Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Врожденные пороки сердца (ВПС)


ВПС - аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2-8 -й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место после аномалий ЦНС и встречаются у 0,3-0,8 % новорожденных.

Этиология. В этиологии несомненную роль играет генетическая предрасположенность, в то же время нарушения эмбриогенеза могут носить приобретенный характер вследствие алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у одного из родителей, имеют значение вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 3 месяца беременности.

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное.

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками - самая частая аномалия развития сердца. Открытое овальное окно и небольшой дефект часто не имеют клинических проявлений. Большие дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания. Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный горб. При перкуссии - расширение границ сердца в поперечнике, сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий во 2-3 межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ видны гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Высокий дефект проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности. При осмотре - бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, акцент II тона над легочной артерией. Грубый, скребущий шум выслушивается в 3-4 - м межреберье. В легких - влажные хрипы, печень увеличена. Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта.

Открытый артериальный (боталлов) проток. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение 1 - го года жизни. Расширение границ сердца влево и вверх. Шум, вначале систолический, быстро становится систолодиастолическим. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Лечение хирургическое - перевязка или рассечение протока после его прошивания.

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения

Анатомической основой является сужение легочной артерии.

Изолированный стеноз легочной артерии вызывает гипертрофию правого желудочка. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоят одышка, боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре - бледность, в терминальной стадии - цианоз. Границы сердца расширены вправо, I тон на верхушке усилен, грубый систолический шум во 2 - м межреберье. Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло - самый частый "синий" порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на 1 - м году жизни цианозом и одышкой при нагрузке, а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, сердечный горб. Кожа и слизистые цианотичны. Границы сердца или не расширены или умеренно расширены влево, выслушивается грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины. Характерны гипоксемические приступы. На рентгенограмме сердце имеет вид башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. Лечение хирургическое, двухэтапное: в раннем возрасте - наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6-7 лет - ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло.

Пороки с нормальным легочным кровообращением

Характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения.

Стеноз устья аорты. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию. Жалобы появляются поздно - в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При осмотре и пальпации усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во 2 - м межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый систолический шум. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме - гипертрофия и дилатация левого желудочка. Лечение хирургическое - рассечение створок клапана.

Коарктация аорты - сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсации сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более развитая верхняя половина туловища по сравнению с нижней. Расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой. Пульс напряженный, редкий. На рентгенограмме - расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты. Лечение хирургическое - иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4-6 лет.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив