Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Амилоидоз


Амилоидоз - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоид в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

I. Стадия:

— начальная;
— клинических проявлений;
— терминальная.

II. Фаза:

— протеинурическая;
— нефротическая;
— отечно-протеинурическая;
— гипертоническая;
— хроническая почечная недостаточность.

III. Течение:

— медленно прогрессирующее;
— быстро прогрессирующее;
— рецидивирующее.

Различают:


— гепотический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
— первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, чаще бывает генерализованным;
— вторичный амилоидоз, связанный с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

Этиология

Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза почек являются:

— туберкулез легких и костно-суставной системы;
— хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
— хронические остеомиелиты;
— ревматоидные артриты;
— болезнь Бехтерева;
— лимфогранулематоз;
— миеломная болезнь;
— злокачественные заболевания желудка, легких;
— язвенный колит;
— септический эндокардит;
— сифилис.

Патогенез

В возникновении амилоидоза наиболее признана иммунная теория. Под влиянием этиологических факторов угнетается функция Т-супрессоров, что нарушает контроль за деятельностью В-лимфоцитов. Наступает относительное увеличение количества клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины. После этого в крови появляются белки - предшественники амилоида. Затем в макрофагах амилоид окончательно формируется, фиксируется клетками и в кровь не вымывается. В развитии этого процесса можно выделить несколько стадий:

— образование клеток ретикулоэндотелиальной системы, способных накапливать и синтезировать фибриллярный белок амилоид;
— синтез его с последующей агрегацией;
— формирование амилоида.

Фибриллы амилоида образуются в клетках ретикулоэндотелиальной системы - амилоидобластах. Они располагаются в разных органах и тканях, прежде всего в селезенке и печени. В почках амилоидобластами являются лизангиальные клетки. Резорбция амилоида осуществляется амилоидобластами - макрофагами, ретикулоэндотелиоцитами.

Клинические проявления

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек (наиболее частая локализация), а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозов почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обращаются к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбулинемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением скорости оседания эритроцитов и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, В-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротенемии, гиперхолестеринемии и отеков - классический нефротический синдром, характерен для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различные нарушения проводимости и ритма сердца, сердечная недостаточность, а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечаются увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функций.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа:

— почки - наиболее надежно;
— слизистой оболочки прямой кишки;
— реже тканей десны, кожи, печени.

Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано. Рекомендации по общему режиму и питанию такие же, как при гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активное лечение заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 г.) прием сырой печени (по 100-120 г/сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно, под контролем анализа крови - лейкопения). Необходим и контроль окулиста - возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяют курсы введения 5%-го раствора унитиола по 5-10 мл внутримышечно (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Не исключается возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив