Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Геморрагический диатез


Геморрагический диатез (кровоточивость) означает выраженную тенденцию организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.).

Термином "гемостаз" обозначаются те биологические и биохимические процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и купирование кровотечений.

Многообразие клинических форм геморрагических диатезов, с одной стороны, и патогенетических факторов - с другой, вызывают необходимость придерживаться определенной методологии исследования. Целенаправленность всех проводимых исследований и последовательность, с которой они производятся, преследуют основную цель - выявление ведущего патогенетического механизма, ответственного за развитие кровоточивости в каждом конкретном случае.

Поскольку процесс гемостаза обусловлен участием трех факторов: состоянием сосудистой стенки, количественным и качественным составом тромбоцитов, свертывающей способностью крови, - то и реализация синдрома кровоточивости осуществляется за счет изменения указанных основных факторов.


Классификация

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы:

1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

а) болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная);

б) симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга);

в) тромбоцитоастения Гланцманна;

г) геморрагическая тромбоцитемия;

д) тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица);

2) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

а) гемофилия А, В, С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови;

б) гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение II фазы (нарушение тромбинообразования);

в) гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени;

г) гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови - фибринообразования;

д) фибринолитическая пурпура;

3) геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха);

б) геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая);

в) дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия);

г) С-авитаминоз (скорбут);

д) геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера, наследственный ангиоматоз);

е) ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).


Патогенез

Для понимания нарушений, определяющих тот или иной геморрагический синдром, а в конечном счете для выбора рациональной патогенетической терапии необходимо четкое представление о сложном взаимодействии факторов, ответственных за судьбу гемостаза.

Свертывающая система крови

Остановка кровотечения обеспечивается путем включения различных гемостатических механизмов, ведущими из которых являются: компрессия поврежденного сосуда периваскулярной гематомой; спазм сосуда как рефлекторный, так и под влиянием сосудосуживающего эффекта серотонина - вещества, освобождающегося при разрушении тромбоцитов; закупорка поврежденного сосуда фибринным тромбом за счет склеившихся тромбоцитов и организация сосудистого тромба соединительной тканью.

Нормальное свертывание крови происходит только при условии своевременного вступления в действие всех составных компонентов сложного физико-химического и биологического процесса, каким является процесс свертывания крови.

Коагуляционная (свертывающая) система крови человека состоит из ряда веществ, находящихся в плазме и тромбоцитах.

Плазменные факторы

Фибриноген (фактор I) - вещество белковой природы, исходный материал для образования фибрина - основы кровяного сгустка и конечного продукта реакции свертывания крови - синтезируется в печени.

Протромбин (фактор II) - неактивный предшественник тромбина - фермента, превращающего фибриноген в фибрин.

Тромбопластин (фактор Ш) является ферментом, превращающим протромбин в тромбин. Различают два вида тромбопластинов:

1) кровяной, играющий основную роль в образовании внутрисосудистого тромба;

2) тканевый, обеспечивающий гемостаз при обширных размозженных ранах.

Оба являются продуктами промежуточных реакций, поэтому в циркулирующей крови их нет.

Кальций (фактор IV), являясь необходимым компонентом всех фаз свертывания крови, обязателен в первую очередь для образования и активизации кровяного тромбопластина. Обладает уплотняющим действием на сосудистую стенку.

Перечисленные четыре фактора представляют собой основу всего процесса свертывания крови.

Нижеперечисленные факторы были открыты позже основных. Многие из них, не имея самостоятельного значения, играют роль ускорителей реакций главных факторов и представляют собой продукты промежуточных реакций различных стадий активизации коагуляционного процесса.

Проакцелерин (фактор V) является плазменным ускорителем (акцелератором) превращения протромбина. Полностью потребляется в процессе свертывания.

Акцелерин (фактор VI) - фермент, ускоряющий процесс образования кровяного тромбопластина.

Проконвертин (фактор VII) является неактивной стадией конвертина - фермента, ускоряющего образование тканевого тромбопластина, и способствует превращению протромбина в тромбин.

Антигемофильный глобулин А (АГГ, фактор VIII) способствует образованию кровяного тромбопластина. В процессе свертывания крови АГГ потребляется. Это означает, что при гемофилии с дефицитом фактора VIII лечебным, гемостатическим эффектом обладает только свежая плазма (не сыворотка).

Антигемофильный глобулин В - плазменный компонент тромбопластина (фактор IX) участвует в качестве катализатора процесса свертывания. При этом он почти не расходуется и содержится в сыворотке в значительном количестве в противоположность фактору VIII, который целиком используется при образовании тромбопластина и в сыворотке не обнаруживается.

К числу компонентов системы, образующей кровяной тромбопластин, относятся факторы Стюарта - Прауэра (X), Розенталя (XI) и Хагемана (XII).

Фактор XIII (ФСФ, фибриназа) является фибринстабилизирующим фактором.

Пластиночные факторы

Наиболее важными из них являются:

1) фактор I пластинок (первый тромбоцитарный акцелератор) - фермент, ускоряющий образование тромбина из протромбина;

2) фактор II пластинок (второй тромбоцитарный акцелератор) - фермент, эндогенный фактор тромбоцитов, ускоряет реакцию между тромбином и фибриногеном, способствуя превращению последнего в фибрин;

3) фактор III пластинок (тромбопластический фактор пластинок) является исходным материалом для образования кровяного тромбопластина;

4) фактор VI пластинок (ретрактозим) - вещество липоидной природы, вызывающее ретракцию кровяного сгустка;

5) фактор VIII пластинок (серотонин) обеспечивает начальную фазу гемостаза благодаря сосудосуживающему эффекту.

Отсутствие в крови того или иного фактора, как и задержка его активизации, может привести к нарушению свертываемости крови. В то же время избыточное образование или повышение активности некоторых компонентов коагуляционной системы крови могут способствовать ускорению процесса свертывания и возникновению сосудистых тромбов.

Схема свертывания крови

Циркулирующая в организме кровь находится в жидком состоянии, несмотря на то что в ней содержатся все факторы, необходимые для свертывания. Тем не менее условия для образования заметного количества тромбина отсутствуют, ибо некоторые факторы или неактивны, или заключены в интактные кровяные пластинки.

Устойчивость тромбоцитов и жидкое состояние крови зависят от целости сосудистого эндотелия, к которому в физиологических условиях пластинки не прилипают. При повреждении же сосудистой стенки создаются необходимые условия для свертывания крови и процесса тромбообразования.

В процессе свертывания крови принимают участие следующие компоненты:

1) прокоагулянты (плазменные и пластиночные факторы свертывания), взаимодействие которых приводит к образованию сгустка фибрина;

2) антикоагулянты, препятствующие свертыванию крови;

3) ингибиторы антикоагулянтов (антигепариновые факторы тромбоцитов, эритроцитов, сыворотки; гепариназа), снижающие противосвертывающее действие антикоагулянтов. Фибринолитическая система является резервной, ей принадлежит огромная роль в процессе декоагуляции, растворения сгустков фибрина и реканализации сосуда.

В сложном механизме свертывания крови по современным представлениям общепризнанной считается трехфазность процесса: I фаза - образование тромбопластина, II фаза - образование тромбина и III фаза - образование фибрина.

I фаза - образование активного тромбопластина. Цепная реакция свертывания крови начинается с момента соприкосновения крови с шероховатой поверхностью (стенка поврежденного сосуда, раневая поверхность). Именно контакт с подобной поверхностью дает начало процессу свертывания.

Пусковым моментом коагуляции является освобождение из поврежденных тромбоцитов и тканевых клеток липопротеидов. С этого времени начинается активация тромбопластических факторов в плазме с образованием двух весьма различных по своим свойствам тромбопластинов - кровяного, которому придается основное значение при внутрисосудистом тромбозе (внутренняя система коагуляции), и тканевого, играющего основную роль при травмах и обширных повреждениях с размозжением тканей (внешняя система коагуляции).

Липопротеиды поврежденных тромбоцитов, взаимодействуя с антигемофильными глобулинами (факторы VIII-IX), а также с факторами Стюарта - Прауэра, Розенталя и Хагемана (X-XI-XII), в присутствии ионов кальция (фактор IV) образуют кровяной тромбопластин. Последний обладает способностью превращать проконвертин (плазменный фактор VII) в конвертин, который вместе с фактором Стюарта-Прауэра (X), акцелерином (фактор VI) в присутствии ионов кальция (IV) участвует в образовании тканевого тромбопластина из тканевых липопротеидов.

II фаза - образование тромбина. Под воздействием тромбопластинов с участием первого тромбоцитарного акцелератора (фактор I пластинок) молекула протромбина, расщепляясь, превращается в тромбин.

III фаза - образование фибрина. При появлении достаточного количества тромбина, при ускоряющем действии II пластиночного фактора происходит превращение фибриногена в фибрин.

I-II фазы свертывания крови протекают медленно, от 2 до 5 мин, III фаза - быстрая - 10-15 с. С образованием фибрина процесс свертывания крови заканчивается.

В дальнейшем нити фибрина укорачиваются, жидкость из сгустка отжимается, он уменьшается в размерах, происходит процесс ретракции сгустка.

Сразу же после уплотнения сгустка начинается фибринолиз - сложный ферментативный процесс, противоположный коагуляционному. Фибринолиз ведет к растворению сгустка и реканализации сосуда.

Коагуляционная и декоагуляционная (фибринолитическая) системы, имеющие ферментативную природу, находятся в состоянии подвижного равновесия, которое изменяется под влиянием разнообразных физиологических и патологических моментов. Определение типа кровоточивости - исключительно важная часть диагностики, в основе которой лежит учет не отдельных геморрагических эпизодов в жизни конкретного больного, а всех наблюдавшихся у него и его родственников явлений кровоточивости. В настоящее время выделяют пять типов геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозиый.

При гематомном типе кровоточивости преобладают массивные, глубокие и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы, фасции и серозные оболочки. Этот тип кровоточивости характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови (гемофилия).

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется безболезненными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Гематом нет. Характерен для всех тромбоцитопений, тромбоцитопатий, а также гипо- и дисфибриногенемий.

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагии характеризуется петехиально-пятнистой кровоточивостью. Наблюдается при ангиогемофилии (болезни Виллебранда), при которой сочетается дисфункция тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина.

При васкулярно-пурпурном типе кровоточивости отмечаются петехиальные высыпания (болезнь Шенлейна - Геноха). Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм телеангиэктазий (болезнь Рандю - Ослера).

Задача клинической дифференциации геморрагических диатезов в значительной степени облегчается целенаправленной клинико-лабораторной методикой исследования кровоточивости. Для выявления ведущего механизма нарушения гемостаза в каждом конкретном случае необходимо определение тестов, соответствующих клиническим показаниям. Важнейшими из них являются: свертываемость крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров.

Время свертывания крови отражает суммарное значение свертывающих и противосвертывающих факторов. Поэтому важно иметь представление об активности отдельных фаз свертывания крови с помощью определения протромбинового времени (индекса).

Чтобы понять диагностическую значимость определения количества и качества кровяных пластинок, необходимо ясное представление об участии их в свертывании крови и гемостазе. Известно, что тромбоциты занимают краевое положение в кровотоке, непосредственно прилегая к сосудистому эндотелию, как бы выстилая его. Это обстоятельство играет важную роль в сохранении нормальной проницаемости капилляров. Однако основное значение кровяных пластинок в гемостазе обусловлено их адгезивной, агломерационной, коагуляционной и ретрактильной функциями.

Способность тромбоцитов прилипать к любому постороннему телу (адгезивность), каким является, например, поврежденная стенка сосуда, и агломерация являются важнейшими качествами, объясняющими их ведущую роль в гемостазе. Действительно, первым фактором остановки кровотечения является быстрое образование начального рыхлого "белого" тромба из агломерировавшихся пластинок в зоне повреждения сосуда, который в значительной степени препятствует кровотечению. В то же время из склеившихся тромбоцитов при их разрушении освобождается особое сосудосуживающее вещество - серотонин, который благодаря этому эффекту обеспечивает начальную фазу гемостаза.

"Белый" тромб является той основой, вокруг которой происходит выпадение нитей фибрина с организацией основного красного тромба. В этом процессе тромбоциты также принимают участие (III пластиночный фактор), способствуя образованию активного кровяного тромбопластина, ускоряют процесс превращения протромбина в тромбин, фибриногена в фибрин. Ретракция, или сокращение кровяного сгустка, является завершающим этапом процесса свертывания крови и тромбообразования. Этот феномен обусловлен наличием в пластинках особого фермента - ретрактозима. Нити фибрина при этом играют пассивную роль. Ретракция находится в прямой зависимости от количества кровяных пластинок и является их непосредственной (ретрактильной) функцией. Уменьшение их количества сопровождается ее снижением, и, наоборот, при увеличении числа пластинок ретракция повышается. Таким образом, тромбоциты являются ведущим фактором гемостаза, участвуя во всех его звеньях, приводящих к "физиологической" лигатуре кровоточащего сосуда, к остановке кровотечения. Критической цифрой содержания кровяных пластинок, ниже которой можно ожидать появление геморрагии, считают 30 * 109/л.

Длительность кровотечения дает общее представление о функции гемостаза. Затягивается главным образом при нарушениях функции тромбоцитов. Определение количества кровяных пластинок, ретракции кровяного сгустка и длительности кровотечения характеризует геморрагические диатезы, вызванные тромбоцитопатиями.

Определение резистентности капилляров с помощью баночной пробы, симптома жгута характеризует геморрагические диатезы сосудистого генеза (вазопатии).


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив