Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Дерматомиозит


Дерматомиозит - заболевание, сопровождающееся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов. Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом. Последний у детей встречается крайне редко. Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и, как следствие, - кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.


Этиология окончательно не выяснена. Гипотезы: латентная вирусная инфекция, семейно-наследственная предрасположенность.


Классификация. Общепринятой классификации дерматомиозита нет. По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты. Их отличают острота, тяжесть, степень системности клинических проявлений и темпы прогрессирования.


Патогенез. В развитии заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. В сравнении с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани нарушения иммуногенеза выражены слабее. Тем не менее, при активном процессе в стенках сосудов пораженных мышц и базальной мембране эпидермиса кожи определяются иммунные комплексы. Распространенный васкулит ведет к нарушению гемодинамики на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развитию склероза сосудистых стенок. Основные и наиболее тяжелые поражения касаются мышц с развитием деструктивных и некротических процессов в них.


Клиническая картина. Наиболее часто встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. Отличается многосиндромностью, чаще всего поражаются мышцы и почти с той же частотой кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура, редко - гладкие мышцы. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Боли в мышцах постоянные или преходящие, различной интенсивности. Выражена мышечная слабость до полной обездвиженности больного. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурно-лиловая эритема и отеки различной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной области в виде очков или полумаски, могут распространяться на смежные участки, включая волосистую часть головы, а также на туловище и конечности, в том числе на тыльную поверхность пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов. Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пойкилодермия, алопеция, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распространенный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.

Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

У многих больных развивается суставной синдром - артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит - кажущееся поражение суставов за счет отека периартикулярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; артрит обычно преходящий типа (полиартрита), с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочной недостаточностью в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, сосудисто-интерстициальной пневмония, плевритом); сердечно-сосудистой системы возникают (преимущественно миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы (обычно периферической и вегетативной); желудочно-кишечного тракта, (возможны дистрофагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, носит преходящий характер.

Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрильной температурой тела, высокая температурная реакция свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерны потеря массы тела - нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.


Лабораторные показатели. Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.


Диагноз и дифференциальный диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.

Дифференциальный диагноз особенно трудно проводить с некоторыми формами системной склеродермии, сопровождающимися миастеническим синдромом и миалгией, а также с узелковым периартериитом при наличии ангионевротических отеков, язвенных процессов и некрозов. Реже проводится разграничение от системной красной волчанкой, ревматизмом и ревматоидным артритом.


Лечение. Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды (преднизолон). Определение суточной дозы и метода введения зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса (от 1,5 до 5 мг/кг в сутки). Цитостатическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат. В случаях миопатического криза применяют интенсивное лечение - пульс-терапию метилпреднизолоном. Плазмаферез может быть использован при упорных вариантах болезни с явлениями гормональной зависимости или малой чувствительности к кортикостероидам. В активной фазе заболеваний патогенетическим средством являются антихолинэстеразные препараты.

Лечебную гимнастику и массаж надо начинать очень рано и проводить длительно.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив