Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Системная красная волчанка


Системная красная волчанка - иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными и множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток.

Этиология красной волчанки окончательно не установлена. Выявленная у больных красной волчанки бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу гипотезы о бактериальном происхождении этого заболевания. Деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические вирусоподобные образования позволили высказать предположение о вирусной природе красной волчанки. В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления. О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцевых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10 и др.), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.

Патогенез. В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В-клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам. Наличием антител цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется существование феномена LE в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных СКВ.

К провоцирующим факторам следует относить нейроэндокринные нарушения, патологию внутренних органов, стрессы, эндокринопатии. Триггерами - пусковыми моментами - являются инсоляция, охлаждение, острые инфекции (особенно стрептостафилококковые), психические и физические травмы.

Клиническая картина. СКВ поражает преимущественно девочек. Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными ремиссиями под влиянием лечения. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв. Локализация волчаночного дерматита может быть различной, но излюбленным местом являются открытые участки: лицо, руки, грудь. Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, ногти становятся дистрофичными, ломкими.

Одним из первых и наиболее частых признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом составляет так называемую малую триаду, характерную для СКВ. Особенно часто определяются плеврит и перикардит.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При этом наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, умеренно выраженный систолический шум, иногда аритмии.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом, прижизненная диагностика его трудна. Поражение легких характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии. Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Мочевой синдром включает протеинурию, выраженность которой зависит от формы нефрита, а также эритроцит- и дейкоцитурию. Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ. Может выявляться разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелита, энцефалита и т. д. Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, печени.

Лабораторные показатели. В крови констатируются панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч). Обнаруживаются характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100 % случаев в острой фазе). Для диагноза можно использовать метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения, определяется свечение в области дермоэпидермальной границы на анти-IgG и на анти-IgM.

Лечение. Наиболее эффективны схемы длительного, многомесячного приема "подавляющих" доз глюкокортикостероидов - от 1 до 1,5 мг/кг/день и цитотоксические иммунодепрессанты. В практическую ревматологию активно внедряется внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана, обозначаемое термином "пульс-терапия". Полагают, что ударные дозы глюкокортикоидов (метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях. В комплекс лечения также включены цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат). Для купирования острой моно- или полиорганной недостаточности все чаще с успехом применяется экстракорпоральная терапия - гемосорбция и плазмафарез, внутривенное введение мегадоз IgG.

Профилактика. Первичная - общие меры оздоровления детского населения, выделение групп повышенного риска.

Вторичная - диспансерное наблюдение кардиоревматолога, противорецидивная терапия.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив