-гиперкератотичсекий участок имеет тенденцию к периферическому росту. При попытке удаления чешуйки больной отмечает болезненность (симптом Бенье-Мещерского), на обратной стороне чешуйки сохраняется шипик, соответствующий фолликулярному гиперкератозу. Это нередко приводит к расширению устьев сальных желез или волосяных фолликулов, что было отмечено Г.Х. Хачатурьяном (1950).
Нередко в очагах поражения можно наблюдать телеангиэктазии, чередование участков гипер- и депигментации, на волосистой части головы остаются стойкие очаги атрофии и алопеции, на слизистой ротовой полости можно выявить лейкоплакические пятна с розовато-красным венчиком, а иногда эрозии или язвы.
В области красной каймы губ могут быть типичные проявления в виде застойной гиперемии, инфильтрации и атрофии, при этом также отмечаются плотно сидящие чешуйки, иногда очаги бывают ярко-красного цвета, отечные, с эрозиями, трещинами и геморрагическими корочками.
При диссеминированной красной волчанке, кроме лица, поражение занимает другие участки тела в виде типичной дискоидной формы очагов.
Центробежная эритема Биетта проявляется в виде эритемы и гиперкератоза, которые располагаются на лице, часто асимметрично. Поражение распространяется по периферии. Такая форма красной волчанки преимущественно возникает в детском возрасте .
Глубокая форма дискоидной красной волчанки Капоши-Ирганга характеризуется образованием на месте поражения глубоких инфильтратов, проникающих вплоть до подкожной жировой клетчатки. Узловатого типа очаги могут располагаться на голове, верхних отделах туловища, на плечах. Такие элементы плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями, иногда даже могут изъязвляться.
Гистопатология: в эпидермисе наблюдается фолликулярный гиперкератоз, особенно выраженный в устьях фолликулов, в клетках базального слоя отмечается вакуольное перерождение и атрофия клеток, в дерме - очаговая пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток, коллагеновые волокна в состоянии отека и дегенерации.
Системная (острая) красная волчанка (СКВ) может развиться самостоятельно (так называемая forme demblee - неизвестно откуда взявшаяся) или трансформируется из хронических форм, одинаково часто как из дискоидной или диссеминированной формы, так и из центробежной эритемы. Заболевание характеризуется злокачественным течением.
Субъективно у больных отмечаются общая слабость, бессоница, раздражительность, снижение аппетита. У пациентов наблюдаются лихорадка, похудание, повышенная потливость, они жалуются на боли в суставах, мышцах и в области сердца. На кожных покровах высыпания обычно полиморфные эритематозные пятна с шелушением, обусловленные небольшим гиперкератозом, уртикарные элементы, на фоне эритемы возникают пузыри и пузырьки. Эти кожные высыпания могут напоминать проявления многоморфной экссудативной эритемы и токсико-аллергического дерматита. Весьма характерными для СКВ являются поражения на ладонях и кончиках пальцев рук в виде расширенных сосудов и даже петехий.
У больных СКВ наблюдаются нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп в виде синдрома Рейно, геморрагический синдром: тромбоцитопения, гипохромная анемия, тромбозы, васкулиты, сетчатое ливедо; отмечаются перикардит и миокардит, плеврит, волчаночный гломерулонефрит. Часто возникает поражение преимущественно мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, при этом рентгенологически обнаруживают эпифизарный остеопороз межфаланговых суставов кистей, а у некоторых больных наблюдаются асептические некрозы головок бедренных и плечевых суставов. Проявления поражения нервной системы могут быть в виде психотических реакций, эпилептиформных припадков, полиневритов, астеновегетативного синдрома: повышенной утомляемости, общей слабости и угнетенного настроения.
Для больных СКВ детей, у которых она встречается редко, характерно медленное прогрессирование, при этом дискоидная форма красной волчанки чаще встречается у мальчиков, а диссеминированная и СКВ возникает преимущественно у девочек, что, возможно, обусловлено часто наблюдаемым у больных красной волчанкой нарушением метаболизма эстрогенов. Начальные проявления заболевания у детей неясные: субфебрилитет, фотодерматоз, эритематозные пятна на лице и других участках тела, жалобы на боли чаще в области больших суставов. Отмечается увеличение почти всех лимфатических узлов, печени и селезенки, у детей также констатируются лейкопения (хотя у детей до 7 лет она встречается редко), анемия, высокое СОЭ до 40-70 мм/ ч, сдвиг формулы крови влево в нейтрофильном ряду.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив