Буллезный эпидермолиз


Буллезный эпидермолиз (Epidermolysis - пузырчатка врожденная) - наследственное заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже при всякой, даже незначительной травме.

Согласно современным представлениям, в основе процесса лежат дистрофические изменения в дерме, касающиеся преимущественно коллагеновых и эластических волокон. Клинически можно выделить две основные формы: простой и дистрофический буллезный эпидермолиз, которые наследуются аутосомно-доминантно.
Простой буллезный эпидермолиз наблюдается уже при рождении или в раннем детском возрасте, чаще у мальчиков. На участках кожи, испытывающих трение или сдавление, появляются пузыри различной величины с прозрачным, а нередко и геморрагическим содержимым. Кожа вокруг сначала не изменена, но потом воспаляется, субъективные ощущения отсутствуют. Затем пузыри могут вскрыться или они подсыхают без вскрытия, на их месте образуется корочка, после отпадения которой остается временная пигментация. На месте пузырей кожа не изменяется, симптом Никольского - отрицательный. Реже могут быть пузыри на слизистой рта и в области гениталий. С возрастом заболевание проявляется слабее и к периоду полового созревания может полностью исчезнуть.
Буллезный эпидермолиз может проявляться в виде легкой летней формы, проявляющейся ограниченно на стопах и кистях. При этом отмечается гипергидроз на ладонях и подошвенной поверхности стоп, в жаркую погоду на этих участках возникают пузыри. Самочувствие у таких лиц не нарушается, заболевание впервые отмечается в юношеском возрасте.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

Было полезно? 0



Запишитесь к врачу, в клинику или диагностический центр крупных городов России прямо с нашего сайта. Для этого напишите в чат менеджеру сайта и Вам помогут выбрать лучшего специалиста в режиме ONLINE.

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив