Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Гипо- и апластические анемии


Причины возникновения заболевания

Эта большая группа анемий характеризуется недостаточностью костного мозга и проявляется резким угнетением кроветворения всех его трех ростков и соответственно уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Правда, существует парциальная форма гипонластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

Гипо-и апластические анемии могут быть обусловлены генетическими дефектами самих стволовых клеток или клеток их микроокружения (первичные, наследственные формы), а также влиянием различных факторов внешней среды, оказывающих миелотоксическое действие (вторичные, приобретенные формы). Однако в 75 % случаев гипо- и апластических анемий причину установить не удается - это так называемая идиопатическая форма апластической анемии.

Среди экзогенных факторов, вызывающих гипопластическую анемию, наибольшее внимание заслуживает действие определенных химических агентов и лекарственных препаратов. Токсическое действие на костный мозг оказывают прежде всего такие вещества, как бензол, толуол, ртуть, инсектициды. Способны подавлять кроветворную функцию костного мозга иммунодепрессанты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин), соли золота, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин), антитиреоидные препараты, противосудорожные средства.

Установлена связь развития апластической анемии с действием ионизирующей радиации. Не исключается миелотоксический эффект токов сверхвысокой частоты.

В развитии апластической анемии определенную роль могут играть вирусные инфекции. Инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна - Барра, скарлатина, ВИЧ-инфекция, инфицирование организма парвовирусами иногда сопровождаются апластической анемией.

Нередко гипопластическая анемия возникает у лиц, страдающих иммунными заболеваниями.

Примером наследственной апластической анемии может служить анемия Фанкони. Болезнь выявляется с детского возраста, может сочетаться с различными дефектами физического развития. В основе болезни лежит врожденное нарушение систем репарации ДНК в стволовых клетках.


Теории патогенеза

Существует несколько теорий патогенеза гипопластических анемий, основную суть которых можно свести к следующему:

1) врожденная недостаточность полипотентных стволовых клеток - уменьшение их числа или изменение их функциональной активности;

2) токсические факторы, воздействие радиации, инфекция, аутоиммунные механизмы на территории костного мозга, опухолевые процессы в костном мозге вызывают непосредственное поражение самих стволовых клеток, угнетение их пролиферативной активности, дифференцировки и созревания, что в конечном итоге приводит к клеточному опустошению костного мозга;/

3) в основе аплазии костного мозга лежат первичные структурные и функциональные изменения клеток, составляющих микроокружение стволовых элементов, что приводит к потере чувствительности стволовых клеток к ростовым и трофическим факторам и их гибели в конечном итоге, замещению гемопоэтической ткани жировой. Наиболее вероятной причиной изменения функциональной активности клеток микроокружения может быть вирусная инфекция.


Клиническая картина

Гипопластическая анемия характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений; ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Субъективные проявления не имеют каких-либо специфических черт и носят общий характер (слабость, утомляемость, головокружение, одышка и т. д.). При объективном осмотре обращает на себя внимание резкая бледность кожи и видимых слизистых на фоне вполне удовлетворительного питания больных. Нередки явления геморрагического диатеза в виде отдельных кровоизлияний и петехий, гемолитические кризы, гемодинамические нарушения анемической природы (гипотония, тахикардия, систолический шум на верхушке и основании сердца, "шум волчка" на яремной вене). Лимфатические узлы, печень и слезенка не пальпируются.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с сероватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения, положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны. Болезнь характеризуется прогрессирующей анемизацией, подострым или скоротечным течением.

Для периферической крови типична панцитопения - одновременное уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Количество эритроцитов может быть снижено до 1 * 1012/л и ниже. Соответственно, уменьшено содержание гемоглобина (до 30-40 г/л). Анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер. Анизоцитоз и пойкилоцитоз не свойственны апластической анемии. Иногда может наблюдаться макроцитоз. Макроцитоз, по-видимому, обусловлен выходом в кровь незрелых эритроидных клеток. Характерным признаком анемии является выраженная ретикулоцитопения, зачастую ретикулоциты просто отсутствуют. Наряду с эритроцитопенией наблюдается гранулоцитопении (до 0,5 * 109/л) с относительным лимфоцитозом (50-80 % лимфоцитов). Если причиной апластической анемии является радиационное поражение, то она может протекать с лимфопенией. Отмечается тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Появляются кожные геморрагии, носовые, десневые или маточные кровотечения.

Пунктат костного мозга скудный. Количество гемопоэтических клеток незначительное. В гистологических препаратах костного мозга жировая ткань преобладает над гемопоэтической. Необходимо помнить, что поражение костного мозга может носить очаговый характер при сохранении зон нормального кроветворения, пунктат которых может давать неизмененную картину костного мозга.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив