Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Системные васкулиты


Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.


Классификация. У детей с СВ встречаются: болезнь Шенлейна - Геноха (БШГ), слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки (СК), узелковый полиартериит (УП), неспецифический аортоартериит (НАА), а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга - Стросса) и синдром Бехчета.


Этиология, патогенез. СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития УП, при сочетании с инфицированностью туберкулезом - НАА. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитетов, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов.


Клиническая картина. В дебюте большинства первичных СВ наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличием гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.


Диагностика. Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность - умеренную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ, возможно повышение уровней IgA, ЦИК, обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Показания совмещают с такими инструментальными исследованиями, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (как то:УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диагностическая биопсия).


Клиника, лечение и прогноз отдельных ювенильных васкулитов:

А. Болезнь Шенлейна - Геноха (геморрагический васкулит) - распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Клиническая картина может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами (суставным, абдоминальным, почечным). Поражение почек в виде нефрита определяет прогноз и исход заболевания. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия. При тяжелом течении заболевания в острый период используют глюкокортикоиды (ГК) коротким курсом, в/в введение реополиглюкина, проводят сеансы плазмафереза. В случае сопутствующей инфекции назначают антибиотики.

Б. Синдром Кавасаки - острая безрецидивная форма СВ с преимущественным поражением мелких, средних артерий и морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей младше 8 лет, чаще у мальчиков 1- го года жизни. Клинические симптомы СК: высокая лихорадка в течение 12-36 дней, конъюнктивит, малиновый язык, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног с последующей десквамацией пальцев, полиморфная сыпь на лице, туловище, конечностях, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла на 1,5 см и более в диаметре. Нередко наблюдаются также кардиомегалия, нарушения ритма, систолический шум, артралгии, диарея. При лабораторном исследовании выявляют увеличение СОЭ, прогрессирующий тромбоцитоз, анемию. Патогномонично для СК поражению коронарных сосудов. Лечение антибиотиками неэффективно, глюкокортикоиды не показаны. Эффективна комбинация аспирина и в/в введение иммуноглобулина. Прогноз чаще благоприятный.

В. Узелковый полиартериит - СВ с поражением периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра - встречается у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Заболевание начинается в большинстве случаев остро, отмечаются высокая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, сильное истощение. Выделяют два варианта УП: классический (с преимущественным поражением внутренних органов) и ювенильный (с поражением периферических сосудов). Лечение УП должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью используют ГК. При высокой активности и выраженных висцеритах назначают циклофосфан ежедневно или в/в в виде пульс-терапии. Для улучшения кровообращения назначают антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. Прогноз УП при своевременной комплексной терапии улучшается. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение.

Г. Неспецифический аортоартериит - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит - характеризуются образованием аневризмов и (или) стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях, в грудной и брюшной аортах и отходящих артериях. НАА имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до месяцев и лет) и хроническую (с обострениями или без них). В дебюте отличаются лихорадка, мышечные боли, реже - геморрагические или нодозные высыпания, характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ. Синдром асимметрии и болезнь отсутствия пульса регистрируются через 1-5 лет от начала заболевания.

В острой фазе заболевания назначают преднизолон и метотрексат, а также средства, улучшающие коллатеральное кровообращение. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, а также симптоматическое лечение. По показаниям проводят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризма и др.).


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив