Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Фенилпировиноградная олигофрения. Другие олигофрении


Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Фёллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания ле­жит врожденная аномалия обмена веществ - нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланин-гидроксилазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, в результате накапливается много фенилпировиноградной кислоты, которая выделяется с мочой и ее можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (к 2 мл мочи добав­ляют 5-10 капель 10% раствора 3-хлористого железа, при положительной реакции появляется сине-зеленое окрашива­ние). 


Эта форма олигофрении сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раз­дражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. У больных, как правило, светлые волосы и глаза (вследствие недостаточности в организме ме­ланина), тонкая белая кожа, микроцефалия, большая верхняя челюсть с редкими зубами. Ранняя диагностика этой формы олигофрении дает возможность добиться успеха в лечении с помощью диеты с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином и богатого триптофаном, тирозином, серосодержащими аминокислотами, смеси аминокислот без фенилаланина (аминогран), препарат берлофен, удовлетворяющий потреб­ность в незаменимых аминокислотах.

К олигофрениям, обусловленным хромосомной абер­рацией, относятся синдромы Клайнфельтера (на­блюдается у мужчин и характеризуется умственной отстало­стью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шерешевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, беспло­дием; внешний вид больших - низкий рост, короткая шея).

Рубеолярная эмбриопатия - олигофрения вследст­вие поражения вирусом краснухи - развивается в результате заболевания женщины краснухой в первые 2-3 мес. бере­менности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца (чаще незаращение боталлова протока), глухота, врожденная катаракта, возмож­ны и другие поражения глаз.

При резус-конфликте следствием гемолитической болезни также может явиться олигофрения. Наряду с разной степенью слабоумия могут иметь место судорожные припад­ки, понижение слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

Внутриутробное поражение токсоплазмой гондии также может привести к психическому недоразвитию. Для заболевания характерны поражения глаз и кальцификаты - очаги обезызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина - гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Для лечения применяется хлоридин в сочетании с сульфаниламидами.

Олигофрения может развиваться на почве врожден­ного сифилиса, различные признаки которого служат осно­ванием для диагноза.

К олигофрении нередко ведут эндокринопатии. Наи­более часто встречается кретинизм - заболевание, разви­вающееся в результате недоразвития или отсутствия щито­видной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост (длинное туловище на коротких ногах), круглая, упло­щенная в переднезаднем размере голова, отечное тестооб­разное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. Наряду с клинической картиной микседемы отмечается психическое недоразвитие.

При всем разнообразии отдельных форм врожденного слабоумия можно выделить два основных типа: возбудимый (эретичный) и вялый (апатичный). Нередко больных стационируют в период состояния беспокойства, двигательного возбуждения, агрессии. Помимо психотических вспышек, являющихся проявлением самой олигофрении, на фоне по­следней могут развиваться психозы иной природы, например шизофрения (пфропфшизофрения).

От олигофрении следует отличать случаи педагогиче­ской запущенности, психический и физический инфантилизм на фоне длительной астенизации, прогредиентные психиче­ские заболевания, начавшиеся в детском возрасте.

Профилактика и лечение. Предупреждение олигоф­рении имеет огромное значение. В этом плане очень важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоро­вья беременной женщины.

Лечебные воздействия при олигофрении должны про­водиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими в лечении оли­гофрении, бесспорно, являются медико-педагогические ме­роприятия. Существуют специальные детские ясли, сады, вспомогательные школы, лечебно-трудовые мастерские, где с больными планомерно проводятся занятия с учетом степе­ни психического недоразвития. Наряду с занятиями, направ­ленными на развитие умственных способностей, большое внимание уделяют привитию трудовых навыков. Посильный труд, коллектив, постоянный медицинский надзор позволяют удерживать таких больных в обществе, предупреждать дур­ное на них влияние и совершение ими правонарушений. В этом смысле большое значение имеют лечебно-трудовые мастерские.

При тяжелой олигофрении медико-педагогическое воздействие безрезультатно, необходим специальный уход.

Медикаментозное воздействие делят на специфиче­ское лечение, применяемое при определенных формах оли­гофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активно­сти, а при необходимости - на снятие возбудимости, психи­ческих расстройств. При олигофрении широко применяется глютаминовая кислота, поливитамины, транквилизаторы (элениум, седуксен и др.), при возбуждении - аминазин, галоперидол. При наличии гидроцефалии рекомендуется периодически проводить дегидратацию. При олигофрениях ис­пользуются ноотропные препараты.

При обследовании больных олигофренией необходи­мо обращать серьезное внимание на соматическое состояние и состояние нервной системы.

Под редакцией профессора М.В. Коркиной.


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив